Akute hepatische Porphyrie: Was ist das und wie bekommt man sie?

Die akute hepatische Porphyrie gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Anhäufung natürlicher Chemikalien in Ihrem Körper ausgelöst werden. Sie kann zu Nervenproblemen und anderen Symptomen führen.

Es gibt keine Heilung, aber eine Behandlung kann Ihnen helfen, sich besser zu fühlen.

Was verursacht eine akute hepatische Porphyrie?

Porphyrine sind natürliche Chemikalien in Ihrem Körper. Sie werden von Ihrem Körper bei der Bildung von Häm gebildet.

Häm ist Teil des Hämoglobins - des Proteins in den roten Blutkörperchen, das den Sauerstoff von der Lunge zum Rest des Körpers transportiert. Es ist wichtig für viele Körperfunktionen, z. B. in der Leber und den Muskeln. Es kommt auch im Knochenmark vor.

Für die Bildung von Häm im Knochenmark und in der Leber werden acht Enzyme benötigt, damit der Prozess richtig funktioniert. Wenn eines dieser Enzyme fehlt, kann der Porphyringehalt in Ihrem Körper ansteigen. Welches der acht Enzyme fehlt und wo sich die Porphyrine in Ihrem Körper befinden, bestimmt, welche Art von Porphyrie Sie haben. Bei der akuten hepatischen Porphyrie kommt es zu einer Anhäufung von Porphyrinen in der Leber. ?

Das kann zu Problemen führen, meist in der Haut oder mit den Nerven. Sie könnten auch haben:

  • Dunkler Urin

  • Empfindliche Haut

  • Schmerzen im Bauch

  • Übelkeit

  • Krampfanfälle

Ein Anfall beginnt in der Regel mit starken Bauchschmerzen und kann tagelang andauern. In der Regel müssen Sie zur Behandlung ins Krankenhaus gehen.

Wer bekommt sie?

In den meisten Fällen wird Porphyrie vererbt, d. h. Sie haben die Gene für die Krankheit von Ihren Eltern geerbt.

Aber nur weil man die Gene hat, heißt das nicht, dass man auch Symptome hat. Die meisten Menschen, die das Gen für die Krankheit haben, zeigen nie Anzeichen von AHP.

Um herauszufinden, ob Sie AHP haben, können Sie Labortests durchführen lassen. Da die Symptome allgemeiner Natur sind und mit vielen anderen Krankheiten übereinstimmen, kann die Diagnose schwierig sein. Ihr Arzt kann Blut-, Urin- oder Stuhltests vorschlagen, um festzustellen, ob Sie Porphyrie haben.

Die Anfälle können auch durch andere Dinge ausgelöst werden, z. B:

  • Bestimmte Medikamente, darunter Barbiturate, Beruhigungsmittel, Antibabypillen und Beruhigungsmittel

  • Alkoholkonsum

  • Rauchen

  • Diät oder Fasten

  • Stress

Eine gesunde, ausgewogene Ernährung ist wichtig, wenn Sie an dieser Störung leiden. Experten weisen darauf hin, dass Kohlenhydrate wichtig sind. Daher sind Ernährungspläne mit wenig Kohlenhydraten möglicherweise keine gute Wahl.

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