Der tenosynoviale Riesenzelltumor ist eine Gruppe seltener Tumoren. Sie sind in der Regel gutartig oder nicht krebsartig, können aber Schmerzen, Schwellungen und Entzündungen verursachen.
Auswirkungen des tenosynovialen Riesenzelltumors
Tenosynovialer Riesenzelltumor ist auch als TGCT oder TSGCT bekannt.
Die weltweite Rate an lokalisierten tenosynovialen Riesenzelltumoren liegt bei 10 Fällen pro Million. Bei den diffusen oder weit verbreiteten tenosynovialen Riesenzelltumoren liegt sie bei 4 pro Million.
Ausgehend von einer Studie aus dem Jahr 1980 wird geschätzt, dass etwa 1,8 von 1 Million Menschen in den USA an tenosynovialen Riesenzelltumoren leiden.
Tenosynoviale Riesenzelltumoren betreffen in der Regel Menschen im Alter zwischen 25 und 40 Jahren. Aber auch junge Kinder und ältere Menschen können daran erkranken.
Diese Tumore befallen die folgenden Bereiche der Gelenke:
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?Synovium. Dies ist eine dünne Membran- oder Gewebeschicht, die die Innenseite der Gelenke auskleidet.
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Schleimbeutel. Das sind kleine Flüssigkeitssäcke, die die beweglichen Teile um Ihre Gelenke herum abfedern. Zu diesen Teilen gehören Knochen, Muskeln und Sehnen.
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Sehnenscheide. Dies ist eine Gewebeschicht, die Ihre Sehnen umgibt. Sehnen sind das Bindegewebe, das Ihre Muskeln mit Ihren Knochen verbindet.
Diese Tumore sind in der Regel nicht krebsartig, aber es gab einige sehr seltene Fälle von Bösartigkeit, die in einigen Fällen eine Amputation erforderlich machten.
Arten von tenosynovialen Riesenzelltumoren
Es gibt zwei Subtypen von tenosynovialen Riesenzelltumoren.
Riesenzelltumore der Sehnenscheide (GCTTS). Diese kleinen Tumoren sind in der Regel auf einen bestimmten Bereich des Gelenks beschränkt, das heißt, sie sind lokalisiert. In der Regel sind kleinere Gelenke betroffen, wie die der Hände und Füße.
Pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS). Hierbei handelt es sich um diffuse oder weit verbreitete Tumoren, die in der Regel das gesamte Gelenk befallen. In den meisten Fällen ist nur ein Gelenk betroffen. In der Regel ist dies das Knie, gefolgt von der Hüfte. Andere Gelenke, die betroffen sein können, sind der Knöchel, die Schulter oder der Ellenbogen.
Selbst nach einer Behandlung können etwa 8 bis 20 % der Menschen mit lokalisierten tenosynovialen Riesenzelltumoren erneut erkranken. Der verbreitete Typ tritt häufiger auf, bei etwa 33 % bis 50 % der Betroffenen.
Verursacht
Diese Tumore werden durch die Translokation bestimmter Chromosomen verursacht. Chromosomen sind Träger Ihrer genetischen Information. Jede Ihrer Zellen hat normalerweise 46 Chromosomen. Bei einer chromosomalen Translokation brechen einige Chromosomen ab und werden neu angeordnet. Der Grund dafür ist unbekannt.
Tenosynoviale Riesenzelltumore werden durch eine Translokation bestimmter Teile der Chromosomen 1 und 2 verursacht. Dies führt dazu, dass die Zellen ein Protein namens koloniestimulierender Faktor-1 oder CSF-1 überproduzieren.
Diese CSF-1-produzierenden Zellen ziehen andere Zellen an, die einen CSF-1-Rezeptor besitzen. Zellen mit dem CSF-1-Rezeptor werden Makrophagen genannt, eine Art von weißen Blutkörperchen. Wenn sich diese Zellen zusammenschließen, bilden sie einen tenosynovialen Riesenzelltumor.
Symptome
Die Symptome des tenosynovialen Riesenzelltumors hängen davon ab, welchen Subtyp Sie haben. Zu den möglichen Symptomen gehören die folgenden:
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Schwellungen, die zunächst schmerzlos sein können.
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Wärme oder Zärtlichkeit um Ihr Gelenk herum
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Blockieren, Knacken oder Hängenbleiben, wenn Sie das betroffene Gelenk bewegen
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?instabiles Gelenk
Ein diffuser tenosynovialer Riesenzelltumor (pigmentierte villonoduläre Synovitis) kann eine Degeneration Ihrer Gelenke verursachen. Er kann auch den Knochen und Knorpel schädigen, der das betroffene Gelenk umgibt. Bleibt er unbehandelt, kann er chronische Schmerzen und eine Verschlechterung der Gelenke verursachen.
Beim Riesenzelltumor der Sehnenscheide ist es weniger wahrscheinlich, dass er Ihr Gelenk, Ihre Knochen und Ihren Knorpel schädigt.
Diagnose
Ihr Arzt wird Ihre Symptome besprechen, eine ausführliche Anamnese erheben und einige Untersuchungen anordnen. Röntgenaufnahmen und Magnetresonanztomographie (MRT) können helfen, diese Tumore zu diagnostizieren.
Möglicherweise entnimmt Ihr Arzt auch eine Probe Ihrer Gelenkflüssigkeit. Das ist die Flüssigkeit, die sich in Ihren Gelenken befindet. Wenn Sie einen tenosynovialen Riesenzelltumor haben, kann diese Flüssigkeit Blut enthalten.
In einigen Fällen kann eine Biopsie erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen. Anhand einer Biopsie kann Ihr Arzt sehen, welche Art von Zellen der Tumor hat. Dies hilft Ihrem Arzt, zwischen einer pigmentierten villonodulären Synovitis und einem Riesenzelltumor der Sehnenscheide zu unterscheiden.
Behandlung
Die Behandlung von tenosynovialen Riesenzelltumoren hängt von ihrem Fortschrittspotenzial und ihrer Lage ab.
Chirurgie. Ein chirurgischer Eingriff ist die wichtigste Behandlung für tenosynoviale Riesenzelltumoren. Ihr Arzt kann einige oder alle Tumoren sowie das entzündete Gelenkgewebe entfernen. Wenn der Tumor zurückkehrt, ist möglicherweise eine weitere Operation erforderlich.
Die Tumore können durch eine offene Operation oder eine arthroskopische Operation entfernt werden, die ein weniger invasives Verfahren ist. Bei der Arthroskopie macht Ihr Chirurg einige kleine Schnitte um Ihr Gelenk herum. Eine kleine Kamera wird eingeführt, um die Operation zu steuern.
In einigen Fällen kann eine kombinierte offene und arthroskopische Operation erforderlich sein.
In fortgeschrittenen Fällen kann ein vollständiger Gelenkersatz erforderlich sein. Ihr Chirurg entfernt Teile des beschädigten Gelenks und ersetzt sie durch Kunststoff-, Metall- oder Keramikteile.?
Strahlentherapie. Diese kann allein oder in Kombination mit einer Operation durchgeführt werden.
Die Strahlentherapie erfolgt in der Regel durch externe Bestrahlung. In den letzten Jahren wurde jedoch eine Methode namens intraartikuläre Bestrahlung oder isotopische Synoviorthese eingesetzt. Dabei wird die Strahlung direkt in die betroffenen Gelenke gebracht.
Mögliche Therapien. Einige Medikamente werden für die Behandlung dieser Tumoren untersucht. Sie blockieren die CSF-1-Rezeptoren und befinden sich in der klinischen Erprobung.
Die Food and Drug Administration (FDA) hat Pexidartinib zur Behandlung des tenosynovialen Riesenzelltumors zugelassen. Eine klinische Studie hat gezeigt, dass Pexidartinib den Bewegungsumfang im betroffenen Gelenk im Vergleich zu Placebo deutlich verbessert.
