Biliäre Atresie: Seltene Krankheit, die Säuglinge betrifft

Ein Arzt erklärt die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten der Gallengangsatresie, einer Lebererkrankung, die Säuglinge betrifft.

Bei einer Gallengangsatresie schwellen diese Gänge an und werden blockiert. Die Galle wird in der Leber eingeschlossen, wo sie beginnt, Zellen zu zerstören. Mit der Zeit kann die Leber vernarben - ein Zustand, der als Zirrhose bezeichnet wird. Wenn das passiert, kann sie Giftstoffe nicht mehr so herausfiltern, wie sie sollte.

Manche Babys erkranken bereits im Mutterleib. Am häufigsten treten die Symptome jedoch zwischen 2 und 4 Wochen nach der Geburt auf.

Verursacht

Ärzte gehen davon aus, dass eine Reihe von Dingen eine Gallengangsatresie auslösen können, darunter:

  • Veränderung in einem Gen

  • Problem mit dem Immunsystem

  • Probleme mit der Entwicklung der Leber oder der Gallenwege im Mutterleib

  • Giftige Stoffe

  • Virale oder bakterielle Infektion nach der Geburt

Die Krankheit wird nicht von einem Familienmitglied an ein anderes weitergegeben, und Babys können sich nicht bei anderen anstecken.

Mädchen, die zu früh geboren werden, sind am meisten gefährdet. Das Gleiche gilt für asiatische und afroamerikanische Babys.

Anzeichen

Wenn Ihr Baby eine biliäre Atresie hat, werden Sie als Erstes feststellen, dass seine Haut und das Weiße seiner Augen gelb sind. Dies wird als Gelbsucht bezeichnet. Gelbsucht ist bei Säuglingen sehr häufig, vor allem bei solchen, die vor der 38. Woche geboren wurden, aber sie verschwindet normalerweise nach 2 bis 3 Wochen. Gelbsucht, die durch eine biliäre Atresie verursacht wird, dauert länger als das.

Ihr Bauch kann auch anschwellen, sie haben grauen oder weißen Stuhl, und ihr Urin ist dunkel. Dies geschieht, weil die Leber kein Bilirubin verarbeiten kann - eine rötlich-braune Substanz, die entsteht, wenn rote Blutkörperchen zerfallen. Sie verleiht dem Kot seine braune Farbe.

Manche Babys haben auch häufiges Nasenbluten oder starken Juckreiz.

Diagnose

Viele Lebererkrankungen haben die gleichen Symptome wie eine biliäre Atresie. Um sicherzustellen, dass die richtige Ursache gefunden wird, kann der Arzt das Blut Ihres Kindes auf hohe Bilirubinwerte untersuchen. Er kann auch einige oder alle der folgenden Untersuchungen durchführen:

  • Röntgenstrahlen: Eine geringe Menge an Strahlung erzeugt ein Bild, das auf einem Film oder einem Computer aufgezeichnet wird. Damit wird auf eine vergrößerte Leber und Milz geprüft.

  • Ultraschall-Untersuchung: Hochfrequente Schallwellen zeigen detaillierte Bilder der Organe.

  • Leber-Scans: Spezielle Röntgenstrahlen erzeugen mit Hilfe von Chemikalien ein Bild der Leber und der Gallengänge. Dies kann zeigen, ob und wo der Gallenfluss blockiert ist.

  • Leberbiopsie: Ihr Arzt entnimmt eine kleine Gewebeprobe, um sie unter dem Mikroskop zu untersuchen. Dies kann zeigen, ob es wahrscheinlich ist, dass sie eine biliäre Atresie haben und hilft, andere Leberprobleme wie Hepatitis auszuschließen.

  • Diagnostische Operation: Sie erhalten ein Medikament, das sie zum Schlafen bringt, und der Arzt macht einen kleinen Schnitt in der Magengegend, um die Leber und die Gallengänge zu untersuchen.

Behandlung

Die häufigste Behandlung ist das Kasai-Verfahren. Sie wird durchgeführt, wenn die blockierten Gallengänge außerhalb der Leber des Babys liegen. Während der Operation ersetzt der Chirurg die verstopften Gallengänge durch einen Teil des Darms Ihres Babys. Dadurch kann die Galle von der Leber durch den neuen "Gang" in den Darm abfließen.

Wenn die Operation durchgeführt wird, bevor Ihr Baby 3 Monate alt ist, liegt die Erfolgsquote bei etwa 80 %. Wenn sie nicht erfolgreich ist, brauchen die Babys in der Regel innerhalb von 1 bis 2 Jahren eine Lebertransplantation.

Wenn die verstopften Gallengänge in der Leber liegen, können Medikamente helfen, die Galle loszuwerden, und es können Vitamin-A-, -D- und -E-Präparate verschrieben werden. Wahrscheinlich wird jedoch eine Lebertransplantation erforderlich sein.

Ausblick

Wenn die Kasai-Operation bei einem Baby erfolgreich verläuft, kann es sich erholen und ein aktives und erfülltes Leben führen. In den meisten Fällen benötigen sie jedoch für den Rest ihres Lebens eine spezielle medizinische Versorgung. Eventuell benötigen sie auch eine Lebertransplantation.

Hot