Der Faktor-VII-Mangel ist eine seltene genetische Störung. Sie tritt auf, wenn Ihr Körper nicht genügend Gerinnungsfaktor VII produzieren kann, der bei der Wundheilung hilft. Er kann erblich bedingt sein oder durch eine Grunderkrankung verursacht werden. Ein Mangel an Faktor VII kann zu übermäßigen Blutungen aufgrund einer Wunde oder einer Operation führen.

Hier finden Sie alles, was Sie über den Faktor-VII-Mangel, seine Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten wissen müssen.

Gerinnungsfaktor VII

Ihr Körper produziert 20 verschiedene Gerinnungsfaktoren. Das sind Proteine, die Ihr Körper herstellt, um Wunden mit Blutgerinnseln zu heilen.

Faktor VII, auch Proconvertin genannt, ist ein solcher Gerinnungsfaktor, der von der Leber produziert wird. Für seine Produktion benötigt er Vitamin K. Zusammen mit anderen Gerinnungsfaktoren und Blutzellen fördert er die Blutgerinnung an der Stelle einer Verletzung. Er bildet normale Blutgerinnsel und verschließt die Wunde, um Blutverlust zu verhindern.

Faktor-VII-Mangel

Wenn Ihr Körper nicht genügend Faktor VII produzieren kann oder wenn er nicht richtig funktioniert, können Sie einen Faktor-VII-Mangel bekommen. In diesem Fall kann der Körper keine Blutgerinnsel bilden, was dazu führen kann, dass eine Wunde zu stark blutet.

Der Faktor-VII-Mangel wurde erstmals von Dr. Alexander erforscht, weshalb er auch als Alexanders-Krankheit bezeichnet wird. Er ist auch als Proconvertin-Mangel oder Prothrombin-Konversionsbeschleuniger-Mangel bekannt. Es handelt sich um eine seltene genetische Störung, d. h. man kann diesen Zustand bei der Geburt erben. Sie kann auch durch andere zugrunde liegende Gesundheitsprobleme verursacht werden.

Arten und Ursachen

Der Faktor-VII-Mangel ist eine sehr seltene Erkrankung, von der nur eine von 300 000 bis 500 000 Personen betroffen ist. Es gibt zwei Arten dieser Erkrankung, je nach den Ursachen:?

Vererbter Faktor-VII-Mangel. Die Produktion von Faktor VII hängt von dem FVII-Gen in Ihrem Körper ab. Wenn beide Elternteile eine Mutation im FVII-Gen haben, können Sie zwei Kopien des defekten Gens erben. Dies wird als autosomal-rezessiver Erbgang bezeichnet, der zu einem angeborenen oder vererbten Faktor-VII-Mangel führen kann.

Diese Form des Faktor-VII-Mangels ist von Geburt an vorhanden. Die ersten Symptome können jedoch in jedem Alter auftreten. Ein schwerer Mangel kann bei Säuglingen Symptome hervorrufen.

Erworbener oder nicht vererbter Faktor-VII-Mangel. Diese Form des Faktor-VII-Mangels ist nicht vererbt, sondern wird nach der Geburt erworben. Er kann auf eine Grunderkrankung zurückzuführen sein, die verhindert, dass Faktor VII richtig funktioniert. Er kann auch durch Medikamente verursacht werden, die die Blutgerinnung verhindern.

Der erworbene Faktor-VII-Mangel ist häufiger als die vererbte Form. Die folgenden Grunderkrankungen können einen erworbenen Faktor-VII-Mangel verursachen:

• Schwere Lebererkrankung

• Sepsis

• Blutzellerkrankungen wie Myelom und aplastische Anämie

• Vitamin-K-Mangel

• Medikamente wie Antibiotika und Blutverdünner

Symptome

Die Symptome des Faktor-VII-Mangels können je nach Schweregrad der Erkrankung variieren. Dies sind die häufigsten Symptome:

• Häufige Blutergüsse?

• Blutungen in Weichteilgewebe und Muskeln

• Anhaltende oder übermäßige Blutungen aus Verletzungen oder Operationswunden

• Blutungen in den Gelenkspalten?

• Blut im Urin?

• Nasenbluten?

• Zahnfleischbluten

• Starke Menstruationsblutung?

• Blutungen im Schädel

• Blutungen in den Eingeweiden

Diagnose

Ein Faktor-VII-Mangel kann diagnostiziert werden, indem man nach einer familiären Vorbelastung mit Blutungsstörungen sucht. Die Diagnose kann bei der Untersuchung auf Grunderkrankungen gestellt werden. Ihr Arzt wird Sie auch auf Symptome wie übermäßige Blutungen und verzögerte Blutgerinnung untersuchen.

Die folgenden Tests können durchgeführt werden, um einen Faktor-VII-Mangel festzustellen:

1. Gerinnungstests. Mit Tests wie der Prothrombinzeit und der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit kann festgestellt werden, wie lange es dauert, bis Ihr Blut gerinnt. Wenn Sie eine normale aktivierte partielle Thromboplastinzeit und eine verlängerte Prothrombinzeit haben, leiden Sie möglicherweise an einem Faktor-VII-Mangel.

2. Faktor-Tests. Mit einem Test, dem so genannten Faktor-VII-Assay, kann die Menge an Faktor VII in Ihrem Blut gemessen werden. Wenn Sie niedrige Werte von Faktor VII haben, kann bei Ihnen ein Mangel diagnostiziert werden.?

3. Pränatale Diagnose. Wenn in Ihrer Familie Blutungsstörungen vorkommen, kann während der Schwangerschaft Nabelschnurblut untersucht werden. Manchmal wird auch eine genetische Analyse durchgeführt, um die Erkrankung zu bestätigen.?

Behandlungen

Der Faktor-VII-Mangel kann mit diesen Gerinnungsmitteln behandelt werden, die die Blutgerinnung fördern und Blutungen verhindern:?

Rekombinanter Faktor VIIa. Hierbei handelt es sich um eine Ersatztherapie, die dazu beiträgt, den Faktor-VII-Spiegel in Ihrem Körper zu erhöhen. Der im Labor hergestellte oder rekombinante Faktor VIIa wird kontinuierlich in den Körper injiziert, um die Blutkonzentration wieder aufzufüllen. Novoseven ist das bevorzugte rekombinante Faktor-VIIa-Präparat zur Behandlung des Faktor-VII-Mangels, insbesondere des vererbten Typs.

Prothrombin-Komplex-Konzentrate. Prothrombin ist der Gerinnungsfaktor II, der die Blutgerinnung fördert. Er wird zusammen mit anderen Gerinnungsfaktoren in Form von Prothrombinkomplexkonzentraten in Ihr Blut injiziert, um Blutungen zu kontrollieren. Der Gehalt an Gerinnungsfaktoren in diesen Konzentraten kann jedoch variieren.

Gefrorenes Frischplasma und Kryopräzipitat. Diese enthalten eine Mischung aus kontinuierlich gefrorenem und aufgetautem Plasma mit Gerinnungsfaktoren wie Faktor VIII und Fibrinogen. Sie können in Ihren Blutkreislauf injiziert werden, um die Blutgerinnung zu fördern und Blutungen zu stoppen. Diese Behandlung ist kostengünstiger, aber weniger wirksam und kann zu einer stärkeren Blutgerinnung führen.

Antifibrinolytische Mittel. Antifibrinolytika wie Aminocapronsäure sind Mittel, die die Blutgerinnung fördern. Sie werden zur Behandlung von Blutungsstörungen wie Hämophilie eingesetzt. Sie werden auch zur Verbesserung der Symptome und zur Vorbeugung von Blutungen eingesetzt, wenn ein Faktor-VII-Mangel vorliegt.

Die Behandlung von Grunderkrankungen, die einen Faktor-VII-Mangel verursachen, ist wichtig. Erkrankungen wie Lebererkrankungen und Vitamin-K-Mangel müssen angemessen behandelt werden, um den Faktor-VII-Mangel zu beheben.

Wenn Sie Medikamente wie Antibiotika oder Blutverdünner einnehmen, kann Ihr Arzt diese absetzen und Ihnen alternative Medikamente verschreiben.?