Geschrieben von Gina Shaw Aus dem Arztarchiv
Krebs ist wahrscheinlich das Wort, das niemand gerne hören möchte. Wenn bei Ihnen vor kurzem ein gastrointestinaler Stromatumor (GIST) diagnostiziert wurde, eine relativ seltene Krebsart im Verdauungstrakt, sind Sie vielleicht verängstigt, überfordert und besorgt darüber, wie es weitergeht.
Der Arzt hat mit Experten gesprochen, die Ihnen einige Fakten mitteilen, die Sie wissen sollten, wenn bei Ihnen ein GIST diagnostiziert worden ist. Es ist wichtig, dass Menschen, bei denen GIST diagnostiziert wurde, verstehen, dass es sich um eine andere Art von Krebs handelt, die von sehr langsam wachsend - in der überwiegenden Mehrheit der Fälle - bis hin zu aggressiv in einer Minderheit der Fälle reichen kann, sagt Dr. Nikhila Khushalani, Leiterin der Abteilung für Weichteilgewebe und Melanome am Roswell Park Cancer Institute in Buffalo, N.Y.
Was ist GIST?
Die meisten Krebsarten werden als Karzinome bezeichnet und entstehen in der Haut oder in der Auskleidung innerer Körperstrukturen wie dem Magen. GIST ist jedoch etwas anders: Er gehört zu einer Gruppe von Krebsarten, die als Sarkome bezeichnet werden. Diese Krebsarten entwickeln sich in den Binde- oder Stützgeweben des Körpers wie Fett, Muskeln oder Knochen.
Mehr als die Hälfte aller GIST-Tumore finden sich im Magen. Weitere Orte, an denen sich GIST entwickeln können, sind der Zwölffingerdarm und Dünndarm, die Speiseröhre, das Rektum und der Dickdarm.
Bis in die späten 1990er Jahre wussten die Ärzte nicht wirklich, dass sich GIST von anderen Krebsarten im Magen und im Verdauungssystem unterscheiden. Erst dann erfuhren sie, dass die Tumorzellen ein bestimmtes Protein namens KIT bilden und dass 95 % der GIST-Tumoren Mutationen oder Veränderungen in dem Gen aufweisen, das das KIT-Protein bildet.
Wie wird GIST diagnostiziert?
GIST ist eine schwieriger zu diagnostizierende Krebsart als häufigere Krebsarten wie Brust- und Prostatakrebs. Zwar kann ein Arzt aufgrund des Aussehens auf einem CT-Scan vermuten, dass es sich bei einer bestimmten Krebsart um GIST handelt, doch die einzige Möglichkeit, sich Gewissheit zu verschaffen, ist die Pathologie - die Untersuchung der Tumorzellen in einem Labor.
Da es sich um eine komplexe Diagnose handelt, ist es sehr wichtig, dass GIST von einem multidisziplinären Team diagnostiziert und behandelt wird, das Erfahrung mit dieser Art von Tumor hat.
Wie wird GIST behandelt?
GIST ist ein behandelbarer Krebs geworden. Die primäre Behandlung von GIST ist die Chirurgie, wenn die Krankheit nicht gestreut hat und resektabel ist. Wenn der ursprüngliche Tumor operativ entfernt wurde, ist in vielen Fällen überhaupt keine weitere Behandlung mehr erforderlich.
Viele Menschen werden durch einen einfachen chirurgischen Eingriff geheilt, sagt Dr. George Demetri, außerordentlicher Professor für Medizin an der Harvard Medical School und Direktor des Zentrums für Sarkom- und Knochenonkologie am Dana-Farber Cancer Institute und Brigham and Women's Hospital in Boston. Bei weit über der Hälfte aller GIST-Fälle handelt es sich um kleine, niedriggradige Tumore, die sich leicht operativ entfernen lassen.
Nach der chirurgischen Entfernung des Tumors wird der Tumor unter dem Mikroskop untersucht, um die Diagnose zu bestätigen und den Tumor auf bestimmte Mutationen zu testen.
Es gibt bestimmte Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens von GIST erhöhen:
Größe des Tumors
. Je größer der Tumor ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass er nach der Operation wiederkehrt. Auch kleine GIST können rezidivieren. Daher ist die Größe nur eine Variable für das Wiederauftreten.
Der Mitoseindex.
Damit ist der Anteil der Zellen gemeint, die Kopien von sich selbst herstellen. Je höher der Mitoseindex ist, desto höher ist das Risiko eines Wiederauftretens.
Lage des Tumors
. Bei GIST, die im Magen gefunden werden, ist die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs geringer als bei GIST, die an anderen Ursprungsorten gefunden werden.
Auf der Grundlage dieser Faktoren wird das Risiko eines GIST-Wiederauftretens als gering, mittel oder hoch eingestuft.
Bei wahrscheinlich sieben von zehn Patienten, deren Tumor operativ entfernt werden kann, wird uns der Pathologiebericht sagen, dass sie kein großes Risiko haben, dass der Krebs jemals wiederkehrt - vielleicht 10 % in ihrem gesamten Leben, sagt Demetri.
Unabhängig vom Rezidivrisiko sollte jeder Patient mit einer GIST-Diagnose in Abständen von 3 bis 6 Monaten untersucht werden.
CT-Scans des Abdomens und des Beckens sollten ebenfalls alle 3 bis 6 Monate durchgeführt werden. PET-Scans sind kein Ersatz für CT-Scans.
Vor diesem Jahr wurde Imatinib (Gleevec) als adjuvante Therapie für risikoreiche, resezierte GIST eingesetzt. Die Therapie wurde für ein Jahr verabreicht. Das Gesamtüberleben wurde durch diese Therapie verbessert.
In einer weiteren Studie wurde Glivec entweder für drei Jahre oder für ein Jahr verabreicht. Die dreijährige Dauer war der einjährigen Dauer überlegen. Die dreijährige Dauer der adjuvanten Behandlung mit Imatinib wurde von der FDA für den routinemäßigen Einsatz nach einer Operation bei GIST mit mittlerem bis hohem Risiko genehmigt.
Es hat sich eindeutig gezeigt, dass Glivec das Risiko eines GIST-Rezidivs verringern kann, und bei Hochrisikopatienten verbessert es sogar die Gesamtüberlebensrate, sagt Khushalani.
Für Personen mit der PDGFRA-Mutation wird Glivec nicht empfohlen. Das Vorhandensein dieser Genmutation führt zu einer Imatinib-Resistenz, aber auch zu einem geringeren Risiko eines GIST-Rezidivs.
Was ist, wenn der Krebs gestreut hat?
In 15 % der Fälle kann der GIST durch eine Operation nicht vollständig entfernt werden. In diesem Fall wird vor der Operation Glivec eingesetzt, um zu versuchen, den Tumor zu verkleinern und eine Operation zu ermöglichen. Diese als neoadjuvante Therapie bezeichnete Behandlung hat sich als sicher und wirksam erwiesen und sollte daher von Fall zu Fall eingesetzt werden. Kann der Tumor dennoch nicht operativ entfernt werden, sollte die Behandlung mit Imatinib nach der Operation fortgesetzt werden.
Je nach Größe des Tumors oder seiner Lage können wir möglicherweise nicht alles entfernen - zumindest nicht, ohne die Funktionsfähigkeit der Person ernsthaft zu beeinträchtigen, sagt Demetri. Wenn wir zum Beispiel einen großen Tumor am Ende des Magens entfernen, wo er in den Zwölffingerdarm mündet, könnte das Verdauungssystem so stark geschädigt werden, dass der Patient nie wieder normal essen oder Abfallstoffe ausscheiden kann.
Bei einigen wenigen Menschen, bei denen GIST diagnostiziert wird, hat die Krankheit bereits Metastasen gebildet, d. h. sie hat sich über den Bereich hinaus ausgebreitet, in dem sie im Verdauungssystem ihren Anfang genommen hat, und zwar an anderen Stellen im Körper.
Metastasierender GIST ist eine Erkrankung, die sich außerhalb des Ursprungsortes des Primärtumors ausgebreitet hat. Diese Krankheit kann nicht chirurgisch entfernt werden. In diesen Fällen ist der Einsatz von Imatinib die Behandlung der Wahl. Die Ansprechraten und die Krankheitsstabilität liegen bei etwa 90 %. Die Langzeitüberlebensrate (9 Jahre) beträgt 35 %.
Bei 10 bis 20 % der GIST-Patienten hat sich die Krankheit von Anfang an ausgebreitet, sagt Demetri. Das ist beängstigend, aber die gute Nachricht ist, dass Glivec bei der Kontrolle metastasierter GIST sehr wirksam ist. Es wirkt bei etwa neun von zehn Patienten und hält die Krankheit im Durchschnitt etwa 2 Jahre lang unter Kontrolle. Aber etwa 17 % unserer Patienten mit metastasierter Erkrankung, die an der ersten Studie zur Behandlung von GIST mit Glivec teilgenommen haben, sind heute, 12 Jahre später, noch am Leben und nehmen das Medikament ein, sagt er.
Für Patienten, deren GIST fortschreitet oder die Imatinib nicht vertragen, kann das Medikament Sunitinib (Sutent) von Nutzen sein. Mit diesem Medikament liegen die Ansprechraten und die Krankheitsstabilität bei über 50 %, und die Überlebensrate beträgt mehr als zwei Jahre.
Das Medikament Regorafenib (Stivarga) wird zur Behandlung von Patienten eingesetzt, deren Tumore nicht operativ entfernt werden können und die auf andere GIST-Behandlungen nicht mehr ansprechen.
Andere Medikamente wie Sorafenib (Nexavar), Dasatinib (Sprycel) und Nilotinib (Tasigna) werden bei GIST eingesetzt, die auf Imatinib und Sunitinib nicht mehr ansprechen.
Mitte der 1990er Jahre hatten die Ärzte für Menschen mit GIST nicht viel zu bieten, aber das hat sich geändert. Heute haben wir hervorragende Behandlungsmöglichkeiten, und neue Therapien werden in klinischen Studien untersucht", sagt Demetri. Wir haben in den letzten 10 Jahren enorme Fortschritte bei der Behandlung von GIST gemacht, so dass es für die Patienten viel Hoffnung gibt.
Weitere Informationen und die Möglichkeit, sich mit anderen GIST-Patienten auszutauschen, finden Sie bei GIST Support International: www.gistsupport.org.
