Erfahren Sie mehr über die medikamentöse und chirurgische Behandlung dieser Erkrankung.
Sie können auf wichtige Organe drücken und schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen, wie z. B. erhebliche Schmerzen, Taubheitsgefühle, Atembeschwerden, Bewegungsstörungen oder Darm- und Blasenprobleme. Je nachdem, wo sich die Tumore befinden, können sie auch Ihr Aussehen oder Ihre Denk- und Lernfähigkeit beeinträchtigen. Aber nur ein kleiner Teil der Menschen hat solche Symptome und muss behandelt werden.
Der Arzt wird diese Tumore überwachen, um festzustellen, wo sie sich im Körper befinden und wie schnell sie wachsen. Um sich ein besseres Bild von den Vorgängen machen zu können, kann eine MRT-Untersuchung erforderlich sein.
Bis vor kurzem war die chirurgische Entfernung des Tumors die einzige Möglichkeit zur Behandlung von plexiformen Neurofibromen. Jetzt setzen Ärzte auch Medikamente ein, um das Tumorwachstum zu verlangsamen oder Tumore zu verkleinern, die nicht operativ entfernt werden können.
Chirurgie
Eine chirurgische Entfernung des gesamten Tumors führt bei etwa 75 % der Betroffenen zu einer Heilung. Bei manchen Menschen wächst der Tumor nach der Operation wieder nach.
Nach der Operation können Nervenschäden zurückbleiben. Dies kann zu Komplikationen wie Taubheit oder Schwierigkeiten beim Bewegen bestimmter Körperteile führen. Manche Menschen benötigen nach der Operation eine Physio- oder Beschäftigungstherapie, um ihre Muskeln und Gelenke aktiv zu halten, ihr Gefühl und ihren Gebrauch wiederzuerlangen und Steifheit zu vermeiden.
Eine Operation, bei der der gesamte Tumor entfernt wird, ist nicht für jeden eine sichere Option. Wenn sich der Tumor in normales Gewebe ausgebreitet hat, kann der Arzt ihn möglicherweise nicht entfernen, ohne benachbarte Organe zu schädigen. Häufig entfernen Ärzte stattdessen nur einen Teil des Tumors, um ihn zu verkleinern und die Schäden oder Beschwerden zu begrenzen, die er verursachen könnte. Dies wird als Debulking-Verfahren bezeichnet.
Nicht-chirurgische Behandlungen
Eine zweimal täglich einzunehmende Pille. Die FDA hat vor kurzem ein Medikament namens Selumetinib (Koselugo) zur Behandlung von plexiformen Neurofibromen zugelassen, die Symptome verursachen, aber von Ärzten nicht operativ entfernt werden können. Sie können es auch einsetzen, um eine Operation hinauszuzögern oder ganz zu vermeiden.
Selumetinib wirkt, indem es die Signale des abnormen Proteins blockiert, das das Wachstum des Tumors verursacht. Dadurch wird das Tumorwachstum verlangsamt.
Selumetinib wird in Form einer Kapsel geliefert, die Sie zweimal täglich auf nüchternen Magen einnehmen. Es ist nicht für Kinder unter 2 Jahren geeignet.
Dieses Medikament kann einige gastrointestinale Symptome verursachen, wenn Sie es einnehmen, wie zum Beispiel:
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Erbrechen
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Verstopfung
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Magenschmerzen
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Übelkeit
Es kann auch dazu führen:
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trockener Haut
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Kopfschmerzen
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Geschwüre im Mund
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Juckreiz
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Rötung um die Fingernägel
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Nasenbluten
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Müdigkeit
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Appetitlosigkeit
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Haarausfall oder Veränderung der Haarfarbe
Medikamente, die auf die Haut aufgetragen werden. Die Forscher testen eine Behandlung namens Sirolimus. Bisher gibt es vielversprechende Ergebnisse, die zeigen, dass es helfen kann, Schmerzen zu lindern und plexiforme Neurofibrome zu verkleinern. In klinischen Studien verlangsamte der Einsatz von Sirolimus das Fortschreiten der Tumoren um etwa 4 Monate. Experten sind der Ansicht, dass Sirolimus für bestimmte Menschen mit starken Schmerzen, schnellem Wachstum oder schwer zu entfernenden Tumoren eine gute Option sein könnte.
Wenn der Tumor krebsartig wird
In seltenen Fällen können plexiforme Neurofibrome zu bösartigen Tumoren werden, die als maligne periphere Nervenscheidentumore (MPNST) bezeichnet werden. Die Wahrscheinlichkeit dafür ist jedoch ziemlich gering. Das Lebenszeitrisiko, einen MPNST zu entwickeln, liegt bei 8 bis 12 %.
Neue Symptome oder Veränderungen des Tumors können ein Anzeichen dafür sein, dass er sich zu einem Krebsgeschwür entwickelt. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn der Tumor:
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schnell wächst
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Sehr schmerzhaft
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Wird härter
Wenn der Tumor krebsartig geworden ist, benötigen Sie oder Ihr Kind möglicherweise eine andere Behandlung, einschließlich:
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Bestrahlung
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Chemotherapie
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Chirurgie
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Eine Kombination aus allen drei
