Phäochromozytom: Symptome, Ursachen, Behandlung und Prognose

Phäochromozytome sind seltene Tumore, die sich in der Regel in den Nebennieren bilden. Erfahren Sie mehr über die Symptome, Auslöser, Komplikationen, Ursachen, Diagnose, Behandlung und Prognose von Phäochromozytomen.

Was ist ein Phäochromozytom?

Ein Phäochromozytom (PCC) ist ein seltener Tumor, der in der Regel in den Nebennieren, oberhalb der Nieren, wächst. Er wird auch als Nebennierenparagangliom oder Chromaffinzelltumor bezeichnet.

Er tritt am häufigsten bei Erwachsenen im Alter von 30 bis 50 Jahren auf, kann aber bei Menschen jeden Alters vorkommen. Kinder machen etwa 10 % aller Fälle aus.

Die Nebennieren produzieren Hormone, die u. a. den Stoffwechsel und den Blutdruck steuern. Ein Phäochromozytom setzt ebenfalls Hormone frei, und zwar in viel höherem Maße als üblich. Diese zusätzlichen Hormone verursachen einen hohen Blutdruck, der Herz, Gehirn, Lunge und Nieren schädigen kann.

Etwa 10 % bis 15 % dieser Tumore sind krebsartig und können auf andere Körperteile übergreifen. Die meisten Phäochromozytom-Tumore sind jedoch gutartig, d. h. sie sind nicht krebsartig.

Phäochromozytom-Symptome

Manche Menschen mit diesen Tumoren haben ständig hohen Blutdruck. Bei anderen geht er auf und ab.

Das kann das einzige Anzeichen für ein Problem sein. Die meisten Menschen haben jedoch mindestens ein weiteres Symptom, darunter:

  • Verstopfung

  • Schwindelgefühl beim Stehen

  • Übelkeit

  • Zittern

  • Kurzatmigkeit

  • Blasse Haut

  • Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag (Herzklopfen)

  • Starke Kopfschmerzen

  • Magen-, Seiten- oder Rückenschmerzen

  • Ungewöhnliches Schwitzen

  • Erbrechen

  • Gewichtsverlust

  • Schwäche

  • Panikattacken

Diese Symptome können plötzlich auftreten, wie ein Anfall, mehrmals am Tag. Sie können aber auch nur ein paar Mal im Monat auftreten. Wenn der Tumor wächst, können die Anfälle stärker werden und häufiger auftreten.

Phäochromozytom-Auslöser

Bei manchen Menschen werden die Anfälle durch Dinge ausgelöst wie:

  • Druck auf den Tumor

  • Massage

  • Medikamente, insbesondere Narkosemittel oder Betablocker

  • Emotionaler Stress

  • Körperliche Aktivität

  • Geburten

  • Chirurgie

  • Lebensmittel mit viel der Aminosäure Tyramin, wie Rotwein, Schokolade oder Käse

Phäochromozytom-Ursachen und Risikofaktoren

Die Ärzte wissen nicht, warum sich die meisten PCC-Tumore bilden.

Etwa 30 % der Fälle scheinen in Familien zu liegen. Die Wahrscheinlichkeit, dass diese Tumore krebsartig sind, ist höher als bei zufällig auftretenden.

Die Tumore treten häufiger bei Menschen auf, die an Erkrankungen oder Zuständen leiden, die von den Eltern auf die Kinder vererbt werden, darunter:

  • Multiple endokrine Neoplasie, Typ II

  • Von-Hippel-Lindau-Krankheit

  • Neurofibromatose 1 (NF1)

  • Hereditäres Paragangliom-Syndrom

Phäochromozytom Komplikationen

Wenn Sie nicht behandelt werden, kann PCC zu lebensbedrohlichen Zuständen führen, einschließlich:

  • Erkrankung des Herzmuskels (Kardiomyopathie)

  • Herzmuskelentzündung (Myokarditis)

  • Blutungen im Gehirn

  • Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge (Lungenödem)

  • Schlaganfall

  • Herzinfarkt

  • Nierenversagen

  • Nervenschäden in Ihren Augen

Phäochromozytom-Diagnose

Bei vielen Menschen mit einem Phäochromozytom wird nie eine Diagnose gestellt, weil die Symptome denen anderer Erkrankungen so ähnlich sind. Einige Tests können Ihrem Arzt zeigen, ob Sie es haben:

  • Blut- oder Urinuntersuchungen, um hohe Hormonspiegel festzustellen

  • Eine MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie), bei der mit Hilfe von starken Magneten und Radiowellen Bilder von Organen und Geweben erstellt werden, um nach einem Tumor zu suchen

  • Ein CT-Scan, bei dem mehrere Röntgenaufnahmen aus verschiedenen Winkeln zusammengesetzt werden, um einen Tumor zu erkennen

Wenn Sie an PCC erkrankt sind, werden möglicherweise Tests durchgeführt, um festzustellen, ob die Krankheit durch ein Problem mit Ihren Genen verursacht wurde. Dies kann Aufschluss darüber geben, ob Sie mit größerer Wahrscheinlichkeit einen weiteren Tumor bekommen und ob Ihre Familienmitglieder ein höheres Risiko haben.

Phäochromozytom-Behandlung

Höchstwahrscheinlich müssen Sie operiert werden, um den Tumor zu entfernen. Ihr Arzt kann dies möglicherweise durch winzige Schnitte anstelle einer großen Öffnung tun. Dies nennt man laparoskopische oder minimalinvasive Chirurgie. Im Allgemeinen erholen Sie sich von solchen Eingriffen schneller als von einer herkömmlichen Operation.

Vor der Operation müssen Sie möglicherweise Medikamente einnehmen, um Ihren Blutdruck zu senken und eine gelegentlich auftretende schnelle Herzfrequenz zu kontrollieren.

Wenn Sie einen Tumor in nur einer Nebenniere haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich die gesamte Drüse entfernen. Die andere Drüse stellt die Hormone her, die Ihr Körper braucht.

Wenn Sie Tumore in beiden Drüsen haben, kann Ihr Arzt nur die Tumore entfernen und einen Teil der Drüsen belassen.

Wenn Ihr Tumor krebsartig ist, können Sie auch eine Bestrahlung, eine Chemotherapie oder eine gezielte Therapie (mit Medikamenten, die bestimmte Krebszellen angreifen) erhalten, um das Wachstum des Tumors zu verhindern.

Phäochromozytom-Prognose

Wenn Ihr Arzt beide Nebennieren entfernt, können Sie Medikamente einnehmen, um die Hormone zu ersetzen, die Ihr Körper nicht mehr herstellen kann.

Unabhängig von der Behandlung müssen Sie sich regelmäßig von Ihrem Arzt untersuchen lassen, um sicherzustellen, dass die PCC nicht wieder auftritt. Der Arzt kann Ihnen auch helfen, mit den langfristigen Nebenwirkungen der Behandlung umzugehen.

Schätzungen zufolge leben etwa 95 % der Menschen, bei denen ein krebsartiges Phäochromozytom diagnostiziert wurde, das sich nicht auf andere Körperteile ausgebreitet hat, noch mindestens 5 Jahre. Wenn der Tumor gestreut hat oder nach der Behandlung wieder aufgetreten ist, leben etwa 34 % bis 60 % der Betroffenen noch mindestens 5 Jahre nach der Diagnose.

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