Demenz bei Amyotropher Lateralsklerose (Lou-Gehrig-Krankheit)

Ein Arzt untersucht den Zusammenhang zwischen Demenz und ALS, einer verheerenden Motoneuronenerkrankung.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine verheerende Krankheit, die den Teil des Nervensystems beeinträchtigt, der die willkürlichen Bewegungen kontrolliert. ALS wird auch als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet, nach dem berühmten Baseballspieler, der an dieser Krankheit starb. Die Muskeln werden zunehmend schwächer, was schließlich zu Lähmungen und zum Tod führt.

ALS gehört zu einer Gruppe von Krankheiten, die als Motoneuronenkrankheiten bekannt sind. Neuronen sind Nervenzellen, und Motoneuronen steuern die Bewegung. Menschen mit einer Motoneuronenkrankheit verlieren allmählich die Kontrolle über ihre Muskeln und werden gelähmt. Es gibt keine Heilung für ALS oder eine andere Motoneuronenkrankheit. Die Auswirkungen dieser Krankheiten sind nicht umkehrbar. Die meisten Menschen mit ALS sterben innerhalb von fünf Jahren nach Auftreten der Symptome.

Die meisten Experten sind der Ansicht, dass die ALS die geistigen Fähigkeiten eines Menschen in der Regel nicht beeinträchtigt. Bei den meisten Menschen sind weder kognitive Prozesse (wie Denken, Lernen, Gedächtnis und Verstehen) noch das Verhalten betroffen. Forscher haben jedoch zunehmend erkannt, dass in einigen Fällen bei Menschen mit ALS kognitive Veränderungen auftreten können, die schwerwiegend genug sind, um als Demenzerkrankungen bezeichnet zu werden. Demenzerkrankungen sind eine Art schwerer Hirnstörung, die die Fähigkeit einer Person beeinträchtigt, alltägliche Aktivitäten auszuführen, die Aufmerksamkeit, Gedächtnis, Planung und organisiertes Denken erfordern. Die Forschung über den Zusammenhang zwischen ALS und Demenzerkrankungen ist noch nicht abgeschlossen.

Der Zusammenhang zwischen Demenz und ALS ist noch nicht ganz geklärt, aber es wird vermutet, dass er auf eine Schädigung der Zellen im Frontal- und Temporallappen des Gehirns zurückzuführen ist. Der Frontallappen ist der Teil des Gehirns, der sich von der Stirn bis zu den Ohren erstreckt, während der Temporallappen an den Seiten des Gehirns liegt, die den Schläfen entsprechen.

Während Demenz bei einigen ALS-Patienten auftreten kann, ist es ungewiss, ob ALS die Ursache oder ein begleitendes Problem ist. Einige Forscher glauben, dass es einen gemeinsamen Ursprung geben könnte, der erklärt, warum eine Untergruppe von Menschen mit ALS kognitive Symptome aufweist, die denen der fronto-temporalen Demenz ähneln. Die Ursache(n) der Demenz bei ALS-Patienten ist/sind jedoch noch nicht genau geklärt.

Demenz ist bei ALS selten, aber wenn sie auftritt, dann über ethnische und geschlechtsspezifische Grenzen hinweg. Menschen im Alter von 55 bis 65 Jahren sind am ehesten davon betroffen.

Symptome der Demenz bei ALS

Frontotemporale demenzähnliche Symptome bei ALS äußern sich in der Regel durch eine Veränderung der Persönlichkeit und des Verhaltens. Die genaue Art dieser Veränderung ist von Person zu Person unterschiedlich. Die folgenden Symptome sind häufig:

• Apathie (Desinteresse, Rückzug)

• Fehlen von Gefühlen

• Verminderte Spontaneität

• Verlust der Hemmung

• Unruhe oder Überaktivität

• Soziale Unangemessenheit

• Stimmungsschwankungen

Zu den kognitiven Symptomen gehören die folgenden:

• Gedächtnisverlust

• Teilweiser oder vollständiger Verlust des Sprach- und/oder Sprechverständnisses

• Verlust des logischen Denkens oder der Problemlösungsfähigkeit

Manche Menschen entwickeln wiederkehrende Rituale, die das Horten, Anziehen, Umherlaufen oder die Benutzung der Toilette betreffen. Andere können übermäßig viel essen oder seltsame Essensrituale entwickeln.

Die kognitiven Veränderungen können den Bewegungssymptomen der ALS vorausgehen, folgen oder mit ihnen zusammenfallen. Im Verlauf der Demenz entwickeln sich auch die folgenden typischen Anzeichen und Symptome der ALS:

• Schwäche der Gliedmaßen

• Schluckbeschwerden

• Muskelschwund (Atrophie)

• Muskelzuckungen (Faszikulationen)

• Kurzatmigkeit

Wann sollte man bei ALS ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen?

Bei ALS bemerken die meisten Menschen Probleme mit der körperlichen Kraft und Schwäche in den Händen, Armen oder Beinen. Menschen mit Demenz merken nicht immer, dass sie Probleme mit ihrem Denken haben. Da Demenz kein häufiges Merkmal der ALS ist und viele Ursachen haben kann, ist es wichtig, dass Sie Ihren Arzt aufsuchen, wenn Sie Veränderungen in Ihrer Persönlichkeit, Ihrem Verhalten, Ihrem Sprachverständnis oder Ihrem Gedächtnis feststellen.

Untersuchungen und Tests für ALS und Demenz

Veränderungen der Persönlichkeit, des Verhaltens oder der kognitiven Funktionen haben viele verschiedene Ursachen. Die Ursachen variieren je nach Alter, Geschlecht und verschiedenen anderen Faktoren. Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird die schwierige Aufgabe haben, all die verschiedenen möglichen Ursachen für Ihre Symptome herauszufinden. Er oder sie wird viele Fragen stellen, Untersuchungen durchführen und Tests durchführen, um die Ursache zu ermitteln.

Die ärztliche Befragung umfasst Fragen zu Ihren Symptomen und deren Beginn, zu Ihren aktuellen und früheren medizinischen Problemen, zu den medizinischen Problemen Ihrer Familienmitglieder, zur Belastung durch Alkohol, Zigaretten, Straßendrogen oder Umweltgifte, zu Ihren Medikamenten, zu Ihren Gewohnheiten und Ihrem Lebensstil sowie zu Ihrer Arbeits-, Militär- und Reisegeschichte. Die körperliche Untersuchung konzentriert sich auf neurologische Anzeichen von ALS und anderen Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen können. Außerdem wird der geistige Zustand geprüft, z. B. das Beantworten von Fragen und das Befolgen einfacher Anweisungen. Da Depressionen bei ALS ebenfalls häufig vorkommen, wird bei der ärztlichen Befragung auch auf Depressionen geachtet.

Labortests für Demenz

Es gibt keinen Labortest, mit dem Demenz diagnostiziert werden kann. Das Blut kann auf andere Krankheiten untersucht werden, die Demenzsymptome verursachen können.

Bildgebende Untersuchungen bei Demenz

Gehirnscans sind der beste Weg, um Veränderungen in der Gehirnstruktur zu erkennen, die mit einigen Formen der Demenz in Verbindung gebracht werden können. Hier sind die Arten, mit denen das Gehirn untersucht wird:

• Bei einem CT-Scan werden fein fokussierte Röntgenstrahlen verwendet, die mehr Details zeigen als ein einfaches Röntgenbild. Sie kann eine Schrumpfung (Atrophie) des Frontallappens bei ALS mit Demenz zeigen.

• MRT-Scans verwenden Magnete, um noch mehr Details der Gehirnstrukturen zu zeigen.

• Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie-Bilder (SPECT) werden manchmal auch verwendet, um Funktionsstörungen des Gehirns aufzuzeigen. SPECT ist nur in wenigen großen medizinischen Zentren verfügbar.

Andere Tests für Demenz

• Die Elektroenzephalografie (EEG) misst die elektrische Aktivität des Gehirns. Sie ist manchmal hilfreich bei der Unterscheidung verschiedener Ursachen von Demenzsymptomen.

• Neuropsychologische Tests sind eine Reihe von Untersuchungen, die dazu beitragen, die Problembereiche zu ermitteln und zwischen den verschiedenen Arten von Demenz oder Krankheiten, die eine Demenz nachahmen, zu unterscheiden.

Behandlung von Demenz bei ALS

Die Behandlung der Demenz bei ALS und anderen Motoneuronerkrankungen konzentriert sich auf die Linderung der Symptome.

Medikamente für Demenz und ALS

Für die Frontallappendemenz bei Motoneuronerkrankungen wie ALS gibt es keine spezifische medikamentöse Behandlung.

• Die wenigen verfügbaren Behandlungen für Motoneuronenkrankheiten können auch für die Behandlung von Demenz eingesetzt werden. Edaravone (Radicava) und Riluzol (Rilutek) sind die einzigen zugelassenen Medikamente für Motoneuronenerkrankungen. Forschungsergebnisse zeigen, dass sie dazu beitragen können, die Schädigung der Motoneuronen zu verlangsamen, die sich auf das Gedächtnis auswirkt, ähnlich wie sie die degenerativen Aspekte der motorischen Fähigkeiten bei ALS verlangsamen.

• Gabapentin (Neurontin) ist ein Medikament, das manchmal zur Behandlung von Muskelspasmen, Krämpfen oder Zuckungen bei Menschen mit Motoneuronenkrankheiten wie ALS eingesetzt wird. Es hat sich auch als nützlich bei der Behandlung von Unruhezuständen bei einigen Formen von Demenz (wie vaskulärer Demenz oder Alzheimer-Krankheit) erwiesen, aber es hat sich nicht gezeigt, dass es Demenzsymptome bei Patienten mit Motoneuronenkrankheit beeinflusst.

• Medikamente, so genannte Cholinesterase-Hemmer, die bei der Alzheimer-Krankheit (einer anderen Form der Demenz) eingesetzt werden, können die Reizbarkeit bei Menschen mit Frontallappen-Demenz verschlimmern. Dazu gehören Donepezil (Aricept), Rivastigmin (Exelon) und Galantamin/Galanthamin (Reminyl).

Verhaltensstörungen können sich durch die Einnahme von Medikamenten verbessern:

• Antidepressiva, die die Hirnchemie auf bestimmte Weise verändern, können die Stimmung verbessern und/oder Unruhe lindern. Dazu gehören die selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI), wie Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Paroxetin (Paxil) und Citalopram (Celexa).

• Antipsychotische Medikamente wie Dopaminblocker, die auch zur Behandlung von Psychosen eingesetzt werden; dazu gehört Olanzapin (Zyprexa). Allerdings können Antipsychotika das Sterberisiko bei Menschen mit demenzbedingter Psychose erhöhen... Zu den atypischen Antipsychotika gehören Aripiprazol (Abilify), Cariprazin (Vraylar), Clozapin (Clozaril), Paliperidon (Invega), Quetiapin (Seroquel), Risperidon (Risperdal) oder Ziprasidon (Geodon)

Nächste Schritte bei Demenz und ALS

Menschen mit frontotemporalen demenzähnlichen Symptomen benötigen regelmäßige Nachsorgetermine mit der medizinischen Fachkraft, die ihre Betreuung koordiniert. Diese Besuche geben dem Koordinator die Möglichkeit, die Fortschritte zu überprüfen und Verhaltensänderungen zu beobachten. Der Koordinator kann Empfehlungen für eine Änderung der Behandlung aussprechen, falls dies erforderlich ist.

Prävention von Demenz und ALS

Es ist nicht bekannt, wie man ALS oder die damit einhergehende Demenz verhindern kann. Dies ist ein Bereich, in dem intensiv an Motoneuronerkrankungen geforscht wird.

Aussichten für Demenz und ALS

Es gibt keine Heilung für die Frontotemporallappendemenz oder ALS, die zugrunde liegende Motoneuronenkrankheit. Motoneuronale Erkrankungen sind unheilbar, das heißt, sie führen zum Tod. Die meisten Menschen mit einer Motoneuronerkrankung sterben innerhalb von fünf Jahren nach Auftreten der ersten Symptome. Die eigentliche Todesursache ist in der Regel Atemversagen oder Infektionen im Zusammenhang mit der Atemwegserkrankung.

Motorische Neuronenkrankheiten, die mit Demenz einhergehen, scheinen noch aggressiver zu sein. Menschen mit dieser Form der Krankheit sterben in der Regel innerhalb von drei Jahren nach dem Auftreten der ersten Symptome.

Wenn Sie an einer Motoneuronerkrankung leiden, sollten Sie die Gelegenheit nutzen, Ihre Wünsche in Bezug auf medizinische Versorgung, Nachlassplanung und persönliche Angelegenheiten zu äußern, solange Sie noch in der Lage sind.

• Ihre Präferenzen bezüglich der medizinischen Versorgung am Lebensende sollten frühzeitig geklärt und in Ihrer Krankenakte dokumentiert werden. Ihr Ehepartner und andere enge Familienangehörige sollten Ihre Wünsche verstehen. Eine frühzeitige Klärung dieser Wünsche verhindert spätere Konflikte, wenn Sie nicht mehr in der Lage sind, für sich selbst zu sprechen.

• Sie sollten so früh wie möglich einen Anwalt konsultieren. Persönliche Angelegenheiten sollten geregelt werden. Im späteren Verlauf der Krankheit sind Sie möglicherweise nicht mehr in der Lage, Papiere zu unterschreiben (z. B. eine Vorsorgevollmacht und eine Vollmacht für Ihre finanziellen, rechtlichen und geschäftlichen Angelegenheiten) oder Ihre Wünsche zu äußern.

Selbsthilfegruppen und Beratung

Das Leben mit einer Motoneuronerkrankung stellt viele neue Herausforderungen dar, sowohl für den Betroffenen als auch für Familie und Freunde.

• Natürlich machen Sie sich viele Gedanken über die Behinderungen, die mit der Krankheit einhergehen. Sie machen sich Sorgen, wie Ihre Familie mit den Anforderungen Ihrer Pflege zurechtkommen wird. Sie fragen sich, wie sie zurechtkommen werden, wenn Sie nicht mehr in der Lage sind, Ihren Beitrag zu leisten. Vielleicht haben Sie Angst vor dem Verlust der Unabhängigkeit und dem Tod.

• Ihre Angehörigen haben auch Angst vor zukünftigen Unwägbarkeiten, vor Fragen zu Ihrer Lebensqualität und Ihrer Pflegebedürftigkeit sowie vor der Aussicht auf den Tod. Sie fragen sich, wie sie Sie während Ihrer Krankheit versorgen sollen. Geld ist fast immer eine Sorge.

• Viele Menschen in dieser Situation fühlen sich zumindest manchmal ängstlich und deprimiert. Manche Menschen fühlen sich wütend und nachtragend, andere fühlen sich hilflos und unterlegen.

Wenn Sie von einer Motoneuronerkrankung betroffen sind, kann es hilfreich sein, über Gefühle und Sorgen zu sprechen.

• Ihre Freunde und Familienmitglieder können Sie sehr unterstützen. Sie zögern vielleicht, Ihnen Unterstützung anzubieten, bis sie sehen, wie Sie damit zurechtkommen. Warten Sie nicht darauf, dass sie das Thema ansprechen. Wenn Sie über Ihre Sorgen sprechen möchten, lassen Sie es sie wissen.

• Manche Menschen befürchten, dass sie ihre Angehörigen "belasten", oder sie ziehen es vor, mit einer neutralen Fachperson über ihre Sorgen zu sprechen. Ein Sozialarbeiter, ein Berater oder ein Mitglied des Klerus kann hilfreich sein, wenn Sie über Ihre Gefühle und Sorgen im Zusammenhang mit einer Motoneuronerkrankung sprechen möchten. Ihr Hausarzt oder Neurologe sollte Ihnen jemanden empfehlen können.

Pflege für die Betreuungsperson

Pflegende Angehörige spielen eine sehr wichtige Rolle bei der Betreuung der Betroffenen. Wenn Sie eine Pflegeperson sind, wissen Sie, dass die Pflege einer Person mit Demenz sehr schwierig sein kann.

• Sie wirkt sich auf jeden Aspekt Ihres Lebens aus, einschließlich familiärer Beziehungen, der Arbeit, der finanziellen Situation, des sozialen Lebens und der körperlichen und geistigen Gesundheit.

• Sie fühlen sich möglicherweise nicht in der Lage, mit den Anforderungen der Pflege eines abhängigen, schwierigen Angehörigen fertig zu werden.

• Neben der Traurigkeit über den Zustand Ihres Angehörigen können Sie sich frustriert, überfordert, nachtragend und wütend fühlen. Diese Gefühle können dazu führen, dass Sie sich schuldig, beschämt und ängstlich fühlen. Depressionen sind keine Seltenheit.

Verschiedene Pflegepersonen haben unterschiedliche Schwellenwerte, um diese Herausforderungen zu ertragen. Für viele Pflegende kann es sehr hilfreich sein, sich einfach "Luft zu machen" oder über die Frustrationen der Pflege zu sprechen. Andere brauchen mehr Hilfe, trauen sich aber vielleicht nicht, danach zu fragen. Eines ist jedoch sicher: Wenn die Pflegeperson nicht entlastet wird, kann sie ausbrennen, ihre eigenen psychischen und physischen Probleme entwickeln und nicht mehr in der Lage sein, die Pflege weiterzuführen.

Aus diesem Grund wurden Selbsthilfegruppen erfunden. Selbsthilfegruppen sind Gruppen von Menschen, die dieselben schwierigen Erfahrungen gemacht haben und sich selbst und anderen durch den Austausch von Bewältigungsstrategien helfen wollen. Fachleute für psychische Gesundheit empfehlen dringend die Teilnahme an Selbsthilfegruppen für Familien, die von einer schweren Krankheit betroffen sind. Selbsthilfegruppen dienen einer Person, die mit der extremen Belastung als Betreuer eines Menschen mit einer Motoneuronerkrankung und Demenz lebt, zu verschiedenen Zwecken:

• Die Gruppe ermöglicht es der Person, ihre wahren Gefühle in einer akzeptierenden, nicht wertenden Atmosphäre auszudrücken.

• Durch die gemeinsamen Erfahrungen in der Gruppe fühlen sich die pflegenden Angehörigen weniger allein und isoliert.

• Die Gruppe kann neue Ideen für die Bewältigung bestimmter Probleme liefern.

• Die Gruppe kann die pflegende Person mit Ressourcen bekannt machen, die ihr möglicherweise eine gewisse Erleichterung verschaffen können.

• Die Gruppe kann der Pflegeperson die Kraft geben, die sie braucht, um um Hilfe zu bitten.

Selbsthilfegruppen treffen sich persönlich, am Telefon oder im Internet. Um eine Selbsthilfegruppe zu finden, die zu Ihnen passt, wenden Sie sich an die unten aufgeführten Organisationen. Sie können sich auch an Ihren Arzt oder Verhaltenstherapeuten wenden oder ins Internet gehen. Wenn Sie keinen Zugang zum Internet haben, gehen Sie in eine öffentliche Bibliothek.

Weitere Informationen über Selbsthilfegruppen erhalten Sie bei den folgenden Stellen:

• ALS-Vereinigung: (800) 782-4747 oder (818) 880-9007

• Les Turner ALS-Stiftung: (847) 679-3311

• Bündnis für pflegende Angehörige: (800) 445-8106

Für weitere Informationen über ALS

ALS-Vereinigung

1275 K Street NW, Suite 250 Washington, DC 20005 (202) 407-8580

www.alsa.org Les Turner ALS-Stiftung

5550 W. Touhy Avenue, Ste. 302 Skokie, IL 60077 (847) 679-3311

www.lesturnerals.org Projekt ALS 801 Riverside Drive, Ste. 6G New York, NY 10032

(855) 900-2ALS (2257) oder (212) 420-7382

https://www.projectals.org

Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall

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NIH Neurologisches Institut P.O. Box 5801 Bethesda, MD 20824 (800) 352-9424 oder (301) 496-5751

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