Truncus arteriosus: Herzdefekt bei Säuglingen

Ein Arzt erklärt den Truncus arteriosus, einen schweren Geburtsfehler, der bei Säuglingen Lungen- und Herzprobleme verursachen kann.

Wenn das Herz normalerweise pumpt, nimmt die rechte Seite das Blut aus dem Körper auf und schickt es in die Lunge, um frischen Sauerstoff zu bekommen. Das sauerstoffreiche Blut wird dann zur linken Seite des Herzens geleitet, die es in den Rest des Körpers pumpt.

Die Hauptlungenarterie ist das Gefäß, das das Blut vom Herzen zur Lunge transportiert. Das Gefäß, das das Blut in den Körper leitet, ist die Aorta. Ein Ventil in jeder Arterie steuert den Blutfluss, um sicherzustellen, dass das Blut seinen regulären Weg nimmt.

Beim Truncus arteriosus werden diese Gefäße nicht zu separaten Kanälen. Das Baby hat nur eine große Arterie, die das Blut zur Lunge und zum Körper führt.

Ein Baby, das mit dieser Erkrankung geboren wird, hat in der Regel auch nur eine statt zwei Klappen, die den Blutfluss aus dem Herzen kontrollieren, und diese Klappe hat oft Probleme. Sie kann zu dick oder zu eng sein, was bedeutet, dass zu wenig Blut in die Lunge gelangen kann. Oder sie kann undicht sein, was bedeutet, dass Blut zurück ins Herz fließt.

In den meisten Fällen gibt es auch ein Loch in der Wand, die die unteren Herzkammern voneinander trennt. Das bedeutet, dass sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut vermischen können.

Ein Truncus arteriosus tritt bei etwa 1 von 10.000 Neugeborenen auf - in den Vereinigten Staaten etwa 300 Mal pro Jahr.

Ursachen und Risikofaktoren

Wie bei den meisten Geburtsfehlern wissen die Ärzte nicht, was den Truncus arteriosus verursacht. Einige Faktoren können jedoch die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass ein Kind mit Herzproblemen geboren wird. Dazu gehören Dinge, die die Mutter betreffen, wie zum Beispiel:

  • Sie haben eine Krankheit während der Schwangerschaft, wie Röteln oder Diabetes, die nicht richtig behandelt wird.

  • Sie rauchen? während der Schwangerschaft.

  • In ihrer Familie gibt es Herzfehler oder genetische Störungen wie das DiGeorge-Syndrom, das dazu führen kann, dass sich mehrere Körpersysteme im Mutterleib nicht richtig entwickeln.

  • Sie nehmen Medikamente ein, die während der Schwangerschaft nicht empfohlen werden.

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Symptome und Diagnose

Ein Baby mit diesem Geburtsfehler hat weniger Sauerstoff im Blut als normal. Das kann dazu führen, dass die Haut um den Mund oder die Fingernägel leicht blau aussehen. Ihre Atmung ist oft schnell und sie können keuchen. Ihr Puls pocht und sie essen nicht gut.

Dies sind Anzeichen dafür, dass das Baby nicht genug Sauerstoff bekommt oder eine kongestive Herzinsuffizienz entwickelt, was bedeutet, dass das Herz nicht genug Blut pumpen kann, um den Bedarf des Körpers zu decken. Dadurch kann sich das Herz des Babys vergrößern und schwächen.

Wenn der Arzt vermutet, dass Ihr Baby einen Truncus arteriosus haben könnte, kann ein einfacher Test, bei dem der Sauerstoffgehalt im Blut des Babys gemessen wird, helfen, dies zu bestätigen. Ein Echokardiogramm, bei dem mithilfe von Schallwellen ein Bild des Herzens des Babys gezeichnet wird, kann ebenfalls helfen, das Problem zu finden.

Wenn bei einer Ultraschalluntersuchung vor der Geburt ein Problem mit dem Herzen des Babys festgestellt wird, kann ein fetales Echokardiogramm durchgeführt werden, um mehr Details über die Herzstruktur zu erfahren. Dies kann Ärzten und Krankenschwestern helfen, auf eventuelle Komplikationen bei der Geburt vorbereitet zu sein.

Behandlung

Um das Problem zu beheben, wird innerhalb der ersten zwei Wochen nach der Geburt eine Operation am Herzen des Babys vorgenommen. Vor dem Eingriff werden dem Kind möglicherweise Medikamente verabreicht, um sein Herz zu stärken und dem Körper zu helfen, die Flüssigkeit loszuwerden.

Der Chirurg macht aus dem einen Blutgefäß zwei, indem er ein Röhrchen, ein so genanntes Conduit, mit einer künstlichen Herzklappe darin einführt. Dadurch wird die rechte Seite des Herzens mit dem Blutgefäß verbunden, das zur Lunge führt. Dies wird als Rastelli-Reparatur bezeichnet.

Das ursprüngliche einzelne Blutgefäß wird dann zur Aorta und transportiert sauerstoffreiches Blut vom Herzen in den Körper. Ein Flicken aus Gewebe - oder manchmal auch Gewebe von der Außenseite des Herzens - schließt das Loch zwischen den beiden Herzseiten.

Nach der Operation wird das Baby mehrere Tage im Krankenhaus verbringen und möglicherweise Schmerzmittel wie Paracetamol (Tylenol) oder Ibuprofen (Advil oder Motrin) benötigen. Es wird einige Wochen dauern, bis es sich vollständig erholt hat, und in dieser Zeit braucht es wahrscheinlich mehr Ruhe als sonst.

Ausblick und Nachsorge

Bei mehr als 90 % der betroffenen Säuglinge ist die Operation erfolgreich. Ein Kind, das mit dieser Erkrankung geboren wurde, benötigt jedoch für den Rest seines Lebens Folgeoperationen und regelmäßige Untersuchungen bei einem Herzspezialisten (einem Kardiologen).

Wenn Ihr Kind älter wird, wird es wahrscheinlich aus dem Conduit herauswachsen und es muss zwei- oder dreimal ersetzt werden. Im Laufe der Zeit kann sich das Conduit verengen oder verstopfen und muss geöffnet oder entfernt werden. Manchmal kann das Ventil, das zur wiederhergestellten Aorta führt, undicht werden und muss ersetzt werden.

Einige Kinder, die mit einem Truncus arteriosus geboren werden, können sich nicht intensiv körperlich betätigen oder Leistungssport treiben. Außerdem müssen sie vor zukünftigen Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen Antibiotika einnehmen, um eine als Endokarditis bekannte Infektion zu verhindern, die die Herzinnenhaut angreift.

Bei manchen Menschen treten auch später im Leben Probleme auf, wie undichte Herzklappen, unregelmäßiger Herzschlag oder hoher Blutdruck in der Lunge. Menschen, die mit einem Truncus arteriosus geboren werden, müssen für den Rest ihres Lebens regelmäßig untersucht werden, um auf diese oder andere Herzprobleme zu achten.

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