Epidermolysis bullosa ist eine seltene genetische Erkrankung, die die Haut so empfindlich macht, dass sie bei der geringsten Berührung reißen oder Blasen werfen kann. Kinder, die mit dieser Krankheit geboren werden, werden oft Schmetterlingskinder genannt, weil ihre Haut so zerbrechlich wie ein Schmetterlingsflügel aussieht.
Leichte Formen können sich mit der Zeit bessern. Schwere Fälle können jedoch schmerzhaft sein, andere ernsthafte Gesundheitsprobleme auslösen und sogar lebensbedrohlich sein.
Wenn Sie diese Krankheit haben, brauchen Sie eine spezielle Behandlung, um Ihre empfindliche Haut so gesund wie möglich zu erhalten.
Arten
Es gibt fünf Haupttypen von Epidermolysis bullosa. Welche Art Sie haben, hängt davon ab, wo sich Ihre Blasen bilden.
Epidermolysis bullosa simplex: Diese Form ist am häufigsten und tritt zuerst bei Neugeborenen auf. Sie betrifft hauptsächlich die Handflächen und Fußsohlen.
Epidermolysis bullosa junctionalis: Sie tritt ebenfalls zuerst bei Säuglingen auf, ist aber eine schwerere Form, die Blasenbildung in den tiefen Hautschichten verursacht.
Dystrophe Epidermolysis bullosa: Bei dieser Form hat Ihre Haut kein Kollagen, das sie zusammenhält, oder das vorhandene Kollagen funktioniert nicht gut. Das bedeutet, dass die Schichten Ihrer Haut nicht so zusammenhalten, wie sie sollten. Manchmal zeigt sich dieser Typus erst in der frühen Kindheit.
Kindler-Syndrom: Hierbei handelt es sich um eine gemischte Erkrankung, bei der Blasen in verschiedenen Hautschichten auftreten. Es kann auch zu fleckigen Veränderungen der Hautfarbe führen, wenn sie der Sonne ausgesetzt ist.
Epidermolysis bullosa acquisita: Diese Form verursacht Blasen an Händen und Füßen sowie an Schleimhäuten wie dem Mund.
Verursacht
Fast alle Arten von Epidermolysis bullosa treten in Familien auf. Wenn du bestimmte Genfehler von deinen Eltern geerbt hast, wirst du sie haben.
Es gibt aber eine Ausnahme. Epidermolysis bullosa aquisita ist die einzige Form, die nicht vererbt wird. Sie wird durch ein Problem im Immunsystem ausgelöst.
Symptome
Normalerweise treten die ersten Anzeichen von Epidermolysis bullosa bei Säuglingen oder Kleinkindern auf. Schmerzhafte Hautbläschen sind das Hauptsymptom. Sie können sich überall auf der Haut bilden. Manchmal bilden sie sich auch an den Augen oder in Teilen des Rachens, des Magens oder der Blase. Wenn sich diese Bläschen infizieren oder die Haut vernarben, verursachen sie weitere Probleme.
Diagnose
Um die Erkrankung zu bestätigen, entnimmt Ihr Arzt möglicherweise eine kleine Hautprobe und schickt sie in ein Labor, wo sie von Experten mit einem Mikroskop untersucht wird.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für Epidermolysis bullosa. Aber es gibt Behandlungsmöglichkeiten.
Wenn Sie einen schweren Fall haben, müssen Sie sich um Ihre Haut kümmern, ähnlich wie jemand, der eine Verbrennung hat. Sie müssen lernen, wie Sie die Wunden täglich behandeln und wie Sie die betroffenen Stellen verbinden und schützen.
Ihr Arzt kann Ihnen auch ein Medikament verschreiben, das die Schmerzen lindert.
In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein. Wenn Sie Blasen haben, die Ihre Finger und Zehen miteinander verwachsen haben, kann Ihr Arzt sie trennen. Oder wenn Ihre Speiseröhre, der Schlauch, der Ihren Mund mit Ihrem Magen verbindet, zu vernarbt ist, können Sie operiert werden, um sie zu weiten, damit Sie besser essen können.
Manche Menschen mit Epidermolysis bullosa finden das Essen immer noch zu schmerzhaft. In diesem Fall kann Ihr Arzt eine Ernährungssonde vorschlagen, damit die Nahrung direkt in Ihren Magen gelangt.
Tipps für die häusliche Pflege
Um Blasen zu vermeiden, müssen Sie Ihre Haut besonders gut pflegen.
Reduzieren Sie Reibung. Verwenden Sie eine Lotion, um die Haut feucht zu halten und die Reibung zu verringern. Wenn Sie Wunden abdecken, verwenden Sie nur Verbände, die nicht kleben, und wickeln Sie sie anschließend locker mit gerollter Gaze ein. Tragen Sie locker sitzende Kleidung ohne Etiketten, enge Ärmel oder Nähte.
Lassen Sie Blasen abtropfen. Unbehandelt können sich diese mit Flüssigkeit füllen und infizieren. Ihr Arzt kann Ihnen zeigen, wie Sie sie am besten entleeren können.
Kühl halten. Halten Sie Ihr Badewasser nicht wärmer als Raumtemperatur. Bleiben Sie so oft wie möglich in klimatisierten Räumen und vermeiden Sie Hitze und Feuchtigkeit.
Erkennen Sie die Anzeichen einer Infektion. Wenn sich Ihre Haut entzündet, kann sie rot werden oder sich heiß anfühlen. Sie könnten auch Eiter oder gelben Ausfluss an der Stelle bemerken, einen roten Streifen unter der Haut, Fieber oder Schüttelfrost. Wenn Sie eines dieser Anzeichen bemerken, sollten Sie sofort Ihren Arzt aufsuchen. Sie benötigen möglicherweise Antibiotika.
Überprüfen Sie Ihre Ernährung. Viele Menschen mit Epidermolysis bullosa haben einen niedrigen Eisen-, Selen- oder Vitamin-D-Spiegel. Ihr Arzt kann Ihnen vorschlagen, einen Ernährungsberater aufzusuchen, damit Sie mehr Lebensmittel essen, die reich an diesen Vitaminen und Mineralien sind.
Holen Sie sich Unterstützung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder einer Person Ihres Vertrauens. Vielleicht hilft es Ihnen auch, mit einem Therapeuten oder in einer Selbsthilfegruppe in Ihrer Nähe über Ihre Gefühle zu sprechen.
