Das Netherton-Syndrom ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die zu Veränderungen an Haut und Haar führt. Erfahren Sie mehr über die Ursachen, Symptome, Behandlung und vieles mehr.
Menschen, die Bambushaar haben, stellen in der Regel fest, dass das Haar auf ihrer Kopfhaut spärlich und brüchig ist. Auch die Augenbrauen und Wimpern sind betroffen, nicht aber die Fingernägel. Die ungewöhnliche Haarstruktur ist auf eine unregelmäßige Verteilung des Keratins zurückzuführen, des Proteins, das dem Haar seine Stärke verleiht.
Wer an dieser seltenen Krankheit leidet, ist möglicherweise auch anfällig für andere Hautprobleme und Infektionen.
Ursachen von Bambushaar
Bambushaar ist ein charakteristisches Symptom einer genetisch bedingten Hauterkrankung namens Netherton-Syndrom. Diese Erkrankung betrifft Haut und Haare und verursacht trockene, schuppige Flecken sowie das charakteristische Bambushaar. Das Netherton-Syndrom ist eine lebenslange Erkrankung, die durch ein autosomal rezessives Genmerkmal verursacht wird.
Autosomal rezessive Erbkrankheiten treten auf, wenn beide Eltern das gleiche rezessive Genmerkmal haben. Die Eltern zeigen keine Symptome der Krankheit, und nicht alle ihre Kinder werden zwangsläufig die Krankheit entwickeln. Sie tritt nur auf, wenn das Kind das rezessive Gen von beiden Elternteilen erhält. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind von Eltern mit demselben rezessiven Gen die betreffende Krankheit hat, liegt bei eins zu vier.
Das Netherton-Syndrom ist selten. In der medizinischen Fachliteratur sind nur 150 Fälle dieser Erkrankung verzeichnet, aber möglicherweise gibt es noch mehr, die nie gemeldet oder falsch diagnostiziert wurden. Zu den körperlichen Symptomen der Krankheit gehören ausgeprägte Haar- und Hautanomalien. Die richtige Diagnose erfordert einen Gentest?
Experten haben das Netherton-Syndrom mit dem SPINK5-Gen in Verbindung gebracht, das die Produktion von Enzymen steuert, die Proteine auf der Haut verdauen. Menschen mit Netherton-Syndrom produzieren zu viel von diesem Enzym. Infolgedessen haben sie weniger äußere Hautschichten als die meisten Menschen.
Andere Symptome des Netherton-Syndroms
Babys werden bereits mit Symptomen des Netherton-Syndroms geboren.
Die frühesten Anzeichen der Erkrankung sind:
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Rötung
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Schuppige oder schlaffe Haut
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Hautausschläge.
Die Symptome können leicht mit anderen Hautkrankheiten wie Ekzemen verwechselt werden. Bei einem Ekzem, auch bekannt als atopische Dermatitis, bekommt man rote, juckende Flecken auf der Haut. Bambushaar ist ein typisches Anzeichen für das Netherton-Syndrom, aber da Babys oft feines, strähniges Haar haben, ist es vielleicht nicht klar, dass das Haar Ihres Babys ungewöhnlich ist und es diese Krankheit hat.
Andere frühe Anzeichen des Netherton-Syndroms sind:??
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Verdunkelte und verdickte Haut?
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Neigung zu allergischen Reaktionen
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Ekzem
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Asthma
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Schwierigkeiten bei der Aufnahme von Nährstoffen aus der Nahrung (Malabsorption)
Die mangelnde Hautdicke aufgrund des Netherton-Syndroms kann zu gesundheitlichen Komplikationen führen.
Komplikationen bei Säuglingen. Das Netherton-Syndrom ist mit Frühgeburten verbunden. Säuglinge mit dieser Erkrankung neigen aufgrund des Flüssigkeitsverlusts durch die Haut zur Dehydrierung. Ihr Baby kann auch eine Gedeihstörung haben, wenn es Nährstoffe nicht gut aufnehmen kann.
Hautsymptome. Bei Menschen aller Altersgruppen besteht das Risiko einer Hautinfektion aufgrund des Netherton-Syndroms. Viele Menschen berichten auch von Allergien und Asthma, die ihr ganzes Leben lang bestehen bleiben. Ihre Haut sieht rot und schuppig aus, und die Ausschläge treten in runden Flecken am Körper auf.
Erscheinungsbild der Haare. Das charakteristische Bambushaar bedeutet oft, dass Menschen mit Netherton-Syndrom dünnes Haar haben. Da die Haarschäfte leicht brechen, haben Sie möglicherweise Schwierigkeiten, lange Haare wachsen zu lassen. Auch Ihre Augenbrauen und Wimpern können spärlich sein.
Behandlung von Netherton-Syndrom und Bambushaar
Für das Netherton-Syndrom selbst gibt es keine Behandlung. Es ist ein lebenslanger Zustand. Zu den wichtigsten Behandlungsmöglichkeiten gehört die Behandlung der Symptome der Erkrankung.
Hautbeschwerden. Ihr Arzt wird Ihnen topische Behandlungen für Ihre trockene, empfindliche Haut empfehlen. Topische Behandlungen sind die am häufigsten verschriebenen Medikamente. Möglicherweise benötigen Sie spezielle Feuchtigkeitscremes sowie Steroidcremes, um die Entzündung zu behandeln. Möglicherweise müssen Sie orale oder topische Antihistaminika einnehmen, um die Auswirkungen von Allergien zu verringern.
Malabsorption. Wenn Sie Schwierigkeiten bei der Aufnahme von Nährstoffen haben, kann Ihnen Ihr Arzt eine spezielle Diät verschreiben. Manche Menschen müssen an eine Ernährungssonde angeschlossen werden, um sicherzustellen, dass sie die benötigten Nährstoffe erhalten. Dies kommt häufiger bei Säuglingen vor, die nicht richtig gedeihen.
Infektionen. Bei einigen Menschen mit Netherton-Syndrom besteht ein erhöhtes Risiko für Hautkrankheiten wie Herpes oder humane Papillomaviren (HPV). Auch bakterielle Hautinfektionen sind bei Menschen mit Netherton-Syndrom häufig. Ihr Arzt wird Ihnen die entsprechenden Medikamente für eventuelle Infektionen verschreiben.
