Erfahren Sie, was das Poland-Syndrom ist und welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt.
Das Poland-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die bei 1 von 20.000 Neugeborenen beobachtet wird. Männer sind doppelt so häufig von dieser Krankheit betroffen.
Diese Erkrankung wird jedoch häufig unterdiagnostiziert, und viele leichte Fälle erfordern keine ärztliche Behandlung.
Der Schweregrad des Poland-Syndroms variiert jedoch. Im Folgenden erfahren Sie mehr über die Erkennung der Krankheit und den Umgang mit dem Syndrom bei Kindern.
Polen-Syndrom Hintergrund
Das Poland-Syndrom, auch Poland-Anomalie genannt, wurde nach Sir Alfred Poland benannt. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch unterentwickelte oder fehlende Brustmuskeln und Schwimmhäute an den Fingern auf nur einer Körperseite. Dieser Zustand ist ungewöhnlich, kann aber schon bei der Geburt vorhanden sein.
Bei Babys, die mit dem Poland-Syndrom geboren werden, fehlt in der Regel ein Teil des Brustbeins (Pectoralis). Der Schweregrad des Poland-Syndroms variiert von Person zu Person, und die Seltenheit der Erkrankung bedeutet, dass es noch viel über diese Krankheit zu lernen gibt.
Das Poland-Syndrom tritt häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf, und die rechte Seite ist doppelt so häufig betroffen wie die linke. Die Gründe dafür sind noch nicht abschließend geklärt.
Die Krankheit ist seit langem bekannt, aber ihre Seltenheit macht es schwierig, umfassende Studien durchzuführen. Dies führt dazu, dass viele über die Ursachen spekulieren, obwohl sich die meisten Forscher einig sind, dass es mit der fötalen Entwicklung im Mutterleib zusammenhängt.?
Wie sieht das Poland-Syndrom aus?
Das Poland-Syndrom kann sich auf unterschiedliche Weise körperlich und kosmetisch äußern. Manchmal können diese Anomalien unbemerkt und unbehandelt bleiben.
Zu den Anzeichen, auf die man bei Kindern achten sollte, gehören:?
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Fehlen einiger Brustmuskeln
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Das Ende des Hauptbrustmuskels fehlt
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Unterentwickelte oder fehlende Brustwarzen und Warzenhof
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Kurze, möglicherweise mit Schwimmhäuten versehene Finger
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Fehlende Achselhaare
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Unterentwickelter oder fehlender oberer Rippenkäfig
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Seltene Wirbelsäulen- oder Nierenprobleme
In schweren Fällen des Poland-Syndroms kann die Wirbelsäule verschmolzen oder missgebildet sein. Dies kann zu Thoraxdeformationen und Atembeschwerden führen.
Bestimmte Knochendefekte können bei Menschen mit Poland-Syndrom vorhanden sein. Dazu gehört ein unterentwickelter oder fehlender Teil der Rippen und des Knorpels an der Stelle, an der die Rippen mit dem Brustbein verbunden sind. Diese Anomalie kann das Brechen und die normale Lungenfunktion erschweren.
Andere seltene Fälle betreffen ein erhöhtes oder unterentwickeltes Schulterblatt. Dies kann zu einer eingeschränkten Bewegung des Arms auf der betroffenen Seite führen. Diese Anomalie des Schulterblatts kann auch dazu führen, dass sich durch die Erhöhung des Schulterblatts eine Beule an der Basis des Halses bildet.
Handanomalien sind ein weiteres Anzeichen für das Poland-Syndrom. Typischerweise ist dieses Syndrom an einer unterentwickelten Hand auf der betroffenen Seite zu erkennen. In einigen Fällen können die Finger netzartig miteinander verwachsen sein.
In leichten Fällen ist diese Handanomalie nicht leicht zu erkennen. In schwereren Fällen kann dieser Zustand zu Problemen mit der Hand führen, so dass Sie sie nicht mehr benutzen können.
Weitere Anzeichen des Poland-Syndroms sind ein verkürzter Unterarm?
Poland-Syndrom-Symptome
Das Poland-Syndrom kann als leicht, mittelschwer oder schwer eingestuft werden.
Leichte Anzeichen: Dazu gehört das Fehlen der Brustwarze oder von Teilen der Brust.
Mäßige Anzeichen: Diese Stufe des Syndroms umfasst ein größeres Fehlen der Brustmuskulatur.
Schwere Anzeichen: Der Schweregrad des Poland-Syndroms umfasst auch das Fehlen von Muskeln in der Brust. Es äußert sich auch in Anomalien der Brustkorbknochen. Andere Deformationen der Brustwand können vorhanden sein, einschließlich:?
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Pectus excavatum
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Pectus carinatum?
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Pectus arcuatum?
In einigen Fällen kann das Poland-Syndrom bei der Geburt festgestellt werden. In anderen Fällen wird die Erkrankung möglicherweise erst in der Pubertät bemerkt.
Die Pubertät kann die Unterschiede zwischen den beiden Körperhälften betonen. Bei Mädchen kann ein deutlicher Unterschied in der Entwicklung ihrer Brüste festgestellt werden. Bei Jungen kann es zu einer konkaven oder auffallend fehlenden Muskelbildung auf einer Körperseite kommen.?
Wenn das Poland-Syndrom schwerwiegend ist, können Hand- und Armanomalien früher im Leben auftreten. Dies begünstigt eine frühere Diagnose und Behandlung.
Polen-Syndrom Ursachen
Die Ursache des Poland-Syndroms ist nicht bekannt. Einige Forscher glauben jedoch, dass es auf eine Blockade des Blutflusses während der Entwicklung zurückzuführen sein könnte. Im Mutterleib kann es sein, dass die Schulter-, Arm- oder Handmuskeln Ihres Babys nicht durchblutet werden, was zu diesem Zustand führt.
Untersuchungen haben ergeben, dass diese Blockade oder dieses Entwicklungsproblem am häufigsten in der sechsten Schwangerschaftswoche auftritt. Das Ereignis steht wahrscheinlich im Zusammenhang mit dem Blut- und Lymphgefäßsystem.
Das Poland-Syndrom wird gelegentlich auch als Poland-Sequenz bezeichnet, weil es ein Muster von Fehlbildungen gibt, die aus dem primären Defekt hervorgehen. Es wird angenommen, dass das Poland-Syndrom mit der gestörten Entwicklung einer bestimmten Arterie oder einer anderen Unterbrechung des Blutflusses während des Embryonalwachstums zusammenhängt. Es wird angenommen, dass das spezifische Muster der Defekte von der Stelle und dem Ausmaß des verminderten Blutflusses abhängt.
Diagnose des Poland-Syndroms
Das Poland-Syndrom kann bereits bei der Geburt diagnostiziert werden, es kann aber auch erst in der Kindheit oder Pubertät auftreten. Das Poland-Syndrom kann durch klinische Untersuchungen und spezielle Tests diagnostiziert werden.
Zu diesen Tests gehören:?
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Fortgeschrittene MRI-Techniken
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CT-Scans
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Röntgenaufnahmen
Röntgenaufnahmen eignen sich hervorragend, um jede Art von Anomalie in der Hand, dem Unterarm, den Rippen oder den Schulterblättern zu erkennen.
Wenn Sie mit zunehmendem Alter Ihres Kindes Anomalien an Brust, Armen, Schultern oder Nacken feststellen, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen. Er kann weitere Tests durchführen und Ihr Kind körperlich untersuchen.
Um eine Diagnose zu stellen oder nach verwandten Syndromen zu suchen, kann Ihr Arzt auch Tests anordnen, darunter:?
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Blutuntersuchungen
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EKG
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Pulmonale Funktionstests
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Genetische Tests
Diese Tests werden durchgeführt, um die allgemeine Herz- und Lungenfunktion zu überprüfen. Mit Hilfe der Gentests kann Ihr Arzt feststellen, ob andere Erkrankungen, die mit dem Poland-Syndrom zusammenhängen, vorhanden sind oder auftreten könnten.
Behandlung des Poland-Syndroms
Die Behandlung des Poland-Syndroms richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung. Zu den Behandlungsarten gehören:?
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Implantate
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Injektionen
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Handchirurgie
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Rippenoperationen bei Atemproblemen
Eine rekonstruktive Operation ist die häufigste Behandlung des Poland-Syndroms. Bei dieser Operation werden vorhandene Brustmuskeln verwendet, um den Brustkorb wieder aufzubauen. Bei Bedarf können auch Muskeln aus anderen Körperregionen entnommen werden. Diese Art der Operation kann bei Männern bereits im Alter von 13 Jahren durchgeführt werden. Für Frauen wird die Operation empfohlen, wenn die Brustentwicklung abgeschlossen ist.
Die rekonstruktive Chirurgie hat auch emotionale Vorteile. Teenager, die sich ihrer körperlichen Entwicklung und ihrer Unterschiede übermäßig bewusst sind, können selbstbewusst werden oder andere psychologische Probleme entwickeln.
Plastische Chirurgie ist auch eine Option für Männer und Frauen, die ihr Aussehen verändern wollen. Plastische Chirurgie kann Botox und andere Injektionen beinhalten, um Bereiche aufzupolstern, in denen die Muskeln fehlen. Auch Brustimplantate sind eine Option. Die plastische Chirurgie kann bei Frauen einen Brusthügel aufbauen. Bei Männern kann die plastische Chirurgie auch die Brustwand wiederherstellen.
Sie sollten mit Ihrem Kind und seinem Arzt offen darüber sprechen, wie es sich am besten fühlen wird.
Die Behandlung des Poland-Syndroms erfolgt, um die offensichtlichen Symptome zu behandeln, die bei jedem Einzelnen auftreten. Je nach Schweregrad der Erkrankung kann die Behandlung ein ganzes Team von Spezialisten erfordern. Zu diesen Spezialisten gehören:?
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Plastische Chirurgen
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Physiotherapeuten
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Genetische Berater
Andere Arten der Behandlung für dieses Syndrom umfassen unterstützende und symptomatische Beratung?
Wie schwerwiegend ist das Poland-Syndrom?
Bei einem leichten Poland-Syndrom kann Ihr Kind normalerweise sein ganzes Leben lang ohne Behandlung auskommen. Der Umfang der erforderlichen Behandlung hängt ganz von der Schwere der Erkrankung ab.
Verursacht das Poland-Syndrom jedoch auffällige Missbildungen, kann dies zu Problemen mit dem körperlichen oder emotionalen Wohlbefinden Ihres Kindes führen.
Das Poland-Syndrom wird auch mit anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht, darunter:?
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Möbius-Syndrom
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Klippel-Feil-Syndrom
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Leukämie
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Non-Hodgkin-Lymphom
Wenn diese Erkrankungen vorhanden sind, können sie mehr Probleme verursachen als die körperlichen Anomalien des Poland-Syndroms.
Wann sollte man Hilfe in Anspruch nehmen?
Wenn Sie bemerken, dass Ihr Kind in der Pubertät selbstbewusst mit seinem Aussehen umgeht oder Anomalien an seinem Körper feststellt, sollten Sie mit seinem Arzt sprechen.
Das Gespräch mit einem Arzt und eine genaue Diagnose können helfen, die Selbstzweifel zu überwinden. Ihr Arzt kann auch einen Behandlungsplan aufstellen oder den Zustand überwachen und feststellen, ob später eine Behandlung erforderlich ist.?
Wenn Kinder heranwachsen, vergleichen sie sich möglicherweise mit ihren Freunden oder Gleichaltrigen. Dies kann zu anderen emotionalen Problemen führen, wenn sie das Gefühl haben, nicht dazuzugehören. Wenn Ihr Kind mit seinem Aussehen und seiner Entwicklung zu kämpfen hat, können Sie auch mit einem Psychiater oder Therapeuten sprechen.
Eine kognitive Verhaltenstherapie oder eine Gesprächstherapie kann für Teenager hilfreich sein, wenn sich ihr Körper verändert. Möglicherweise haben sie in der Schule oder in Freundeskreisen mit anderen Problemen zu kämpfen, bei denen eine Gesprächstherapie ebenfalls helfen könnte.
Wenn sich Ihr Kind noch in der Entwicklung befindet und Ihr Arzt mit der Behandlung noch warten möchte, wäre dies ein guter Zeitpunkt, um mit einem Therapeuten zu sprechen. Er kann Ihrem Kind helfen, Probleme mit dem Körperbild zu bewältigen. Dies kann für die geistige und emotionale Entwicklung Ihres Kindes sehr förderlich sein, wenn es älter wird.
