Calciphylaxie: Was verursacht sie und ist sie tödlich?

Calciphylaxie ist eine seltene Krankheit, die vor allem Menschen betrifft, die an Nierenversagen leiden. Bei dieser Krankheit bildet der Körper Kalziumablagerungen in den Blutgefäßen. Diese Ablagerungen blockieren die ordnungsgemäße Durchblutung von Körperteilen, was schwerwiegende Folgen haben kann.

Oberflächlich betrachtet kann dieser Zustand die Funktion und das Aussehen Ihrer Haut beeinträchtigen. Calciphylaxie kann sich durch große, violette, netzartige Flecken auf der Haut bemerkbar machen. Ein weiteres häufiges Anzeichen ist das Auftreten großer, brauner, verkrusteter Wunden. 

Die Calciphylaxie kann aber auch die Funktion der inneren Organe beeinträchtigen. 

Calciphylaxie-Symptome

Die Symptome der Calciphylaxie sind ausgeprägt. Die meisten Patienten, die an dieser Krankheit leiden, zeigen diese Symptome: 

  • Extreme Schmerzen. Die Patienten können über Schmerzen in der Haut klagen, bevor es sichtbare Anzeichen einer Calciphylaxie gibt. Dies ist eines der ersten Symptome, die bei den meisten Menschen auftreten. 

  • Violette oder rote Hautflecken. Diese Flecken bilden in der Regel ein netzartiges Muster auf der Haut und sind sehr schmerzhaft. In den frühen Stadien sind sie violett oder rot. Später können sie sich braun oder schwarz verfärben. Auch die Beschaffenheit der Haut kann sich verändern, indem sie hart und lederartig wird oder Blasen wirft. 

  • Wunden, die nicht abheilen. Die Blasenstellen werden zu Läsionen auf der Haut. Diese Wunden entwickeln schwarze oder braune Krusten, die sehr schmerzhaft sind. In der Regel entwickeln sie ein sternförmiges Muster und einen fauligen Geruch. Die verkrusteten Teile der Läsionen neigen dazu, abzufallen, aber die Wunde wächst weiter.

  • Sehprobleme. In manchen Fällen können diese Kalkablagerungen in die Augen gelangen und das Sehvermögen beeinträchtigen.  

  • Schädigung innerer Organe. Die Calciphylaxie kann Ihre wichtigsten inneren Organe beeinträchtigen. Sie kann zu inneren Blutungen und Gewebeschäden führen. 

Calciphylaxie Ursachen

Die Ursache der Calciphylaxie ist derzeit unbekannt. Forscher arbeiten daran, den Grund für die Calciphylaxie zu finden, indem sie die Biologie und die Risikofaktoren der Krankheit untersuchen. 

Die meisten Menschen, die an Calciphylaxie erkranken, befinden sich im Endstadium eines Nierenversagens. Es gibt jedoch noch einige andere bekannte Faktoren, die das Risiko für eine Calciphylaxie erhöhen können: 

  • Frauen haben ein höheres Risiko. Frauen haben ein doppelt so hohes Risiko, an der Krankheit zu erkranken. 

  • Übergewicht oder Fettleibigkeit. Ein hoher Body-Mass-Index (BMI) kann das Risiko für die Entwicklung einer Calciphylaxie erhöhen. 

  • Probleme mit der Blutgerinnung. Wenn Ihr Blut aufgrund von natürlichen Faktoren oder Medikamenten nicht normal gerinnt, besteht für Sie ein höheres Risiko. 

  • Vorgeschichte mit Nierenproblemen oder Transplantation. Dies ist ein wichtiger Risikofaktor. Eine frühere Nierenfehlfunktion, Dialyse oder Nierentransplantation kann Sie für diese Krankheit anfällig machen. 

  • Probleme bei der Verstoffwechselung von Kalzium. Ein Kalziumungleichgewicht oder Probleme mit der Verstoffwechselung des Minerals Kalzium können zu diesem Zustand führen. 

  • Hormonelles Ungleichgewicht. Das Nebenschilddrüsenhormon (PTH) reguliert den Kalziumspiegel in Ihrem Körper. Wenn sich das Gleichgewicht dieses Hormons verändert, kann dies ein Risiko für Sie darstellen. 

  • Autoimmunerkrankung. In seltenen Fällen wird die Calciphylaxie nicht durch Nierenprobleme verursacht. Manchmal können Autoimmunerkrankungen wie Lupus, Multiple Sklerose und rheumatoide Arthritis zu Kalziphylaxie führen. 

Wie wird Calciphylaxie diagnostiziert?

Wenn Sie oder ein Ihnen nahestehender Mensch unter diesen Symptomen leiden und gleichzeitig eine Nierenschädigung oder ein Nierenversagen vorliegt, könnte Ihr Arzt eine Calciphylaxie vermuten. 

Es gibt zwei Arten von Kalziphylaxie: 

Urämische. Die urämische Calciphylaxie ist die häufigste Form. Menschen, die an Calciphylaxie erkranken, wenn sie Nierenprobleme im Endstadium haben, werden als urämische Fälle eingestuft. 

Nicht urämisch. Die nicht-urämische Kalziphylaxie ist extrem selten. Sie kann bei Menschen auftreten, die lediglich eine Nierenverletzung haben oder die überhaupt keine Nierenprobleme haben. Sie kann auch bei Menschen auftreten, die sich im Frühstadium einer Nierenerkrankung befinden. 

Zur Bestätigung einer Calciphylaxie-Diagnose kann eine Reihe von Tests durchgeführt werden: 

  • Hautbiopsie. Eine Hautprobe, in der Regel von einer Läsion oder Wunde, wird entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Bestimmte Chemikalien oder reaktive Substanzen können hinzugefügt werden, um festzustellen, ob es sich um eine Calciphylaxitis handelt. In fortgeschrittenen Fällen ist eine Biopsie möglicherweise nicht erforderlich, da eine visuelle Inspektion der Läsionen ausreicht. 

  • Nierenfunktionstests. Wenn Sie Symptome einer Kalziphylaxie zeigen, aber keine Nierenprobleme in der Vorgeschichte haben, kann Ihr medizinischer Betreuer Tests anordnen, um zu prüfen, wie effizient Ihre Nieren arbeiten. Dies geschieht in der Regel durch die Untersuchung einer Urinprobe. 

  • Blutgerinnungstests. Diese Tests geben Aufschluss darüber, ob Ihr Blut gerinnt und wie lange dies dauert. Die Ergebnisse können Aufschluss darüber geben, ob bei Ihnen ein Risiko für innere Blutungen besteht, und helfen bei der Erstellung eines Behandlungsplans. 

  • Allgemeine Blutuntersuchungen. Es wird eine Blutprobe entnommen und auf Mineralien, Hormone und Anomalien untersucht. 

  • Leberfunktionstests. Die Leber und die Nieren sind Teil des Reinigungs- und Filtersystems Ihres Körpers. Lebertests können Ärzten zeigen, wie effizient Ihr System arbeitet. 

  • Bildgebende Tests. Einige bildgebende Verfahren wie Röntgenaufnahmen können zur Diagnose von Kalziumablagerungen in den Blutgefäßen eingesetzt werden.  

Calciphylaxie Behandlung und Ausblick

Es gibt derzeit keine bekannte Heilung für Calciphylaxie. Ärzte können Ihnen jedoch bei der Bewältigung der Symptome helfen, indem sie Ihnen Schmerzmittel verabreichen und Maßnahmen ergreifen, die die Heilung der Wunden fördern. 

Ihr Arzt kann Ihnen auch Optionen anbieten, mit denen die Kalziumablagerungen in Ihrem Körper reduziert werden können, um die Krankheit aufzuhalten oder die Symptome zu lindern. Dazu könnte die Änderung oder Einführung neuer Medikamente, eine Operation oder eine Dialyse gehören.

Die Sauerstofftherapie ist eine Möglichkeit, die Heilung der Wunden zu fördern. Bei dieser Therapie werden Sie in eine Sauerstoffkammer gelegt, wo Ihre Wunden 100 % Sauerstoff ausgesetzt sind.

Das Wunddebridement ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem ein Arzt abgestorbenes Gewebe um eine Läsion oder Wunde herum abschneidet und entfernt. 

Die Läsionen befinden sich entweder zentral am Rumpf, am Rücken und am Bauch, an den Armen und Beinen oder an beiden. In schweren Fällen von abgestorbenem Gewebe besteht die Möglichkeit einer Amputation. Diese wird in der Regel an Armen, Beinen, Fingern oder Zehen vorgenommen. 

Die Calciphylaxie ist nicht heilbar, aber eine Remission ist möglich. Ungefähr die Hälfte der Menschen, die an Calciphylaxie erkranken, sterben innerhalb eines Jahres nach der Diagnose. Die Überlebenschancen hängen stark davon ab, in welchem Stadium sich die Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose befindet. 

Ein weiterer Faktor, der sich auf die Überlebensraten auswirkt, ist, ob die Calciphylaxie urämisch oder nicht urämisch ist. Nicht urämische Patienten haben tendenziell eine höhere Überlebensrate. 

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