Neurofibrosarkom und Schwannom

Von Stephanie Watson

Schwannome und Neurofibrosarkome sind Nervenscheidentumore, d. h. sie betreffen die Umhüllung der Nervenfasern, die Nachrichten an und von Gehirn und Rückenmark (Nervensystem) und dem Rest des Körpers übertragen. Schwannome sind in den meisten Fällen nicht bösartige Tumore. Neurofibrosarkome sind bösartige Tumore.

Wie sich Schwannome und Neurofibrosarkome entwickeln

Schwannome bilden sich in dem Gewebe, das die Nerven umgibt und isoliert. Schwannome entstehen, wenn Schwannzellen - die Zellen, die die Hülle um die Nervenfasern bilden - abnormal wachsen.

Schwannome entwickeln sich typischerweise entlang der Nerven im Kopf- und Halsbereich. Eine Art von Schwannom, das so genannte vestibuläre Schwannom (oder Akustikusneurinom), betrifft den Nerv, der das Gehirn mit dem Innenohr verbindet, was den Gleichgewichtssinn beeinträchtigen kann. Obwohl sich Schwannome nicht ausbreiten, können sie groß genug werden, um auf wichtige Strukturen im Gehirn (einschließlich des Hirnstamms) zu drücken.

Ein sehr kleiner Prozentsatz der Nervenscheidentumore ist bösartig. Diese werden als bösartige periphere Nervenscheidentumore oder Neurofibrosarkome bezeichnet.

Da das Neurofibrosarkom seinen Ursprung in den Nerven hat, wird es zu einer Gruppe von Krebsarten gezählt, die als Weichteilsarkome bezeichnet werden. Weichteilsarkome sind ungewöhnlich. Sie machen weniger als 1 % aller Krebserkrankungen aus, die jedes Jahr diagnostiziert werden. Neurofibrosarkome machen nur einen kleinen Teil dieser weichen Sarkome aus.

Neurofibrosarkome treten in der Regel an den Armen und Beinen auf. Es kann aber auch den unteren Rücken, den Kopf oder den Hals befallen.

Neurofibrosarkome können sich entlang der Nerven ausbreiten. Sie erreichen in der Regel keine anderen Organe, können aber auf die Lunge übergreifen.

Was sind die Ursachen für Nervenscheidentumore?

Die Ärzte wissen nicht, was die meisten Schwannome und Neurofibrosarkome verursacht. Nervenscheidentumore treten jedoch häufiger bei Menschen auf, die an der Erbkrankheit Neurofibromatose Typ 1 (früher bekannt als von-Recklinghausen-Krankheit) leiden.

Schwannome des Vestibularapparats sind mit Neurofibromatose Typ 2 verbunden. Auch eine genetische Störung namens Schwannomatose kann das Risiko für Schwannome erhöhen. Ein kleiner Prozentsatz der Neurofibrosarkome ist auf eine frühere Strahlenbelastung zurückzuführen.

Nervenscheidentumore werden in der Regel im Alter zwischen 30 und 50 Jahren diagnostiziert, obwohl diese Krankheiten manchmal auch Kinder und ältere Menschen betreffen können.

Was sind die Symptome von Nervenscheidentumoren?

Zu den Symptomen von Schwannomen können gehören:

• Eine schmerzlose oder schmerzhafte Wucherung oder Schwellung im Gesicht

• Schwerhörigkeit oder Klingeln im Ohr (Vestibularisschwannom)

• Koordinations- und Gleichgewichtsverlust (Vestibularisschwannom)

• Taubheit, Schwäche oder Lähmung im Gesicht

Zu den Symptomen von Neurofibrosarkomen können gehören:

• Schwellungen oder Klumpen in Armen oder Beinen

• Schmerzen oder Wundsein

• Schwierigkeiten bei der Benutzung von Armen, Beinen, Füßen oder Händen

Wie werden Nervenscheidentumore diagnostiziert?

Ärzte diagnostizieren Nervenscheidentumore, indem sie eine körperliche und neurologische (Gehirn und Nervensystem) Untersuchung durchführen. In der Regel führen sie auch bildgebende Untersuchungen wie CT- oder MRT-Scans durch, um die Lage und Größe des Tumors zu bestimmen. Eine Biopsie (Entnahme einer Gewebeprobe und deren Untersuchung im Labor) kann bestätigen, ob der Tumor bösartig ist.

Wie werden Schwannome und Neurofibrosarkome behandelt?

Schwannome müssen möglicherweise nicht behandelt werden, wenn sie keine Symptome verursachen. Eine Operation ist manchmal erforderlich, wenn der Tumor auf einen Nerv drückt und Schmerzen oder andere Probleme verursacht. Die häufigste Behandlung von Neurofibrosarkomen ist die chirurgische Entfernung des Tumors. Nach der Operation wird häufig eine Strahlentherapie durchgeführt, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern. Eine Operation kann jedoch schwierig sein, wenn der Tumor sehr nahe an einem wichtigen Nerv liegt oder diesen umgibt, da der Chirurg den Nerv beim Versuch, den Tumor zu entfernen, beschädigen könnte. Zusätzlich zur Operation und Strahlentherapie kann auch eine Chemotherapie erforderlich sein. Wenn ein Tumor nicht entfernt werden kann, kann eine hochdosierte Strahlentherapie eingesetzt werden, um den Tumor zu bekämpfen.

Bei Neurofibrosarkomen entfernt der Arzt den Tumor und das ihn umgebende Gewebe. Die Chirurgen versuchen, den Tumor zu entfernen, ohne den betroffenen Arm oder das betroffene Bein zu sehr zu schädigen (so genannte gliedmaßenerhaltende oder gliedmaßenschonende Chirurgie), aber wenn der Tumor nicht entfernt werden kann, muss der Arm oder das Bein möglicherweise amputiert werden. Bestrahlung und Chemotherapie können vor der Operation durchgeführt werden, um den Tumor zu verkleinern, damit er leichter entfernt werden kann, oder nach der Operation, um zurückbleibende Krebszellen abzutöten.

Schwannome kehren in der Regel nicht zurück, wenn sie vollständig entfernt werden. Die Prognose nach der Behandlung eines Neurofibrosarkoms hängt von der Größe des Tumors ab, davon, wo er sich befindet und wie weit er sich ausgebreitet hat. Die Langzeitüberlebensrate kann von Person zu Person variieren. Es ist möglich, dass der Krebs zurückkehrt, selbst nach einer aggressiven Behandlung.