Zirbeltumore sind eine Form von Tumoren, die sich in der Zirbeldrüse oder in der Zirbeldrüsenregion des Gehirns entwickeln. Sie werden als Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) eingestuft. In fortgeschrittenen Fällen können sie auch auf das Rückenmark übergreifen.
Alle ZNS-Tumoren werden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) nach einem vierstufigen Klassifizierungssystem eingeteilt. Tumore des Grades 1 sind in der Regel gutartig, langsam wachsend oder leicht entfernbar. Im Gegensatz dazu repräsentiert Grad 4 die am schnellsten wachsenden und aggressivsten Arten.
Tumore der Zirbeldrüse sind relativ selten und machen etwa 1 % der Hirntumore bei Erwachsenen aus, die in der Regel zwischen 20 und 40 Jahren auftreten. Bei Kindern sind sie jedoch häufiger und machen etwa 3 bis 11 % der pädiatrischen Hirntumoren aus.
Symptome, Prognose und Behandlung von Zirbeltumoren hängen von der Art, der Region und dem Grad des Tumors ab.
Was ist die Zirbeldrüse?
Die Zirbeldrüse ist klein und zapfenförmig und befindet sich tief im Zentrum des Gehirns. Wir verstehen die Funktion der Zirbeldrüse noch immer nicht ganz, aber wir wissen, dass sie zur Regulierung des Schlafs beiträgt.
Die Drüse produziert ein Hormon namens Melatonin, das unseren zirkadianen Rhythmus steuert - die Hauptuhr, die unser Schlafverhalten kontrolliert.
Melatonin und seine Vorstufe, das Serotonin, werden beide in der Zirbeldrüse synthetisiert und chemisch aus Tryptamin abgeleitet. Melatonin ist ein natürliches Hormon, das Schlaf, Stimmung, Verdauung, Übelkeit, Wundheilung, Blutgerinnung und sexuelles Verlangen reguliert.
Die Zirbeldrüse trägt auch zur Regulierung des Gleichgewichts der weiblichen Hormone bei und beeinflusst die Fruchtbarkeit und den Menstruationszyklus.
Wodurch werden Zirbeldrüsentumore verursacht?
Wir wissen immer noch nicht, was Zirbeldrüsentumore verursacht. Aber Menschen mit einer vererbten genetischen Störung, dem so genannten bilateralen Retinoblastom - einer seltenen Form von Augenkrebs - haben möglicherweise ein höheres Risiko, Tumore in der Zirbeldrüse zu entwickeln.
Was sind die Symptome von Zirbeldrüsentumoren?
Zirbeldrüsentumorsymptome sind oft mit einem Druckgefühl im Schädel verbunden.
Eines der häufigsten Symptome ist ein sogenannter Hydrocephalus. Hydrozephalus ist eine Ansammlung von Liquor im Gehirn, die zu einer erhöhten Kompression führt und verschiedene Symptome hervorrufen kann:
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Frühe Anzeichen der Pubertät
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Doppeltsehen, oder Diplopie
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Kopfschmerzen
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Gedächtnisprobleme
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Übelkeit
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Schlechtes Gleichgewicht und schlechte Koordination, bekannt als Ataxie
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Krampfanfälle
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Schlafschwierigkeiten
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Ungewöhnliche Augenbewegungen
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Erbrechen
Zirbeldrüsentumore können auch das endokrine System beeinträchtigen, das dem Körper bei der Regulierung des Hormonspiegels und der Hormonproduktion hilft.
Wie können Ärzte Tumore der Zirbeldrüse diagnostizieren?
Ihr Arzt wird Sie zunächst nach Ihrer familiären Vorgeschichte und allen Symptomen fragen, die bei Ihnen auftreten. Möglicherweise werden Sie auch neurologisch untersucht, um Ihre Reflexe, Augenbewegungen, Motorik, Empfindungen, Koordination und Ihr Gleichgewicht zu testen.
Wenn Ihr Arzt glaubt, dass Sie einen Zirbeltumor haben könnten, kann er weitere Untersuchungen anordnen, die Folgendes umfassen können:
Magnetresonanztomographie (MRT). MRT-Untersuchungen sind eine der häufigsten und bevorzugten Methoden, um nach Tumoren in der Zirbeldrüse zu suchen. Dabei werden Magneten und Radiowellen eingesetzt, um detaillierte Bilder des Rückenmarks und des Gehirns zu erstellen.
Computertomographie (CT). CT-Scans sind eine weitere Form der Bildgebung. Sie verwenden Röntgenstrahlen und einen Computer, um Bilder des Gehirns zu erstellen, damit die Ärzte den Tumor und die ihn umgebenden Strukturen sehen können.
Eine Biopsie. Ihr Arzt kann eine kleine Anzahl von Tumorzellen zur Untersuchung entnehmen. Durch eine Biopsie können Art und Grad des Zirbeltumors bestimmt werden.
Blutuntersuchungen. Ihr Arzt kann auch Blutproben entnehmen, um auf biochemische Marker für Zirbeldrüsentumoren zu testen. Er kann auch eine Probe Ihres Liquors zur Untersuchung entnehmen.
Welche verschiedenen Arten von Zirbeltumoren gibt es?
Zirbeldrüsentumore werden je nach Schweregrad und Entstehungsort in verschiedene Kategorien eingeteilt.
Verschiedene Tumore können in der Zirbeldrüsenregion des Gehirns entstehen, müssen aber nicht unbedingt die Zirbeldrüse betreffen. Aufgrund der Vielfalt der Zellen in dieser Region kann sich eine Vielzahl von Tumorarten entwickeln:
Keimzelltumore. Keimzelltumore oder Germinome machen mehr als die Hälfte der Tumore in der Zirbeldrüsenregion aus. Dazu gehören embryonale Zelltumore und Choriokarzinome, die eher bösartig und aggressiv sind.
Gliome. Gliome wie Astrozytome sind Tumore, die aus Gliazellen entstehen. Sie machen etwa ein Drittel aller Tumoren der Zirbeldrüse aus.
Andere. Andere Tumorarten wie Meningeome, Gangliogliome und Hämangioblastome können sich ebenfalls entwickeln, obwohl sie nur einen kleinen Teil dieser Tumoren ausmachen.
Papillartumor der Zirbeldrüse (PTPR). Papilläre Tumore entwickeln sich aus Zellen, die die Gehirnhöhlen und den zentralen Rückenmarkskanal auskleiden. Sie werden als WHO-Grad 2 oder 3 eingestuft und treten eher bei Erwachsenen als bei Kindern auf.
Tumore, die ihren Ursprung in der Zirbeldrüse selbst haben, werden in drei Kategorien eingeteilt:
Pineozytom. Diese Tumore entstehen aus Pinealozyten, den Hauptzellen der Zirbeldrüse. Sie sind langsam wachsend und werden als WHO-Grad 1 eingestuft. Pineozytome sind häufig gutartig oder relativ leicht durch einen chirurgischen Eingriff zu entfernen. Sie können in jedem Alter auftreten, sind aber am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 20 und 60 Jahren zu finden.
Parenchymtumoren der Zirbeldrüse. Diese auch als gemischte Zirbeltumore bezeichneten Tumore entstehen aus einer Mischung verschiedener Zellen innerhalb der Zirbeldrüse. Sie können als WHO-Grad 2 oder 3 eingestuft werden und kehren in der Regel nach der ersten Behandlung zurück.
Pineoblastom. Das Pineoblastom wird als WHO-Grad 4 eingestuft und ist ein schnell wachsender, bösartiger Tumor, der in nahe gelegenes Gewebe im Gehirn und in der Wirbelsäule eindringen und sich dort ausbreiten kann. Pineoblastome sind aggressiv und am schwierigsten zu behandeln. Sie treten etwas häufiger bei Frauen auf und werden am häufigsten bei Menschen unter 20 Jahren diagnostiziert.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Zirbeldrüsentumoren?
Es gibt drei Hauptoptionen für die Behandlung von Zirbeltumoren: Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie:
Chirurgie. Ein chirurgischer Eingriff ist häufig die erste Wahl bei der Behandlung von Zirbeldrüsentumoren. Die Ärzte führen eine Kraniektomie durch, bei der sie einen kleinen Teil des Schädels entfernen, um an den Tumor zu gelangen. Durch eine Operation kann ein gutartiger Tumor oft erfolgreich beseitigt werden. Bei bösartigen und weiter fortgeschrittenen Zirbeltumoren ist es jedoch zu riskant, den gesamten Tumor zu entfernen, ohne das umliegende Gewebe zu schädigen. Doch selbst die teilweise Entfernung eines Tumors durch eine Operation verbessert die Wirksamkeit anderer Behandlungen.
Strahlentherapie. Eine Strahlentherapie (oder Radiotherapie) kann nach einer Operation erfolgen oder die Hauptbehandlung von Zirbeltumoren sein. Diese Art der Therapie ist besonders wirksam bei Keimzelltumoren.
Chemotherapie. Ärzte können auch eine Chemotherapie empfehlen, bei der der Tumor mit starken chemischen Medikamenten angegriffen wird. Sie können eine Chemotherapie nach oder anstelle einer Strahlentherapie anordnen. Sie ist die bevorzugte Behandlung für Kinder unter 3 Jahren.
Wie ist die Prognose bei Zirbeldrüsentumoren?
Die Prognose von Tumoren der Zirbeldrüse hängt von der Art und dem Schweregrad des Tumors ab. Ein Tumor des Schweregrads 1 kann geheilt werden, aber Tumore des Schweregrads 4 sind sehr viel schwieriger zu behandeln.
Die relative Fünf-Jahres-Überlebensrate für Tumore der Zirbeldrüse liegt bei 69,5 %.
Bei Pineozytomen des Grades 1 liegt die Fünfjahresüberlebensrate bei 86 %, bei Kindern unter 4 Jahren mit einem Pineoblastom des Grades 4 sinkt sie auf 8,3 %. Bei Personen ab 4 Jahren steigt diese Zahl jedoch auf 66,7 % an.
Sprechen Sie immer mit Ihrem Arzt über die Prognose und die Behandlungsmöglichkeiten.
