Polyzythämie Vera (PV): Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung

Polyzythämie vera ist eine seltene Form von Blutkrebs. Erfahren Sie mehr über die Symptome, Ursachen, Komplikationen, Diagnose, Behandlung, Prognose und Lebenserwartung im Zusammenhang mit Polyzythämie vera.

Was ist Polyzythämie Vera?

Polycythemia vera (PV) ist ein Blutkrebs, der im Knochenmark beginnt, dem weichen Zentrum, in dem neue Blutzellen wachsen. Er führt dazu, dass Ihr Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen bildet, so dass Ihr Blut zu dick ist. Sie haben ein höheres Risiko für Blutgerinnsel, einen Schlaganfall oder einen Herzinfarkt.

Diese Krankheit verschlimmert sich langsam, meist über viele Jahre hinweg. Sie kann lebensbedrohlich sein, wenn Sie nicht behandelt werden, aber die richtige Behandlung kann Ihnen zu einem langen Leben verhelfen.

Die meisten Menschen mit PV werden erst ab 60 Jahren diagnostiziert, in der Regel nach einer Routine-Blutuntersuchung. Sie kann aber in jedem Alter auftreten. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Es ist normal, dass man sich Sorgen macht, wenn man erfährt, dass man Krebs hat. Denken Sie daran, dass jeder Mensch anders ist und dass nicht alle Krebsarten gleich sind. Mit der Unterstützung Ihres Arztes, Ihrer Familie, Ihrer Freunde und anderer Menschen, die an Polycythemia vera erkrankt sind, sind Sie in der besten Lage, die Krankheit zu bewältigen.

Polyzythämie Vera Ursachen

Ihr Knochenmark bildet drei Arten von Blutzellen:

• Rote

• Weiß

• Blutplättchen

Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff, weiße Blutkörperchen bekämpfen Infektionen, und Blutplättchen gerinnen Ihr Blut, um Blutungen zu stoppen.

Die meisten Menschen mit Polyzythämie vera haben zu viele rote Blutkörperchen. Es kann aber auch dazu führen, dass Sie zu viele weiße Blutkörperchen und Blutplättchen haben.

PV wird durch ein Gen (entweder JAK2 oder TET2) verursacht, das nicht so funktioniert, wie es sollte. Höchstwahrscheinlich ist das Problem im Laufe Ihres Lebens entstanden. In seltenen Fällen können Eltern diese fehlerhaften Gene an ihre Kinder weitergeben.

Polyzythämie Vera Symptome

Zu Beginn bemerken Sie vielleicht keine Probleme. Wenn sie jedoch auftreten, kann Polycythemia vera folgende Symptome hervorrufen:

• Kopfschmerzen

• Doppeltsehen

• Dunkle oder blinde Flecken in Ihrer Sicht, die kommen und gehen

• Juckreiz am ganzen Körper, besonders nach dem Aufenthalt in warmem oder heißem Wasser

• Schwitzen, vor allem nachts

• Ein rotes Gesicht, das wie Sonnenbrand oder Erröten aussieht

• Schwäche

• Schwindel

• Gewichtsverlust

• Kurzatmigkeit

• Kribbeln oder Brennen in Ihren Händen oder Füßen

• Schmerzhafte Gelenkschwellung

Sie können auch einen Druck oder ein Völlegefühl unterhalb Ihrer Rippen auf der linken Seite verspüren. Dies könnte bedeuten, dass PV Ihre Milz vergrößert hat, ein Organ, das bei der Blutfilterung hilft.

Polyzythämie Vera Komplikationen

Blutgerinnsel können einen Herzinfarkt, einen Schlaganfall oder eine tiefe Venenthrombose (TVT) verursachen. Sie können auch zu einer Vergrößerung Ihrer Leber oder Milz führen. Wenn Ihre Organe nicht ausreichend mit Blut versorgt werden, können Sie Brustschmerzen oder Herzversagen bekommen.

Zu viele rote Blutkörperchen können Magengeschwüre, Gicht oder Nierensteine verursachen.

PV kann auch zu ernsteren Blutkrankheiten wie akuter Leukämie oder Myelofibrose führen. Akute Leukämie ist ein Blutkrebs, der sich schnell verschlimmert. Myelofibrose ist eine Erkrankung, bei der sich Ihr Knochenmark mit Narbengewebe füllt.

Polyzythämie Vera Diagnose

Ihr Arzt beginnt mit einer körperlichen Untersuchung, bei der auch Ihre Milz überprüft wird. Er wird Sie nach Ihren Symptomen fragen und sehen, ob Ihr Gesicht ungewöhnlich rot ist.

Möglicherweise werden einige Bluttests durchgeführt, darunter:

• Vollständiges Blutbild (CBC). Ihr Arzt entnimmt Ihnen eine Blutprobe und schickt sie in ein Labor, wo ein Gerät die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen zählt. Eine ungewöhnlich hohe Zahl einer dieser Zellen könnte ein Anzeichen für Polyzythämie vera sein.

• Blutausstrich. Ihr Arzt betrachtet eine Probe Ihres Blutes unter dem Mikroskop. Auf diese Weise kann er nach anderen Krankheiten suchen, die manchmal mit PV in Verbindung gebracht werden.

• EPO-Spiegel. Mit diesem Test wird gemessen, wie viel von dem Hormon EPO in Ihrem Blut ist. EPO veranlasst Ihr Knochenmark, Blutzellen zu bilden. Menschen, die an Polyzythämie vera leiden, haben sehr niedrige EPO-Werte.

Möglicherweise müssen Sie auch eine Knochenmarksbiopsie durchführen lassen. Die Ergebnisse können Ihrem Arzt zeigen, ob Ihr Knochenmark zu viele Blutzellen bildet.

Für diesen Test entnimmt Ihr Arzt Proben aus Ihrem Knochenmark, in der Regel aus dem hinteren Teil Ihres Hüftknochens.

Sie legen sich auf einen Tisch und erhalten eine Spritze, die den Bereich betäubt. Dann entnimmt Ihr Arzt mit einer Nadel eine kleine Menge Knochenmark. Es handelt sich um einen ambulanten Eingriff, d. h. Sie müssen nicht über Nacht in einem Krankenhaus bleiben. Der Eingriff kann in einer Klinik, einem Krankenhaus oder in der Praxis Ihres Arztes durchgeführt werden.

Fragen an Ihren Arzt

Es ist eine gute Idee, vor dem Termin eine Liste mit Fragen an den Arzt zu erstellen, z. B:

• Welche Behandlung empfehlen Sie?

• Was sind die Nebenwirkungen?

• Wie kann ich Komplikationen verhindern?

• Habe ich ein höheres Risiko für einen Schlaganfall oder Herzinfarkt, weil ich Polycythemia vera habe?

• Wie kann ich meine Symptome lindern?

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Polycythemia Vera Behandlung

Wenn Sie nicht viele Symptome haben, brauchen Sie möglicherweise nicht sofort eine Behandlung für PV. Ihr Arzt wird Sie genau beobachten.

Wenn Sie eine Behandlung benötigen, zielt diese darauf ab, die Menge der vom Körper gebildeten roten Blutkörperchen zu verringern und Blutgerinnsel und andere Komplikationen zu verhindern.

Sie haben folgende Möglichkeiten:

Phlebotomie. Dies ist häufig die erste Behandlung für Menschen mit Polyzythämie vera.

Ihr Arzt entnimmt Ihnen Blut aus der Vene, damit Sie weniger Blutzellen haben. Das ist so ähnlich wie eine Blutspende. Danach ist Ihr Blut dünner, und es fließt leichter. In der Regel fühlen Sie sich dann auch besser. Einige Symptome, wie Kopfschmerzen oder Schwindel, werden nachlassen.

Ihr Arzt entscheidet, wie oft Sie eine Phlebotomie benötigen. Manche Menschen mit PV brauchen viele Jahre lang keine andere Behandlung.

Niedrig dosiertes Aspirin. Es verhindert, dass die Blutplättchen zusammenkleben. Dadurch wird die Wahrscheinlichkeit von Blutgerinnseln verringert, was wiederum die Wahrscheinlichkeit von Herzinfarkten oder Schlaganfällen verringert. Die meisten Menschen mit Polycythemia vera nehmen Aspirin in niedriger Dosierung ein.

Medikamente zur Senkung der Blutkörperchen. Wenn Sie mehr Hilfe benötigen, kann Ihnen Ihr Arzt Hydroxyharnstoff (Droxia, Hydrea) verschreiben, ein Medikament, das die Anzahl der roten Blutkörperchen senkt und die Symptome lindert.

Andere Medikamente wie Interferon alfa (Intron A) oder Ropeginterferon alfa-2b-njft (Besremi) helfen Ihrem Immunsystem, die Bildung von Blutzellen zu reduzieren. Sie können Busulfan (Busulfex, Myleran) oder Ruxolitinib (Jakafi) einnehmen, wenn Hydroxyharnstoff nicht hilfreich ist oder wenn er schwere Nebenwirkungen verursacht.

Wenn Sie Juckreiz haben, der nicht nachlässt, kann Ihr Arzt Ihnen Antihistaminika verschreiben.

Änderungen des Lebensstils

Achten Sie darauf, dass Sie sich während der Behandlung wohl fühlen und so gesund wie möglich bleiben:

• Rauchen Sie nicht und kauen Sie keinen Tabak. Tabak verengt die Blutgefäße, was die Wahrscheinlichkeit von Blutgerinnseln erhöhen kann.

• Bewegen Sie sich leicht, z. B. beim Spazierengehen, um Ihren Kreislauf zu unterstützen und Ihr Herz gesund zu halten.

• Machen Sie Bein- und Knöchelübungen, um die Bildung von Blutgerinnseln in den Beinvenen zu verhindern. Ihr Arzt oder ein Physiotherapeut kann Ihnen zeigen, wie das geht.

• Baden oder duschen Sie mit kühlem Wasser, wenn warmes Wasser Sie juckt.

• Halten Sie Ihre Haut mit Lotion feucht und versuchen Sie, nicht zu kratzen.

Polyzythämie Vera Prognose

Es gibt keine Heilung, aber die richtige Behandlung kann Ihnen helfen, diese Krankheit viele Jahre lang zu bewältigen.

Sprechen Sie mit Ihren Freunden und Verwandten darüber, was Sie durchmachen müssen. Vielleicht möchten Sie sich auch einer Selbsthilfegruppe für Menschen anschließen, die in Ihrer Situation waren.

Die MPN Research Foundation bietet weitere Informationen über Polycythemia vera. Sie kann Ihnen auch helfen, Selbsthilfegruppen zu finden.