Erfahren Sie mehr über die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten für diese Gruppe seltener Krankheiten, bei denen die Muskeln schwach oder bewegungsunfähig werden.
Bei vielen Menschen beginnen die Symptome in der Kindheit oder im Teenageralter. Bei anderen treten die Anzeichen erst im Alter von 60 oder 70 Jahren auf.
Auslöser wie Sport, Medikamente oder bestimmte Nahrungsmittel können die Anfälle auslösen. Manchmal kann man ihnen vorbeugen, indem man einfach seine Ernährung oder seine Aktivitäten umstellt. Auch Medikamente können helfen.
Es gibt keine Heilung für PPP, aber einige Betroffene können ein aktives Leben führen. Denjenigen, die schwere Symptome haben, fällt es jedoch schwer, aktiv zu sein.
PPP tritt auf, wenn es ein Problem mit den Muskelzellen gibt, insbesondere mit den Kanälen, durch die wichtige Mineralien - Natrium, Chlorid, Kalzium und Kalium - in die Zellen hinein- und aus ihnen herausfließen. Das richtige Gleichgewicht dieser Mineralien innerhalb und außerhalb der Zellen ist wichtig, damit sich die Muskeln so bewegen können, wie sie sollen.
Es gibt mehrere Arten von PPP. Welche Art von PPP vorliegt, hängt von dem Problem ab, das Ihre Zellen mit ihren Kanälen für Natrium, Chlorid, Kalzium oder Kalium haben:
-
Hypokaliämische periodische Lähmung (hypoKPP): Sie tritt auf, wenn der Kaliumspiegel im Blut zu niedrig ist.
-
Hyperkaliämische periodische Lähmung (HyperKPP): HyperKPP tritt auf, wenn der Kaliumspiegel im Blut zu hoch ist.
-
Paramyotonia congenita: Das Gleichgewicht von Natrium und Kalium in den Muskelzellen ist gestört.
-
Andersen-Tawil-Syndrom (ATS): Kalium gelangt nicht richtig in und aus den Muskelzellen. Sie können jederzeit zu viel, zu wenig oder die richtige Menge in Ihrem Blut haben.
Manchmal wird die periodische Lähmung durch eine andere oder sekundäre Erkrankung ausgelöst. Dies ist der Fall bei der thyreotoxischen periodischen Paralyse (TPP). Die Betroffenen haben eine Schilddrüse, die zu viel Schilddrüsenhormon produziert. In Verbindung mit einem niedrigen Kaliumspiegel im Blut führt dies zu Symptomen, die denen der hypoKPP ähneln. Diese Erkrankung tritt häufiger bei Männern asiatischer, indianischer oder lateinamerikanischer Abstammung auf.
Verursacht
PPP wird durch einen Defekt in den Genen verursacht, die die Natrium-, Chlorid-, Kalzium- und Kaliumkanäle in den Muskelzellen steuern. Wenn das Gleichgewicht dieser Mineralien gestört ist, funktionieren die Muskeln nicht mehr richtig, wenn die Nerven ihnen signalisieren, sich zu bewegen. Sie reagieren möglicherweise immer weniger auf diese Signale, so dass sich die Muskeln schwach anfühlen. Wenn die Werte stark aus dem Gleichgewicht geraten sind, können die Muskeln bewegungsunfähig oder gelähmt werden.
Normalerweise erhalten Kinder das fehlerhafte Gen von einem ihrer Elternteile. Eine Mutter oder ein Vater muss keine Symptome der Krankheit zeigen, um sie an ihr Kind weiterzugeben. Es ist zwar selten, aber manche Menschen können die Krankheit auch bekommen, wenn sie keinen Elternteil mit dem Gen haben.
Bestimmte Dinge können bei Kindern und Erwachsenen Anfälle von Muskelschwäche oder Lähmung auslösen. Sie können Symptome bekommen, wenn Sie:
-
Sie zu viel oder zu wenig Kalium zu sich nehmen
-
Essen von Lebensmitteln, die viele Kohlenhydrate enthalten
-
Zu lange ohne Essen bleiben
-
Ruhen Sie sich nach dem Sport aus, besonders nach einem intensiven Training
-
Längeres Sitzen
-
Aufwachen am Morgen oder nach einem Nickerchen
-
Gestresst sind
-
bei kaltem Wetter nach draußen gehen
-
Alkohol trinken
-
Einnahme von Medikamenten wie Muskelrelaxantien, Asthmamitteln, Schmerzmitteln oder einigen Antibiotika
Symptome
Die Hauptsymptome von PPP sind die Episoden, in denen die Muskeln schwach werden oder sich überhaupt nicht bewegen können. Jeder Anfall kann anders sein als der letzte. Manchmal treten die Symptome nur in einem Arm oder Bein auf. In anderen Fällen betreffen sie den ganzen Körper.
Es ist nicht so häufig, aber manche Menschen haben während ihrer Anfälle auch andere Symptome, wie z. B.:
-
Schwäche im Gesicht
-
Muskelschmerzen und Steifheit
-
Unregelmäßiger Herzschlag
-
Schwierigkeiten beim Atmen oder Schlucken
Jede Art von PSM kann ein eigenes Muster von Symptomen aufweisen. Zum Beispiel:
HypoKPP:
-
Sie können jeden Tag Anfälle haben, aber auch nur einmal im Jahr.
-
Die Anfälle können zwischen einer Stunde und ein oder zwei Tagen dauern.
-
Manche Menschen haben eine Schwäche, die sich von Tag zu Tag ändert. Später können Ihre Muskeln dauerhaft geschwächt sein und Ihre Symptome können sich verschlimmern.
HyperKPP:
-
Die Anfälle können kürzer und weniger schwerwiegend sein, können aber häufiger auftreten.
-
Die Symptome können schnell auftreten und manchmal zu einem Sturz führen.
-
Zwischen den Anfällen kann es zu Muskelkrämpfen kommen oder Sie haben Schwierigkeiten, Ihre Muskeln zu entspannen.
Paramyotonia congenita:
-
Am stärksten ausgeprägt sind die Symptome in der Gesichts-, Zungen- und Handmuskulatur. Ihre Beine sind in der Regel weniger betroffen.
-
Es kann sein, dass Sie Ihre Muskeln für Sekunden oder Minuten nicht entspannen können, aber die Muskelschwäche kann stunden- und manchmal tagelang anhalten.
-
Je älter Sie werden, desto weniger Anfälle haben Sie wahrscheinlich.
Andersen-Tawil-Syndrom:
-
Die Anfälle können von einer Stunde bis zu einigen Tagen dauern.
-
Menschen mit diesem Typus haben auch andere Symptome, wie zum Beispiel:
-
Schneller Herzschlag oder andere unregelmäßige Herzrhythmen
-
Verkrümmte Wirbelsäule (Skoliose)
-
Verkrümmte Finger und Zehen
-
Kleine Hände und Füße
-
Veränderungen im Gesicht, einschließlich einer breiten Stirn, niedriger Ohren, einer runden Nase und weit auseinander liegenden Augen
-
In der Regel bilden sich die Muskeln zwischen den Anfällen wieder zurück. Bei einigen Formen der Krankheit werden die Muskeln im Laufe der Zeit geschädigt, und die Schwäche geht schließlich nicht mehr zurück.
Eine Diagnose erhalten
Es dauert oft lange, bis die richtige Diagnose für PPP gestellt wird. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, und die Symptome ähneln denen häufigerer Gesundheitsprobleme. Außerdem sind viele Ärzte mit dieser Krankheit nicht sehr vertraut. Möglicherweise müssen Sie einen Spezialisten aufsuchen, der sich auf neuromuskuläre Erkrankungen spezialisiert hat, z. B. einen Neurologen oder einen Spezialisten für physikalische Medizin und Rehabilitation, um die richtige Diagnose zu erhalten.
Um herauszufinden, ob Sie oder Ihr Kind an PPP leiden, und um die Art der Krankheit herauszufinden, kann Ihr Arzt Ihnen Fragen stellen, z. B:
-
Wann haben die Symptome begonnen?
-
Gibt es in Ihrer Familie noch jemanden, der PPP hat?
-
Was passiert während der Episoden?
-
Haben Sie bestimmte Symptome bemerkt, wie schwache Muskeln oder einen schnellen oder unregelmäßigen Herzschlag?
-
Wodurch scheinen die Anfälle ausgelöst zu werden? Treten sie z. B. in Verbindung mit bestimmten Nahrungsmitteln oder nach dem Sport auf?
Der Arzt kann einige Tests durchführen, um festzustellen, ob andere Erkrankungen die Symptome bei Ihnen oder Ihrem Kind verursachen könnten. Wenn er PPP für möglich hält, wird er es mit einigen dieser Tests bestätigen:
-
Bluttests zur Überprüfung des Kalium-, Schilddrüsen- und anderer Werte
-
Elektromyographie (EMG) und Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen, um festzustellen, wie gut Ihre Muskeln und Nerven funktionieren
-
Elektrokardiogramm (EKG) zur Überprüfung Ihres Herzens
-
Muskelbiopsie zur Untersuchung auf abnorme Muskelzellen
Fragen an Ihren Arzt
-
Welche Änderungen muss ich an meiner Ernährung oder der meines Kindes vornehmen?
-
Muss ich das Aktivitätsniveau meines Kindes oder meiner Kinder ändern?
-
Welche Medikamente könnten helfen?
-
Haben diese Medikamente Nebenwirkungen?
-
Wie können Sie feststellen, ob sich Ihr Zustand verbessert oder verschlechtert? Gibt es neue Symptome, auf die ich achten sollte?
-
Wie oft sollte ich Sie sehen?
Behandlung
Die wichtigste Behandlung für PPP besteht darin, alles zu vermeiden, was die Anfälle auslöst. Möglicherweise müssen Sie Ihre Ernährung oder das Trainingsprogramm Ihres Kindes umstellen. Aber auch Medikamente können helfen, den Kaliumhaushalt im Körper zu regulieren. Die spezifische Behandlung hängt von der Ursache der PPP ab.
Die FDA hat ein Medikament, Dichlorphenamid (Keveyis), zur Behandlung von Hypo-KPP, Hyper-KPP und ähnlichen Zuständen zugelassen. Es ist eine Tablette, die Sie täglich einnehmen und die dazu beitragen kann, dass Sie weniger Anfälle haben.
Menschen mit hypoKPP können auch das Medikament Acetazolamid (Diamox) einnehmen, um den Kaliumspiegel im Gleichgewicht zu halten. Die FDA hat dieses Medikament nicht für die Behandlung von PPP zugelassen, aber Ihr Arzt kann es vorschlagen, wenn er glaubt, dass es Ihnen helfen kann.
Kaliumpräparate können auch dazu beitragen, Anfälle von Hypo-KPP zu verhindern. Ein Diuretikum, auch Wasserpille genannt, kann Ihren Nieren helfen, mehr Kalium zu speichern. Beispiele für kaliumsparende Diuretika sind Spironolacton (Aldactone) und Triamteren (Dyrenium).
HyperKPP ist manchmal nicht behandlungsbedürftig. Sie können einen Anfall stoppen, indem Sie ein Glas Limonade oder ein anderes süßes Getränk trinken. Medikamente gegen Asthma, so genannte Beta-Agonisten, können bei Muskelschwäche helfen, sollten aber von Menschen mit unregelmäßigem Herzschlag nicht eingenommen werden. Ihr Arzt kann auch Dichlorphenamid oder Diuretika wie Acetazolamid ausprobieren.
Bei ATS können Kaliumpräparate Lähmungsanfälle verhindern. Möglicherweise müssen Sie Herzmedikamente wie Betablocker einnehmen, um einen abnormalen Herzrhythmus zu kontrollieren.
Da die TPP durch eine Schilddrüsenüberfunktion verursacht wird, behandelt Ihr Arzt in der Regel auch die Schilddrüsenerkrankung. Medikamente, Bestrahlung oder eine Operation helfen in der Regel bei dem Problem. Sie können auch ein Kaliumpräparat, einen Betablocker, Dichlorphenamid oder eine andere Art von Diuretikum einnehmen, um Ihre Symptome zu kontrollieren.
Pflege von sich selbst oder Ihrem Kind
Ein großer Teil des Lebens mit PPP besteht darin, die Dinge zu vermeiden, die Muskelschwäche oder Lähmungserscheinungen auslösen. Ein paar Änderungen in Ihrem Tagesablauf können also Ihre Symptome oder die Ihres Kindes verhindern.
Möglicherweise müssen Sie die Menge an Kalium und Kohlenhydraten in Ihrer Ernährung ändern. Menschen mit HyperKPP müssen Lebensmittel mit hohem Kaliumgehalt meiden, z. B. Melone, Bananen, Rosinen, Brokkoli, Rosenkohl, Linsen, Bohnen, Erdnussbutter und Schokolade. Menschen mit Hypo-KPP und TPP müssen süße oder stärkehaltige Lebensmittel wie Desserts, Süßigkeiten, gesüßte Getränke, Nudeln, Brot, Kartoffeln und Reis meiden. Manchen Menschen hilft es auch, salzige Lebensmittel zu meiden. Ein Ernährungsberater kann Ihnen helfen, die richtigen Änderungen vorzunehmen.
Wenn Sie zu lange keine Mahlzeit oder keinen Snack zu sich nehmen, kann es zu einem Anfall kommen. Möglicherweise müssen Sie also öfter am Tag essen, um nicht hungrig zu werden. Es ist auch ratsam, auf Alkohol zu verzichten, da dieser für manche Menschen ein Auslöser sein kann.
Möglicherweise müssen Sie auch Ihr Aktivitätsniveau oder das Ihres Kindes ändern. Intensive Bewegung ist ein häufiger Auslöser für PPP-Symptome, aber auch zu langes Sitzen kann ein Problem sein. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie das richtige Gleichgewicht finden und einen Anfall vermeiden können.
Was Sie erwarten können
Jede Form von PPP ist anders. Manche Menschen haben mildere Symptome als andere. Ihr Arzt kann Ihnen sagen, was Sie bei Ihrer Form der Krankheit erwarten können. Oft kann eine Umstellung der Ernährung und des Lebensstils sowie das Vermeiden von Auslösern die Anfälle verhindern. Die TPP ist heilbar, wenn Sie die Schilddrüsenprobleme behandeln, die sie verursacht haben.
Wenn Sie älter werden und mehr Anfälle haben, können Ihre Muskeln mit der Zeit schwächer werden. Manche Menschen brauchen einen Rollstuhl oder einen Scooter, um sich später im Leben fortzubewegen. Die meisten Menschen mit PPP können jedoch ein normales, aktives Leben führen, wenn sie sich bemühen, Auslöser zu vermeiden und die vom Arzt verordneten Medikamente einzunehmen.
Unterstützung erhalten
Auf den Websites von Periodic Paralysis International und der Periodic Paralysis Association finden Sie weitere Informationen und können sich mit anderen Menschen mit primärer periodischer Lähmung austauschen.
