Was ist die Coats-Krankheit?

Die Coats-Krankheit ist eine Augenerkrankung, die schließlich zur Erblindung führen kann. Diese seltene Erkrankung wurde erstmals 1908 von George Coats beschrieben. Sie ist durch Probleme mit den Blutgefäßen in Ihrem Auge gekennzeichnet. 

Wodurch wird die Coats-Krankheit verursacht?

Die Coats'sche Augenkrankheit gilt als idiopathische Erkrankung. Die Forscher wissen nicht genau, was sie verursacht. 

Diese Krankheit gehört zu einer Reihe seltener Augenkrankheiten, die durch Blutgefäßprobleme im Auge verursacht werden. Ähnliche Erkrankungen sind die Norrie-Krankheit und die persistierende fetale Vaskulatur (PFV). 

Normalerweise versorgen Ihre Venen Ihre Netzhaut mit Blut und Sauerstoff. Die Netzhaut ist einer der wichtigsten Teile des Auges. Sie ist die Nervenschicht auf der Rückseite des Augapfels, die Licht wahrnimmt. Sie leitet diese Bilder an Ihr Gehirn weiter. Das Zentrum der Netzhaut ist der Teil des Auges, mit dem Sie feine Details erkennen können.  

Bei Menschen mit der Coats-Krankheit sind die Blutgefäße, die mit der Netzhaut in Verbindung stehen, jedoch vergrößert, verdreht und undicht. Diese Leckage wird als Exsudat bezeichnet und enthält Fette und Proteine, die normalerweise in den Blutgefäßen eingeschlossen bleiben. Dies führt zu zahlreichen Folgeproblemen, die sich mit der Zeit verschlimmern. 

Derzeit gilt die Krankheit als nicht vererbbar. Das bedeutet, dass sie anscheinend nicht von den Eltern auf die Nachkommen vererbt wird. Dennoch wird weiter geforscht, und vorläufige Daten deuten darauf hin, dass Mutationen in einer Handvoll von Genen beteiligt sein könnten. 

Eine dieser möglichen genetischen Ursachen ist ein Gen namens Norrie Disease Protein (NPD). Dieses Gen spielt definitiv eine Rolle bei der Entwicklung der Blutgefäße in der Netzhaut. Einiges deutet darauf hin, dass Veränderungen in diesem Gen für diesen Zustand verantwortlich sein könnten. 

Wer bekommt die Coats-Krankheit?

Die Coats-Krankheit ist relativ selten. Nur 0,09 von 100.000 Menschen in der Bevölkerung erkranken irgendwann in ihrem Leben an Morbus Coats. 

Die meisten Fälle werden bereits in den ersten beiden Lebensjahrzehnten diagnostiziert. Dies wird als juvenile Version der Coats-Krankheit bezeichnet. Zwei Drittel der jugendlichen Fälle werden vor dem 10. Lebensjahr diagnostiziert, wobei das Durchschnittsalter bei der Diagnose zwischen acht und 16 Jahren liegt. 

Die Krankheit kann auch Erwachsene betreffen. Etwa ein Drittel der Betroffenen ist über 30 Jahre alt, wenn bei ihnen die Coats-Krankheit in der Erwachsenenversion diagnostiziert wird. Das Durchschnittsalter für die Diagnose bei Erwachsenen liegt bei 47 Jahren. 

In beiden Altersgruppen tritt die Krankheit bei Männern wesentlich häufiger auf als bei Frauen. Die genaue Häufigkeit variiert von Studie zu Studie, aber einige Schätzungen zeigen, dass sie in einem Verhältnis von drei zu eins zwischen Männern und Frauen auftritt. 

Wie wird die Coats-Krankheit diagnostiziert?

Ihr Augenarzt wird Ihre Familien- und Gesundheitsgeschichte auswerten müssen, um die Ursache Ihrer Augenprobleme zu ermitteln. Außerdem muss er Ihr Auge mit verschiedenen Techniken gründlich untersuchen. 

Eine Technik ist die optische Kohärenztomographie (OCT). Damit kann Ihr Arzt detaillierte Bilder von Ihrem Augapfel machen. 

Ihr Arzt kann auch nach Anzeichen von Leukokorie in Ihrem Auge suchen. Normalerweise sieht das reflektierte Licht orange oder rötlich aus, wenn es in die Pupille geblitzt wird. Bei Menschen mit der Coats-Krankheit sieht dieses Licht stattdessen weiß aus.  

Was sind die Symptome der Coats-Krankheit?

Die Symptome der Coats-Krankheit verlaufen in fünf verschiedenen Stadien. Das erste Stadium ist durch die Beobachtung abnormaler Blutgefäße gekennzeichnet. Die Leckage hat noch nicht begonnen. 

Im zweiten Stadium beginnt die Leckage, die Netzhaut zu beeinträchtigen. Dieses Stadium sieht bei jedem Menschen anders aus. Ihr Sehvermögen kann beeinträchtigt sein. Das Ausmaß der Sehverschlechterung hängt davon ab, wie stark die Leckage ist und wie groß und wie groß der betroffene Bereich der Netzhaut ist. Das Sehvermögen ist am schlechtesten, wenn in der Mitte der Netzhaut viele undichte Stellen vorhanden sind. 

Die Krankheit schreitet bis zum dritten Stadium fort, wenn sich die Netzhaut ablöst. 

Das vierte Stadium ist das Glaukom, bei dem sich der Druck im Inneren des Auges aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen erhöht. Dies kann schmerzhaft sein. 

Das fünfte Stadium ist das Endstadium der Coats-Krankheit: Ihr Auge wird blind. Die Schmerzen aus dem vierten Stadium können anhalten, oder es können erstmals Schmerzen auftreten, wenn sich die Flüssigkeitsansammlung im fünften Stadium fortsetzt. 

Die Coats-Krankheit kann auch zu einer Reihe von Folgekomplikationen führen. Dazu gehören: 

• Grauer Star (Katarakt). Dieser tritt auf, wenn die Linse im Auge trüb wird. Der Graue Star kann das Sehen erschweren. 

• Uveitis. Ihr Auge wird entzündet. 

• Phthisis bulbi. Bei dieser Erkrankung schrumpft der Augapfel. 

• Rubeosis iridis oder neovaskuläres Glaukom. Ihre Iris kann sich durch das Wachstum neuer Blutgefäße rötlich verfärben. 

Die Coats-Krankheit entwickelt sich in der Regel nur in einem Auge. Nur in etwa 5 % der Fälle tritt sie an beiden Augen auf. In diesen Fällen ist das zweite Auge oft nur geringfügig betroffen. 

Manchmal ist ein frühes Anzeichen, dass eines der Augen nach innen oder außen geschielt wird. Andererseits kann es sein, dass Sie überhaupt keine Symptome haben, wenn bei Ihnen die Coats-Krankheit diagnostiziert wird. Etwa 8 % der Fälle werden zufällig bei einer Routineuntersuchung der Augen diagnostiziert.  

Welche Behandlungen gibt es für die Coats-Krankheit?

Die Behandlung der Coats-Krankheit ist darauf ausgerichtet, ein Fortschreiten Ihrer Symptome zu verhindern. Welche Behandlung für Sie die richtige ist, hängt von Ihren Symptomen und dem Stadium Ihrer Erkrankung ab. Wenn Ihre Gefäße zum Zeitpunkt der Diagnose noch nicht undicht sind, wird Ihr Arzt Ihren Zustand lediglich überwachen.  

Mögliche Behandlungen sind: 

• Kältetherapie. Dabei handelt es sich um eine Gefrierbehandlung, die die Blutgefäße verengen soll. Sie soll das Austreten von Blut in den frühen Stadien der Coats-Krankheit verlangsamen oder verhindern. 

• Photokoagulation. Ihr Arzt setzt Laser ein, um abnorme Blutzellen zu erhitzen und zu zerstören. Diese Behandlung kann allein oder in Kombination mit einer Kryotherapie durchgeführt werden. Sie ist im Frühstadium am hilfreichsten. 

• Augeninjektionen. Dazu gehören Medikamente wie Steroide oder eine neuere Behandlung, die Anti-VEGF-Therapie (Anti-Vaskulärer Endothelialer Wachstumsfaktor). Damit soll die Leckage reduziert und das Risiko einer Netzhautablösung verringert werden. 

• Vitrektomie-Operation. Damit werden fortgeschrittenere Stadien der Krankheit behandelt. Bei diesem Eingriff wird die Netzhaut wieder angenäht.

Die Forschung ist noch dabei, neue Behandlungsmethoden für diese Krankheit zu entwickeln. Schauen Sie im Internet nach oder sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um zu erfahren, ob Sie für laufende klinische Studien in Frage kommen. 

Wie ist die Prognose für die Coats-Krankheit?

Auch nach der Behandlung können Sie noch schlecht sehen. Je schwerer die Krankheit ist, wenn sie entdeckt wird, desto schwieriger ist es, sich vollständig zu erholen. Am schwersten ist die Erkrankung in der Regel, wenn sie bei Kindern unter drei Jahren erstmals festgestellt wird. 

In 47 % der Fälle im ersten und zweiten Stadium bildeten sich die Blutgefäßprobleme innerhalb von 15 Monaten nach der Behandlung vollständig zurück. In vielen anderen Fällen verbesserten sie sich teilweise. 

Weniger vielversprechend waren die Ergebnisse, wenn die Krankheit bereits auf das dritte Stadium fortgeschritten war. 

In etwa 8 % der Fälle verschlimmerte sich die Krankheit auch nach der Behandlung weiter. 

Wann sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen?

Sie sollten einen Augenarzt aufsuchen, sobald Sie Probleme mit Ihrem Sehvermögen bemerken. Sie sollten Ihren Arzt auch aufsuchen, wenn Sie anhaltende Schmerzen im Auge haben.