Was ist toxische epidermale Nekrolyse?

Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist eine lebensbedrohliche Hauterkrankung, die in der Regel durch eine Infektion oder die Einnahme bestimmter Medikamente verursacht wird. Die Krankheit ähnelt dem Steven-Johnson-Syndrom, das die gleiche Ursache hat und ähnliche Symptome in einem kleineren Bereich des Körpers hervorruft. Die durch beide Krankheiten verursachten Schäden können lebensbedrohlich sein.

Wodurch wird die Toxische Epidermale Nekrolyse verursacht?

Die meisten Fälle der toxischen epidermalen Nekrolyse und des Steven-Johnson-Syndroms werden durch Arzneimittel ausgelöst. Einige können jedoch auch durch bestimmte Krebsarten und Impfungen verursacht werden. Aufgrund der vielfältigen Ursachen ist es schwer vorherzusagen, wann das Syndrom auftreten könnte. Es gibt drei verschiedene Möglichkeiten, um festzustellen, ob eine Person an toxischer epidermaler Nekrolyse oder am Steven-Johnson-Syndrom leidet.

Die toxische epidermale Nekrolyse kann zu Flecken auf dem Körper führen, muss es aber nicht. Bei einer Erkrankung mit Flecken bedecken sie mindestens 30 % des Körpers und betreffen in der Regel die Membranen, die Körperhöhlen wie Mund und Nase auskleiden. Auf der Haut bilden sich unregelmäßige oder verfärbte Hautwucherungen, sogenannte Läsionen. Es kann auch zu Blasenbildung kommen, die ähnlich wie Verbrennungen aussehen.

Bei einer toxischen epidermalen Nekrolyse ohne Flecken sind etwa 10 % des Körpers betroffen und es treten keine Läsionen auf. 

Menschen, die sowohl am Steven-Johnson-Syndrom als auch an epidermaler Nekrolyse leiden, haben auf 10 bis 30 % ihres Körpers Hautwucherungen, Blasenbildung und Hautabschälung. Beide Erkrankungen können dazu führen, dass sich die oberste Hautschicht in Blättern ablöst.

Die Wissenschaftler sind noch dabei zu erforschen, warum manche Menschen an toxischer epidermaler Nekrolyse erkranken. Eine Theorie besagt, dass es mit dem körpereigenen Immunsystem zu tun hat, das uns vor Krankheiten schützt. Bei der toxischen epidermalen Nekrolyse reagiert das Immunsystem möglicherweise mit der Zerstörung der oberflächlichen Hautzellen, weil es diese als Fremdkörper im Körper betrachtet.

Die meisten Fälle von toxischer epidermaler Nekrolyse entwickeln sich innerhalb von ein bis drei Tagen. Sobald die Symptome auftreten, nehmen sie rasch zu, je mehr eine Person mit dem Medikament oder der Infektion in Kontakt kommt, das/die die Reaktion verursacht.

Derzeit gibt es keine Drogentests, mit denen sich feststellen ließe, ob ein bestimmtes Medikament eine toxische epidermale Nekrolyse-Reaktion auslöst. Zu den Arzneimitteln, die häufig mit dem Auftreten einer toxischen epidermalen Nekrolyse in Verbindung gebracht werden, gehören:

  • Antiepileptika

  • Kortikosteroide

  • Antiretrovirale Medikamente Abacavir und Nevirapin

  • Antibiotika

  • Allopurinol

  • NSAIDs (nicht-steroidale Antirheumatika)

Zu den Infektionen, die bei einer Person eine toxische epidermale Nekrolyse hervorrufen können, gehören: 

  • Herpes

  • Hepatitis A,

  • Infektionen infolge einer Knochenmark- oder Organtransplantation 

Wie wirkt sich die Toxische Epidermale Nekrolyse auf Ihre Gesundheit aus?

Zu den häufigsten Symptomen der toxischen epidermalen Nekrolyse und des Steven-Johnson-Syndroms gehören:

  • Schälen der Haut

  • Blasen und Wunden auf den Schleimhäuten

  • Körperliche Schmerzen

  • Fieber

  • Flacher roter Ausschlag

Läsionen der toxischen epidermalen Nekrolyse und des Steven-Johnson-Syndroms können an den Schleimhäuten von Mund, Augen, Rachen und Genitalien auftreten. Wenn die Läsionen im Mund auftreten, kann es für Sie schwierig sein, zu essen und zu trinken. Möglicherweise sabbern Sie mehr als sonst, weil es schmerzhaft ist, den Mund zu schließen.

Die Hornhaut der Augen kann vernarben, anschwellen und verkrusten, so dass sie verschlossen werden.

In die durch die Läsionen verursachten offenen Wunden können Flüssigkeiten und Salze eindringen, was zu Organversagen und Infektionen in und um das geschädigte Gewebe führen kann. Sowohl die toxische epidermale Nekrolyse als auch das Steven-Johnson-Syndrom können eine Person bis zum Tod krank machen.

Ärzte diagnostizieren die toxische epidermale Nekrolyse oder das Steven-Johnson-Syndrom, indem sie das Aussehen der Haut und die Läsionen in den Schleimhäuten beurteilen. Sie beurteilen auch Ihre Symptome, wie schnell sich die Krankheit ausbreitet und wie stark Ihre Haut von der Krankheit betroffen ist.

Zu den weiteren Komplikationen, die bei der toxischen epidermalen Nekrolyse auftreten können, gehören:

  • Blutinfektion

  • Offene Wunden in der Vagina

  • Psychologische Probleme

  • Atemprobleme

  • Akutes Atemversagen

  • Sehschwäche

  • Dauerhafte Schäden an der Haut

Was sind einige Risikofaktoren für die Entwicklung einer toxischen epidermalen Nekrolyse?

Einige Faktoren, die Sie in eine höhere Risikokategorie für die Entwicklung einer toxischen epidermalen Nekrolyse oder eines Steven-Johnson-Syndroms bringen könnten, sind:

  • eine HIV-Infektion haben

  • Umgang mit einem geschwächten Immunsystem

  • Krebs zu haben

  • Persönliche oder familiäre Vorgeschichte mit toxischer epidermaler Nekrolyse oder Steven-Johnson-Syndrom

Sie sollten einen Arzt aufsuchen, wenn Sie möglicherweise eine toxische epidermale Nekrolyse oder ein Steven-Johnson-Syndrom haben:

  • Sie Hautschmerzen am ganzen Körper haben

  • Sie bemerken das Auftreten von Blasen und sich schälender Haut

  • Wunden, Verkrustungen und Schwellungen an den Schleimhäuten, insbesondere an Augen und Mund, auftreten

Welche Behandlungen gibt es für die Toxische Epidermale Nekrolyse?

Eine frühzeitige Behandlung ist entscheidend für die Behandlung der toxischen epidermalen Nekrolyse oder des Steven-Johnson-Syndroms. Viele Patienten werden in einer Verbrennungseinrichtung oder auf der Intensivstation behandelt. Die Ärzte können bestimmte Medikamente zur Linderung der Symptome verabreichen, darunter:

  • Kortikosteroide

  • Plasmapherese

  • Zyklosporin

  • Immunsuppressiva

  • Immunglobuline

Die Ärzte werden alle Medikamente, die sie als Ursache der toxischen epidermalen Nekrolyse vermuten, sofort absetzen. Das medizinische Personal wird alles tun, um eine Infektion Ihrer Wunden zu vermeiden. Sobald Sie sich erholt haben, sollte Ihre Haut nachwachsen, ohne dass Hauttransplantationen erforderlich sind. Menschen mit toxischer epidermaler Nekrolyse erhalten in der Regel Flüssigkeiten und Salze über einen intravenösen (IV) Tropf.

Die Sterblichkeitsrate bei Erwachsenen mit toxischer epidermaler Nekrolyse liegt bei 25 %, bei älteren Menschen mit schwerer Blasenbildung sogar noch höher. Bei Kindern ist die toxische epidermale Nekrolyse mit einer Sterblichkeitsrate von unter 10 % weniger tödlich. Das Steven-Johnson-Syndrom führt bei etwa 5 % der Betroffenen zum Tod.

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