Das Rapunzel-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der sich ein großes Haarknäuel (Trichobezoar) im Magen festsetzt und in den Dünndarm hineinragt. Dadurch sieht das Haarknäuel wie ein Kommazeichen aus. Die Krankheit wurde erstmals 1968 beschrieben. Sie ist nach der Märchenfigur Rapunzel benannt, die für ihr langes Haar bekannt war.
Die Krankheit tritt bei Frauen viel häufiger auf als bei Männern. Und in etwa 8 von 10 Fällen tritt sie bei Kindern, heranwachsenden Mädchen und jungen Frauen unter 30 Jahren auf.
Es ist schwierig, diese Krankheit frühzeitig zu erkennen, da sie viele Jahre lang ohne Symptome verlaufen kann. Wenn es dann soweit ist, ist das Haarknäuel in der Regel so groß und verdichtet, dass es eine ernsthafte Verstopfung im Magen verursacht. Sie müssen operiert werden, um es zu entfernen.
Wie tritt das Rapunzel-Syndrom auf?
Trichophagie ist ein Zustand, bei dem man wiederholt Haare isst. Sie wird oft mit Trichotillomanie in Verbindung gebracht, also dem Drang, Haare aus der Kopfhaut zu reißen. Diese Erkrankungen gehen in der Regel Hand in Hand. Wenn Sie an einer oder beiden Krankheiten leiden, ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass sie das Rapunzel-Syndrom auslösen.
Langes Haar hat eine glatte Oberfläche, die der Magen oft nur schwer aufspalten und verdauen kann. Haare lassen sich auch nicht gut durch den Verdauungstrakt bewegen, da dieser sich zusammenzieht und entspannt (ein Prozess, der Peristaltik genannt wird), um Nahrung und Flüssigkeit vom Mund zum Anus zu transportieren.
Dies kann dazu führen, dass die Haare in der Magenhöhle stecken bleiben. Mit der Zeit kann sich durch das Fressen der Haare ein riesiges Haarknäuel bilden.
Wenn das Haarknäuel an Gewicht und Größe zunimmt, ist es wahrscheinlicher, dass es mit der Nahrung, die Sie essen, und dem Schleim der Magenschleimhaut verklumpt. Schließlich stößt das Haarknäuel an die Grenzen der Magenwand. Da es keinen Ausweg mehr gibt, können die verfilzten Haare beginnen, durch die Magenöffnung (Pylorus) herauszuragen und in den Dünndarm zu wachsen.
Anzeichen des Rapunzel-Syndroms
Die Symptome werden in der Regel durch die Verstopfung oder damit verbundene gesundheitliche Probleme verursacht. Dazu können gehören:
-
Magenschmerzen
-
Blähungen
-
Völlegefühl
-
Gewichtsabnahme
-
Übelkeit
-
Niedriges Gewicht und starke Angst vor Gewichtszunahme (Anorexia nervosa)
-
Erbrechen nach den Mahlzeiten
-
Schmerzen oder Unbehagen unter dem Brustkorb (akute epigastrische Schmerzen)
-
Fleckiger Haarausfall auf der Kopfhaut (Alopezie)
-
Schlechter Atem (Halitosis)
Häufige Komorbiditäten mit dem Rapunzel-Syndrom
Wenn Sie das Rapunzel-Syndrom haben, ist es wahrscheinlicher, dass Sie gleichzeitig an anderen psychischen Erkrankungen leiden, wie z. B.:
-
Pica (der Drang, Dinge zu schlucken, die keine Nahrung sind)
-
Psychische Störungen, wie Schizophrenie, PTSD, ADHS und andere
-
Depression
-
Magersucht (Anorexia nervosa)
-
Zwanghaftes Verhalten
-
Bereavement (Trauer nach dem Verlust eines geliebten Menschen)
Forscher haben festgestellt, dass viele Menschen mit Rapunzel-Syndrom in ihrer Kindheit missbraucht oder vernachlässigt wurden.
Komplikationen des Rapunzel-Syndroms
Da das Haarknäuel im Bauch wächst, kann es mit der Zeit zu anderen Problemen im Körper führen, wie zum Beispiel:
-
Obstruktive Gelbsucht
-
Physische Verstopfung im Bauch oder Dünndarm
-
Erosion der Schleimhaut in Ihrem Magen und Dünndarm
-
Löcher im Dünndarm (Dünndarmperforation)
-
Entzündung der Magenschleimhaut (Peritonitis)
-
Schwellung der Bauchspeicheldrüse (akute Pankreatitis)
Wie wird das Rapunzel-Syndrom diagnostiziert?
Ihr Arzt wird eine ausführliche Anamnese erheben. Er wird dich fragen, ob du bestimmte Gegenstände verschluckt hast, z. B. Menschen-, Tier- oder Puppenhaare und vieles mehr. Er wird dich auch gründlich körperlich untersuchen und dich auf lückenhaften Haarausfall und Mundgeruch untersuchen.
Um das Rapunzel-Syndrom zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt möglicherweise einige bildgebende Untersuchungen durchführen. So kann er feststellen, wie groß die Haarknäuel sind und wie weit sie reichen.
Zu den Tests können gehören:
-
Röntgenstrahlen
-
Ultraschall
-
CT-Untersuchung
-
Barium-Durchleuchtung (Barium-Schlucktest). Bei dieser bildgebenden Untersuchung schlucken Sie Barium, eine Art Chemikalie, die bestimmte Bereiche Ihres Körpers auf einem Röntgenbild deutlicher erscheinen lässt. Die Fluoroskopie ist ein medizinisches Verfahren, bei dem Ärzte kontinuierlich Röntgenstrahlen durch Ihren Körper leiten, um ein Echtzeit-Video eines Körperteils zu erhalten.
-
Endoskopie. Ihr Arzt führt einen dünnen, biegsamen Schlauch mit Licht und Kamera in Ihren Hals ein, um das Innere Ihres Körpers in Echtzeit zu sehen. Auf diese Weise kann Ihr Arzt auch eine Probe des Stoffes entnehmen, der die Verstopfung in Ihrem Magen verursacht.
Ihr Arzt kann auch Bluttests durchführen, um auf Anämie (Eisenmangel) oder andere mögliche Ernährungsmängel zu prüfen.
Wie behandelt man das Rapunzel-Syndrom?
Das Rapunzel-Syndrom wird häufig diagnostiziert, wenn das Haarknäuel zu groß geworden ist und anfängt, Symptome zu verursachen. Ihr Arzt kann versuchen, es endoskopisch durch den Mund zu entfernen. Wenn das Haarknäuel jedoch zu groß ist, muss eine Operation durchgeführt werden.
Laparotomie. Dabei handelt es sich um einen chirurgischen Eingriff, bei dem ein Chirurg einen Schnitt in Ihrem Bauch vornimmt, um Ihre Magenhöhle zu öffnen und zu untersuchen und das Haarbällchen zu entfernen. In einigen Fällen kann es zu Komplikationen wie Infektionen und Narbengewebe um den Schnitt herum kommen.
Laparoskopie. Dies ist ein alternatives Verfahren zur Laparotomie. Der Chirurg macht einen kleineren, schlüssellochgroßen Schnitt am Bauch, um den Haarballen zu entfernen. Die Erholungszeit ist bei dieser Methode viel kürzer.
Wie behandelt man die Ursache des Rapunzel-Syndroms?
Therapie. Eine kognitive Verhaltenstherapie oder andere Formen psychiatrischer Untersuchungen können einem Psychologen oder Psychiater dabei helfen, die psychischen Probleme zu erkennen und zu behandeln, die möglicherweise dazu führen, dass Sie Ihr Haar essen. Dazu kann auch eine Beratung für die Eltern gehören.
Medikamente. Ihr Arzt kann Ihnen auch Medikamente verschreiben, die Ihnen helfen, Ihre psychische Gesundheit in den Griff zu bekommen.
Wie sind die Aussichten?
Die Forschung zeigt, dass es den meisten Menschen mit Rapunzel-Syndrom nach der Operation auf lange Sicht gut geht, wenn sie eine Verhaltenstherapie erhalten und konsequent zu den Folgeterminen gehen. Dies trägt dazu bei, dass die Krankheit nicht wieder auftritt.
