Urticaria pigmentosa ist ein Hautausschlag, der Kinder und junge Erwachsene betrifft. Informieren Sie sich heute über die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten dieser Erkrankung.
Die Urticaria pigmentosa ist eine Form der Mastozytose. Dabei handelt es sich um eine Vermehrung der Mastzellen, die Teil Ihres Immunsystems sind. Mastozytose kann in der Haut, den Knochen, den Därmen oder anderen Organen auftreten. Bei der Urticaria pigmentosa tritt die Ansammlung von Mastzellen nur in der Haut auf.
Was verursacht Urticaria pigmentosa?
Mastzellen. Mastzellen sind ein Teil des Immunsystems Ihres Körpers. Sie sind eine Art weißer Blutkörperchen, die in Ihrem Knochenmark gebildet werden. Mastzellen sind überall im Körper zu finden, vor allem dort, wo der Körper mit der Außenwelt in Kontakt steht. Dazu gehören Ihre Haut, Ihre Lunge und Ihr Darm. Wenn Ihre Mastzellen einen Keim erkennen, setzen sie Histamin frei, um Ihren Körper zu schützen.
Genetische Mutation. Die abnorme Ansammlung von Mastzellen, die Urticaria pigmentosa verursacht, ist auf eine Mutation oder Veränderung in einem bestimmten Gen zurückzuführen. Diese Veränderung findet normalerweise im Mutterleib statt, wird aber nicht von den Eltern vererbt. Der Grund für diese Mutation ist nicht bekannt.
Indolente systemische Mastozytose. Die Urticaria pigmentosa ist die häufigste Form der Mastozytose bei Kindern. Bei Erwachsenen ist die Mastozytose eher chronisch und kann zu schwereren Formen fortschreiten. Die häufigste Form bei Erwachsenen ist die indolente systemische Mastozytose. Hier kommt es zu einer Ansammlung von Mastzellen in der Haut und in anderen Bereichen, meist im Knochenmark.
Einige Fälle von Mastozytose können sich zu noch schwereren Formen von Krebs entwickeln. Dazu gehören Mastzellleukämie und Mastzellsarkom. Bei diesen Formen der Mastozytose kommt es zu einem Verlust der Organfunktion, weil Mastzellen die Organe infiltrieren. Dies geschieht in der Regel im Knochenmark, in den Knochen, im Darm oder in der Leber. Diese Formen der Mastozytose sind aggressiv und sehr selten?
Symptome der Urticaria pigmentosa
Das charakteristischste Symptom der Urticaria pigmentosa ist ein Ausschlag, der vor allem an Rumpf, Armen und Beinen durch das Darier-Zeichen auftritt. Dieses Zeichen tritt auf, wenn die Läsionen gerieben werden, wodurch sie Histamin freisetzen. Sie jucken dann, sind geschwollen und bilden manchmal Blasen. Zusätzlich zum Darier-Zeichen können bei manchen Menschen die folgenden Symptome auftreten:
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Rasender Herzschlag
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Durchfall
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Flush (Rötung der Haut)
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Keuchen
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Ohnmacht
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Kopfschmerzen
Mehr als 75 % der Fälle von Urticaria pigmentosa beginnen bei Kindern unter 10 Jahren, sie kann aber auch bei älteren Kindern und Erwachsenen auftreten. In den meisten Fällen verursacht Urtikaria pigmentosa nur Hautprobleme und entwickelt sich nicht zu den schwereren Formen der Mastozytose.
Wie wird Urticaria pigmentosa diagnostiziert?
Der Ausschlag, der bei Urticaria pigmentosa auftritt, ist so spezifisch, dass er in der Regel ohne weitere Tests diagnostiziert werden kann. Wenn Ihr Arzt der Meinung ist, dass die Urticaria pigmentosa Teil einer umfassenderen systemischen Mastozytose sein könnte, sind möglicherweise zusätzliche Tests erforderlich:
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Blutbild, das mehr Informationen über die Arten und Mengen der verschiedenen Zellen in Ihrem Blut liefert
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Serumtryptase, ein Test für ein Enzym, das von Mastzellen freigesetzt wird
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Knochendichtescan, der zeigt, wie stark und dick Ihre Knochen sind
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Ein Knochenmarktest, der zeigt, ob Ihr Knochenmark gesund ist und Zellen bildet
Wie wird die Urticaria pigmentosa behandelt?
Bei den meisten Kindern bildet sich die Urticaria pigmentosa mit zunehmendem Alter zurück. Es gibt keine Behandlung, die die Bildung neuer Flecken verhindert. Die Flecken können mit der Zeit verblassen, bleiben aber in der Regel über Jahre bestehen.
Solange keine systemische Beteiligung vorliegt, muss Urtikaria pigmentosa normalerweise nicht behandelt werden. Die folgenden Behandlungen können in bestimmten Fällen helfen:
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Orale Antihistaminika können Juckreiz und Schwellungen lindern.
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Kortikosteroid-Cremes können bei Juckreiz helfen.
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Cromolyn-Natrium ist ein entzündungshemmendes Medikament, das gegen Erbrechen und Durchfall hilft.
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Ein EpiPen kann bei schweren allergischen Reaktionen entscheidend sein.
Sie sollten auch alles vermeiden, was Reaktionen auslöst, die die Symptome verschlimmern. Einige häufige auslösende Medikamente sind:
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Aspirin
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Alkohol
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Opiate wie Morphin und Codein
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Thiamin, auch Vitamin B1 genannt
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Chinin, ein Medikament, das zur Behandlung und Vorbeugung von Malaria verwendet wird
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Dextromethorphan, ein Hustenmittel
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Einige Narkosemittel
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Röntgenfarbstoffe
Einige andere Auslöser können sein: ?
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Übung
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Reiben der Haut mit Handtüchern
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Heiße Bäder
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Heiße Getränke
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Sonnenlicht
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Kälteeinwirkung
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Scharfes Essen
Komplikationen der Urticaria pigmentosa
In sehr seltenen Fällen kann die Urticaria pigmentosa in eine systemische Mastozytose übergehen. Menschen mit Mastozytose erleiden mit größerer Wahrscheinlichkeit einen anaphylaktischen Schock. Dabei handelt es sich um eine lebensbedrohliche allergische Reaktion. Zu den Komplikationen der systemischen Mastozytose können auch gehören:
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Osteoporose, bei der die Knochen schwach und weich werden
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Zytopenie, d. h. Ihr Körper bildet nicht so viele Zellen wie er sollte
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Probleme mit der Leber
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Krebs (obwohl selten, können Menschen Krebs entwickeln, an dem Mastzellen beteiligt sind)
