Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Gruppe von Krankheiten, die Haut, Gelenke und Blutgefäße betreffen. Erfahren Sie mehr über die Ursachen, Symptome, Tests und Behandlungen für EDS.
Das Bindegewebe ist einer der Grundbausteine Ihres Körpers. Es verleiht Ihnen Stärke, Halt und Struktur für alles, von der Haut bis zu den Organen. Wenn es ein Problem damit gibt, wie bei EDS, können die Auswirkungen schwerwiegend sein.
Bei einigen ist die Erkrankung leicht, bei anderen schwerwiegend. Es gibt zwar keine Heilung, aber normalerweise ist nur eine Art - das vaskuläre EDS - lebensbedrohlich.
Wie wird es verursacht?
Die Gene sagen Ihrem Körper, wie er Proteine herstellen soll. Wenn Sie also ein Problem mit einem oder mehreren Genen haben, werden einige der Proteine, die Sie brauchen, nicht auf die richtige Weise hergestellt. Das ist in etwa so, als hätte man ein Kuchenrezept, in dem die falsche Menge Butter angegeben ist.
Bei EDS bedeutet eine Störung in Ihren Genen, dass Ihr Kollagen, eines der Hauptproteine des Bindegewebes, nicht auf die gleiche Weise wie üblich hergestellt wird.
Das wiederum bedeutet, dass Ihr Bindegewebe anders funktioniert als das der meisten Menschen, was die Symptome verursacht. Die verschiedenen Arten von EDS werden durch Defekte in verschiedenen Genen verursacht, die bei der Herstellung von Bindegewebe helfen.
Anzeichen und Symptome
Diese variieren je nach Art der Erkrankung. Einige der häufigsten sind:
-
Übermäßig flexible Gelenke: Sie können zum Beispiel Ihre Daumen bis zum Unterarm durchdrücken oder Ihre Knie nach hinten beugen.
-
Dehnbare Haut: Du kannst deine Haut vom Körper wegziehen, und sie schnappt zurück. Sie kann auch sehr weich und samtig sein.
-
Leicht zu verletzen: Ihre Haut kann sehr empfindlich sein. Sie kann leicht blaue Flecken und Narben bekommen, und Ihre Wunden brauchen lange, um zu heilen.
Weitere häufige Anzeichen und Symptome sind:
-
Zahnprobleme wie Engstand der Zähne oder Zahnfleischbluten
-
Brüchige Blutgefäße
-
Gelenkschmerzen
-
Lockere Gelenke
Mögliche Komplikationen
EDS kann je nach Anzeichen und Symptomen zu verschiedenen Problemen führen. Einige der häufigsten sind:
-
Chronische Gelenkschmerzen
-
Ausgerenkte Gelenke
-
Zahnfleischerkrankung
-
Mitralklappenprolaps (wenn eine der Herzklappen nicht richtig schließt, was zu Problemen beim Blutfluss führt)
-
Chronische (anhaltende) Arthritis der Gelenke in einem früheren Alter als üblich
-
Kiefergelenksbeschwerden (TMJ), die Schmerzen im Kiefer verursachen
Vaskuläres EDS
Diese Form kann lebensbedrohlich sein, weil sie die Wände Ihrer Blutgefäße schwächt, z. B. die Arterien Ihres Herzens, Ihrer Nieren und Ihrer Milz. Dadurch steigt die Gefahr, dass sie platzen. Das Gleiche gilt für die Gebärmutter und den Dickdarm.
Wenn Sie eine Frau mit vaskulärem EDS sind und eine Familie gründen wollen, sollten Sie Ihren Arzt darüber informieren. Zu Ihrer Sicherheit und der Ihres Babys benötigen Sie während der gesamten Schwangerschaft eine sehr sorgfältige Betreuung.
Diagnose
Ihr Arzt wird wahrscheinlich mit einer körperlichen Untersuchung beginnen, bei der auch Ihre Haut und die Beweglichkeit der Gelenke überprüft werden. Er wird Sie nach Ihren Symptomen fragen und ob Sie wissen, ob jemand in Ihrer Familie EDS hat. Oft reichen die körperliche Untersuchung und die Familienanamnese aus, um festzustellen, ob Sie es haben.
Ihr Arzt kann Ihnen auch eine:
-
einen Bluttest, um Ihre Gene zu untersuchen und sicherzustellen, dass Ihre Symptome durch EDS und nicht durch eine andere Krankheit verursacht werden
-
Herz-Ultraschall (Echokardiogramm), um nach Herzproblemen zu suchen, die bei einigen Arten von EDS auftreten
-
Hautbiopsie zur Entnahme einer kleinen Probe und Überprüfung des Kollagens auf Anzeichen des Syndroms
Behandlungen
Es gibt keine Heilung für EDS, daher konzentriert sich die Behandlung auf Schritte, die Sie zur Vorbeugung und zum Umgang mit den Symptomen unternehmen können. Sie basiert auf Ihren Anzeichen und Symptomen und kann ein Team von Ärzten und Spezialisten einbeziehen.
Medikamente: Bei manchen Menschen lindern rezeptfreie Medikamente wie Ibuprofen (Advil, Motrin) die Schmerzen nicht. Wenn Sie zu diesen Menschen gehören, verschreibt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise ein stärkeres Medikament.
Wenn EDS Ihre Blutgefäße beeinträchtigt, kann Ihr Arzt Ihnen Medikamente verschreiben, um Ihren Blutdruck zu senken.
Trainieren Sie: Wenn Sie sich die Gelenke auskugeln, kann ein Physiotherapeut Ihnen Übungen zeigen, mit denen Sie die Muskeln um die Gelenke herum stärken können, um sie in ihrer Position zu halten. Es kann auch sein, dass er Ihnen vorschlägt, um einige Gelenke herum eine Schiene zu tragen, um sie besser zu stützen.
Operation: Bei manchen Menschen können die durch EDS verursachten Gelenkschäden schwerwiegend sein. Chirurgische Eingriffe können manchmal helfen, sind aber nicht sehr häufig, weil Ihre Haut möglicherweise nicht gut heilt.
Selbstfürsorge: In den meisten Fällen geht es bei der Selbstfürsorge um Prävention. Am besten ist es, sie zu vermeiden:
-
Kontaktsportarten wie Fußball oder Hockey
-
Übungen, die Ihre Hüften, Knöchel und Knie belasten, wie Aerobic und Laufen
-
Instrumente, in die man hineinbläst, wie z. B. Trompete oder Saxophon
Beim Radfahren, Inlineskaten oder ähnlichen Aktivitäten ist es hilfreich, Polsterungen zu tragen, insbesondere an Schienbeinen, Knien und Ellbogen.
Sportarten mit geringerer Belastung wie Schwimmen und Walken können eine gute Wahl sein. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie eine neue Sportart ausprobieren.
Um Ihre Haut zu schützen, sollten Sie Sonnenschutzmittel verwenden, wenn Sie sich im Freien aufhalten. Und wenn Sie baden oder duschen, sind milde Seifen schonender für Ihren Körper.
