Behandlungen für paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie verhindern Blutgerinnsel und lindern die Symptome, um Ihre Lebensqualität zu verbessern.
Welche Behandlung Sie erhalten, hängt davon ab, wie schwer Ihre Symptome sind. Wenn Sie leichte Symptome haben, die Sie nicht stören, brauchen Sie möglicherweise keine Behandlung. Ihr Arzt wird Sie nur beobachten, um zu sehen, ob Sie später Symptome haben.
Ihr Arzt wird Sie behandeln, wenn Sie Probleme bekommen wie:
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Blutergüsse
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Blutungen
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Müdigkeit
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Kurzatmigkeit
Medikamente zum Schutz der Blutkörperchen
Die wichtigste Behandlung für PNH sind Medikamente, die den Abbau der roten Blutkörperchen stoppen, das Risiko von Blutgerinnseln verringern und Ihre Lebensqualität verbessern...
Eculizumab (Soliris) und Ravulizumab (Ultomiris) wirken auf ähnliche Weise. Beide Arzneimittel werden als Infusion verabreicht. Soliris erhalten Sie einmal alle 2 Wochen und Ultomiris einmal alle 8 Wochen.
Soliris und Ultomiris kontrollieren die Symptome, aber sie heilen PNH nicht. Sie müssen die Medikamente für den Rest Ihres Lebens einnehmen oder bis Ihre Krankheit in Remission geht.
Pegcetacoplan (Empaveli) ist eine zielgerichtete Therapie, die denjenigen verschrieben werden kann, die neu in die Behandlung einsteigen oder von Soliris oder Ultomiris umgestellt werden. Es wird ebenfalls intravenös verabreicht, und zwar zweimal pro Woche.
Da diese Medikamente einen Teil Ihres Immunsystems blockieren, können sie schwere Infektionen wahrscheinlicher machen. Sie müssen sich mindestens 2 Wochen vor Ihrer ersten Dosis von Soliris oder Ultomiris gegen Meningokokken impfen lassen. Dann wird Ihr Arzt Sie auf Anzeichen einer Infektion beobachten, während Sie das Arzneimittel einnehmen.
Stammzellentransplantation
Stammzellen sind die frühen Zellen in Ihrem Knochenmark, die zu neuen Blutzellen heranwachsen. Die einzige Möglichkeit, PNH zu heilen, ist eine so genannte allogene Stammzelltransplantation. Dabei werden Ihre geschädigten Stammzellen durch gesunde Stammzellen eines Spenders ersetzt, der in der Regel ein naher Verwandter ist, weil er oft am besten zu Ihnen passt.
Eine Stammzelltransplantation kann ernsthafte Risiken bergen, darunter Infektionen und Organschäden. Sie kommt nur für Menschen mit sehr schwerer PNH in Frage, bei denen lebensbedrohliche Blutgerinnsel oder andere ernste Probleme auftreten können.
Vor der Transplantation erhalten Sie Behandlungen, um Ihren Körper auf die neuen Zellen vorzubereiten. Chemotherapie oder Bestrahlung zerstören das alte, geschädigte Knochenmark, damit die neuen Stammzellen wachsen können. Sie erhalten sie über einen langen, dünnen Schlauch, der in Ihre Brust oder Ihren Hals eingeführt wird. Die Stammzellen wandern zu Ihrem Knochenmark, wo sie zu gesunden neuen Blutzellen heranwachsen.
Behandlungen zur Linderung von Symptomen
Ihr Arzt kann Ihnen andere Behandlungen verschreiben, um die Symptome von PNH zu lindern, indem er Ihrem Körper hilft, neue Blutzellen zu bilden.
Dazu können gehören:
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Eisen- und Folsäurepräparate
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Bluttransfusionen
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Wachstumsfaktoren
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Androgene genannte Hormone
Möglicherweise müssen Sie auch Blutverdünner einnehmen, um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern. Solange Sie Blutverdünner einnehmen, müssen Sie besonders vorsichtig sein, um Verletzungen zu vermeiden, da diese Medikamente die Wahrscheinlichkeit von Blutungen erhöhen.
Medikamente zur Unterdrückung Ihres Immunsystems
Einige Menschen mit PNH haben auch eine aplastische Anämie, bei der das Knochenmark keine neuen roten Blutkörperchen mehr produziert, weil das Immunsystem die Stammzellen im Knochenmark angreift. Medikamente wie Antithymozytenglobulin (Thymoglobulin) und Cyclosporin können das Immunsystem daran hindern, das Knochenmark anzugreifen.
Klinische Studien
Forscher untersuchen viele neue Behandlungsmethoden für PNH in klinischen Studien. Die Teilnahme an einer dieser Studien kann Ihnen Zugang zu einer neuen Therapie verschaffen, bevor sie für alle anderen verfügbar ist. Fragen Sie den Arzt, der Ihre PNH behandelt, ob eine klinische Studie das Richtige für Sie sein könnte.
