Entdecken Sie den Zusammenhang zwischen Proteinverlust-Enteropathie und Ihrem Lymphsystem. Erfahren Sie mehr über die Ursachen, Symptome und Behandlungen von PLE.
PLE ist in der Regel die Folge einer separaten chronischen, d. h. langfristigen Erkrankung und stellt eher ein Symptom als eine eigenständige Krankheit dar. Die Diagnose und Behandlung dieser Erkrankung kann schwierig sein, aber es gibt Hoffnung.
Letztendlich hängt es von der zugrundeliegenden Ursache ab, wie Ihr medizinisches Team mit dieser Erkrankung umgeht.
Was verursacht eine Proteinverlust-Enteropathie?
Bei einer Proteinverlust-Enteropathie verlieren Sie mehr Proteine über Ihren Darm, als Ihr Körper produziert. Dies führt zu einem Zustand, der Hypoproteinämie genannt wird.
Es sind über 60 verschiedene Erkrankungen bekannt, die zu einer Proteinverlust-Enteropathie führen können.
Im Allgemeinen gibt es drei große Kategorien von Krankheiten, die zu einer PLE führen können. Zur ersten Kategorie gehören erosive und ulzerative Magen-Darm-Erkrankungen.
Beispiele hierfür sind:
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Colitis ulcerosa
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Morbus Crohn
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Clostridium-difficile-Kolitis
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Magengeschwür
Die zweite Kategorie umfasst gastrointestinale Erkrankungen, die nicht erosiv oder ulzerativ sind. Beispiele hierfür sind:?
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Zöliakie
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Parasitäre Infektionen in Ihrem Darm
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AIDS
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Whipples-Krankheit
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Rheumatoide Arthritis
Die letzte Kategorie umfasst Erkrankungen, die den Druck auf die interstitielle Flüssigkeit zwischen den Zellen erhöhen oder das Lymphsystem beeinträchtigen.
Beispiele für diese Erkrankungen sind:?
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Angeborene Herzkrankheit
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Lymphom - Krebs des Lymphsystems
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Bestimmte Arten von Leberzirrhose
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Mesenterialtuberkulose
Die genauen Gründe, warum jede dieser Erkrankungen zu PLE führt, sind noch unklar, aber neue Forschungsergebnisse geben Aufschluss über einige zugrunde liegende Zusammenhänge. In allen Fällen scheinen diese Proteine hauptsächlich über die Lymphflüssigkeit in den Darm zu gelangen.
Im Falle einer angeborenen Herzerkrankung zum Beispiel deuten Forschungsergebnisse darauf hin, dass dieser Zustand zu einem erhöhten Druck im Herzen führt, der schließlich die Leber verstopft. Dies führt dazu, dass die Leber zu viel Lymphflüssigkeit bildet, die reich an einem Protein namens Albumin ist. Diese Flüssigkeit sickert dann in den Darm, wo sie mit dem Magen verbunden ist.
Bei Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts liegt der Grund für den Verlust von Proteinen darin, dass der Körper sie schlechter resorbieren und verwerten kann. Die gleichen Probleme mit der Darmmembran, die die Rückresorption erschweren, führen auch dazu, dass noch mehr Proteine austreten. Es ist ein zweifacher Verlust an Aminosäuren, den Bausteinen, die der Körper für neue Proteine verwendet.
Diese beispielhaften Mechanismen sind nicht die einzigen Möglichkeiten, wie die Grunderkrankung einen Proteinverlust verursachen kann, was mit ein Grund dafür ist, dass die Krankheit so schwer zu behandeln ist. Es bedarf weiterer Forschung, um die Zusammenhänge zwischen der PLE und all ihren möglichen Ursachen zu verstehen.
Was ist Ihr Lymphsystem?
Da die in der Lymphflüssigkeit enthaltenen Proteine die wichtigsten sind, die bei PLE verloren gehen, ist es wichtig, dass Sie verstehen, was Ihr Lymphsystem ist und wie es mit Ihren anderen Organen zusammenhängt.
Ihr Lymphsystem ist ein wichtiger Teil Ihres Immunsystems und besteht aus:?
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Organen wie den Mandeln und der Milz, von denen einige Lymphflüssigkeit produzieren
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Lymphknoten, die weiße Blutkörperchen produzieren
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Lymphgefäße, die alle Ihre Organe mit den Blutgefäßen verbinden
Die Lymphknoten sind kleine Knotenpunkte des Lymphsystems und befinden sich im ganzen Körper in Bereichen wie:?
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Achselhöhle
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Leiste
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Hals
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In der Mitte der Brust
Die Lymphflüssigkeit besteht aus weißen Blutkörperchen, die Bakterien angreifen, und einer Darmflüssigkeit namens Chyle, die Proteine und Fette enthält.
Es ist normal, dass das Lymphsystem mit allen Teilen des Körpers, einschließlich des Darms, in Verbindung steht, aber bei PLE hat die Grunderkrankung das Lymphsystem in irgendeiner Weise beeinträchtigt. Es kann nicht mehr so mit Ihren Organen interagieren, wie es eigentlich sollte.
Wer bekommt PLE?
Die Prävalenz der Proteinverlust-Enteropathie ist sowohl in den USA als auch weltweit unbekannt. In einer einzigen Studie wurde jedoch eine PLE-Rate von etwa 3,8 % bei europäischen Patienten geschätzt, die sich einer Fontan-Operation, einer Art Herzoperation, unterzogen hatten.?
Viele der Krankheiten, die zu diesem Zustand führen, können Menschen jeden Alters, Geschlechts oder jeder Rasse betreffen. Einige werden vererbt, andere können auch ohne bekannte familiäre Vorbelastung auftreten.
Wenn bei Ihnen bereits eine der vielen chronischen Krankheiten diagnostiziert wurde, die mit dieser Erkrankung einhergehen, besteht für Sie ein erhöhtes Risiko, eine PLE zu entwickeln. Bedenken Sie jedoch, dass es sich bei den meisten dieser Krankheiten nur um eine seltene Nebenwirkung handelt.?
Die PLE kann besonders ausgeprägt sein bei Menschen, die nicht wissen, dass sie eine dieser anderen Krankheiten haben. Das liegt daran, dass sie noch keine Behandlung für ihre Grunderkrankung oder ihre PLE begonnen haben.?
Wie wird PLE diagnostiziert?
Die vollständige Diagnose der Proteinverlust-Enteropathie erfolgt in zwei Schritten. Der erste Schritt besteht darin, festzustellen, ob Sie an PLE oder an einer Erkrankung mit ähnlichen Symptomen leiden oder nicht. Zu den alternativen Möglichkeiten, die Ihr Arzt ausschließen muss, gehören:?
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Chronische Lebererkrankung
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Nierenerkrankungen einschließlich des nephrotischen Syndroms
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Protein-Kalorien-Mangelernährung
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Malabsorptionssyndrome
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Herzversagen
Ihr Arzt kann mit einem Bluttest den Gesamteiweißgehalt sowie den Gehalt an dem spezifischen Eiweiß Albumin messen. Albumin wird von der Leber hergestellt und kann durch die PLE in großen Mengen verloren gehen.
Wenn Ihr Bluttest niedrige Eiweißwerte ergibt, wird Ihr Arzt anschließend einen Stuhltest durchführen. Dieser Test ist speziell darauf ausgerichtet, den Gehalt des Proteins Alpha 1 Antitrypsin (A1AT) in Ihrem Stuhl zu bestimmen.
A1AT ist eine gute Ausgangsbasis für die Messung der Menge an verlorenem Protein, da es täglich intakt aus dem Magen-Darm-Trakt ausgeschieden wird. Die Mengen sind bei den meisten Menschen gleich, und das Protein ist relativ leicht nachzuweisen. Wenn Sie also hohe A1AT-Werte in Ihrem Stuhl haben, ist es wahrscheinlich, dass Sie auch größere Mengen anderer Proteine verlieren.
Es gibt andere Tests, die die Diagnose PLE bestätigen können, wenn Ihre A1AT-Tests nicht schlüssig sind, aber diese sind teurer und nicht in allen Krankenhäusern verfügbar. Ein Beispiel ist ein Test, der die Art und Weise überwacht, wie Sie radioaktiv markiertes Albumin aus Ihrem Körper ausscheiden.
Sobald Ihr Arzt bestätigt hat, dass Sie eine PLE haben, werden in einem zweiten Schritt weitere Tests durchgeführt, um herauszufinden, welche Grunderkrankung diese Komplikation verursacht. Mögliche zusätzliche Untersuchungen sind:?
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Bildgebende Untersuchungen wie Röntgenaufnahmen, CT-Scans und MRTs
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Eine Darmspiegelung
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Andere Endoskopie- und Enteroskopietechniken, bei denen winzige Kameras an Schläuchen verwendet werden
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Drahtlose Kapselendoskopie - eine neuere Technik, bei der eine pillengroße Kamera geschluckt wird, die eine drahtlose Bildübertragung ermöglicht
Symptome der Proteinverlust-Enteropathie
Die Wahrscheinlichkeit, dass die genauen Symptome Ihrer Proteinverlust-Enteropathie von Ihrer Grunderkrankung abhängen, ist groß.
Das häufigste Symptom, das bei allen PLE-Fällen auftritt, ist jedoch eine Schwellung der Hände und Unterschenkel, ein so genanntes peripheres Ödem. Ihr niedriger Eiweißspiegel führt zu einem erhöhten Druck in den Kapillaren, den kleinsten Blutgefäßen. Dies führt dazu, dass Flüssigkeit in das umliegende Gewebe eindringt und ein geschwollenes Gefühl verursacht.
Zu den weiteren allgemeinen Symptomen gehören Schwierigkeiten bei der Verdauung von Nahrung und Probleme bei der Gewichtszunahme.
Zu den Symptomen, die bei Menschen mit gastrointestinalen Ursachen für ihre PLE häufiger vorkommen, gehören:
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Durchfall
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Blähungen
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Unterleibsschmerzen
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Häufige Infektionen aufgrund der Autoimmunauslöser, die mit einigen Magen-Darm-Erkrankungen einhergehen
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Opportunistische Infektionen auch aus den Autoimmunverbänden
Wenn Ihre PLE durch eine Herzerkrankung verursacht wird, könnten Sie auch Symptome einer Herzinsuffizienz haben, wie z. B.:?
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Lochfraßödem eine Art Schwellung in der Nähe Ihrer Haut
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Pleuraergüsse Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge?
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Kurzatmigkeit?
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Erhöhter Druck in der Halsschlagader?
Behandlung der Proteinverlust-Enteropathie
Einige der wichtigsten Behandlungsmethoden für die Proteinverlust-Enteropathie bestehen darin, dem Körper wieder Protein zuzuführen. Dies kann geschehen durch:?
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Ihre Ernährung so umstellen, dass Sie mehr fettarme und eiweißreiche Lebensmittel essen
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Hinzufügen von Nahrungsergänzungsmitteln zu Ihrer Routine
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Intravenöse Eiweißinfusion unter ärztlicher Aufsicht?
Sie können auch Ihre Gewohnheiten ändern, um die Schwellung in Ihren Händen und Beinen zu lindern. Dazu könnte gehören, dass Sie Ihre Arme und Beine über Ihr Herz heben, wenn Sie dazu in der Lage sind, und dass Sie Kompressionsstrümpfe tragen, die Ihre Beine sanft zusammenpressen.
Andere Behandlungen zielen darauf ab, Ihre Grunderkrankung zu behandeln oder zu heilen, so dass sie bei verschiedenen PLE-Fällen sehr unterschiedlich ausfallen können.
Einige Beispiele sind:?
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Chirurgische Eingriffe zur Entfernung von Wucherungen des Darms oder eines Teils des Organs
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Embolisationseingriffe zum Verschließen von Löchern im Zwölffingerdarm, wenn die Ursache darin besteht, dass in diesem Bereich Lymphflüssigkeit in den Darm gelangt
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Medikamente zur Behandlung von Infektionen
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Radiologischer Eingriff zur Fixierung abnormer Lymphgefäße
Ihr Arzt muss auf der Grundlage Ihrer Symptome und Ihrer Diagnose den besten Behandlungsplan für Sie festlegen. Ihre Langzeitprognose für die Proteinverlust-Enteropathie hängt letztlich von der ursächlichen Erkrankung ab. Bei einigen Erkrankungen sind die Ergebnisse besser als bei anderen.
Proteinverlust-Enteropathie bei Kindern
Die Proteinverlust-Enteropathie ist im Allgemeinen eine seltene Erkrankung, so dass es nur wenige Fälle dieser Komplikation bei Kindern gibt. Wenn sie jedoch auftritt, sind die durch die PLE verursachten Ernährungsprobleme für Menschen, deren Körper sich noch in der Entwicklung befindet, besonders gefährlich.
Proteine werden bei fast allen Aktivitäten des Körpers benötigt, daher brauchen Kinder im Wachstum viel davon. Wenn die PLE bei Ihrem Kind zu lange unerkannt bleibt, können die Symptome denen eines unterernährten Kindes ähneln.
Mögliche Symptome sind:?
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Sie sind klein für ihr Alter
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Für ihr Alter dünn zu sein
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Sie haben weniger Energie als ihre Altersgenossen
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ein geschwächtes Immunsystem haben
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Erhöhte Angstzustände und Stimmungsschwankungen
Proteinbedingte Unterernährung ist in jedem Alter nicht gut. Wenn diese niedrigen Eiweißwerte vorhanden sind, während Ihr Kind aktiv versucht zu wachsen, ist es unwahrscheinlich, dass sein Körper sein volles Entwicklungspotenzial erreicht...
Sie sollten einen Arzt aufsuchen, sobald Sie bei Ihrem Kind Symptome bemerken, die einer PLE oder Unterernährung ähneln. Je früher es behandelt wird, desto besser geht es ihm.
