Wie hängen systemische Sklerose und ILD zusammen?

Wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung namens systemische Sklerose leiden, haben Sie ein hohes Risiko, auch eine interstitielle Lungenerkrankung zu bekommen. Beide Krankheiten sind mit Entzündungen verbunden und können zu Atemproblemen führen. Erfahren Sie, wie Sie sich frühzeitig untersuchen lassen und die neuesten bahnbrechenden Behandlungen erhalten können.

Wie hängen systemische Sklerose und ILD zusammen?

Kann man sowohl eine systemische Sklerose als auch eine interstitielle Lungenerkrankung haben? Ja.

Wenn Sie an systemischer Sklerose (SSc), einer seltenen Autoimmunerkrankung, leiden, tritt als Komplikation häufig eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) auf. Diese Kombination wird als SSc-ILD bezeichnet. Sie kann Lungenentzündungen und Narbenbildung verursachen, die zu Atemversagen führen. Mindestens die Hälfte der Menschen, bei denen SSc diagnostiziert wird, haben auch ILD.

Zu den SSc-ILD-Symptomen gehören Kurzatmigkeit und trockener Husten. Manche Menschen haben anfangs keine oder nur sehr leichte Atemprobleme. Bei manchen Menschen kann sich die Krankheit schnell verschlimmern. Sie können sterben, wenn Ihre Lunge so vernarbt ist, dass sie Ihr Herz nicht mehr mit Sauerstoff versorgen kann. ILD ist eine der Haupttodesursachen für Menschen mit SSc.

Wie SSc und ILD ähnlich sind

Systemische Sklerose ist eine Form der Sklerodermie, einer Autoimmunerkrankung, bei der das Bindegewebe zu schnell wächst. Das Bindegewebe erfüllt genau die Aufgabe, die der Name vermuten lässt: Es verbindet die Organe und andere Teile des Körpers, damit alles zusammenhält.

SSc kann zu Fibrose führen, also zu zähem, vernarbtem Gewebe, das sich in der Haut und in inneren Organen wie der Lunge ausbreitet.

Zu den frühen Anzeichen von SSc gehören:

• Raynauds-Phänomen oder Blutgefäße in Ihren Fingern, die sich bei Kälte weiß oder blau verfärben

• Straffe, trockene, juckende Haut an den Fingerspitzen, Händen und im Gesicht

• Geschwollene Blutgefäße, die sich als rote Hautläsionen zeigen

• Kalziumknoten an den Fingern, Armen oder Knien

• Sodbrennen, Verstopfung oder Diarrhöe

ILD ist eine Gruppe von Lungenkrankheiten. Dabei entzündet, verdickt und verhärtet sich das Gewebe im Interstitium, das Teil der Lungenstruktur ist. Die ersten Symptome einer ILD sind in der Regel Kurzatmigkeit, Müdigkeit und Husten.

Die ILD-Symptome können bei manchen Menschen leicht und bei anderen schwerwiegend sein. Manche Menschen haben keine Atemprobleme. Die Krankheit kann über Jahre hinweg gleich bleiben, sie kann sich aber auch sehr schnell verschlimmern. Ihr Lungengewebe kann sich versteifen. Das Atmen fällt dann sehr schwer.

Was ist der Zusammenhang?

Etwa 70 % der Menschen mit SSc entwickeln eine Lungenkomplikation wie ILD oder pulmonale arterielle Hypertonie (PAH). Wenn bei Ihnen SSc diagnostiziert wird, sollte der Arzt Sie auf ILD testen, damit Sie frühzeitig behandelt werden können.

Entzündungen, die durch ein überaktives Immunsystem verursacht werden, sind die Hauptverbindung zwischen SSc und ILD. Sie kann dazu führen, dass Sie zu viele Fibroblasten bilden, also Zellen, die im Bindegewebe und in der Haut vorkommen. Die Fibroblasten wachsen außer Kontrolle. Sie entwickeln Fibrose oder entzündetes, vernarbtes Gewebe in Ihrer Lunge.

Wenn Sie an SSc-ILD leiden, kann Ihre Lungenflüssigkeit hohe Werte von Zytokinen (Entzündungsproteinen) wie Interleukin-8 (IL-8), Tumornekrosefaktor (TNF), Toll-like-Rezeptor 4 (TLR4) oder Interleukin-33 (IL-33) aufweisen. Die meisten Menschen mit SSc-ILD haben antinukleäre Antikörper (ANA). Sie haben oft hohe Konzentrationen weißer Blutkörperchen wie Neutrophile, Eosinophile und Lymphozyten in ihrer Lungenflüssigkeit.

Wer hat ein höheres Risiko für SSc-ILD?

Männer und afroamerikanische Menschen mit SSc haben ein höheres Risiko, an ILD zu erkranken.? Ihr Risiko kann sich auch erhöhen, wenn Sie:

• eine diffuse SSc mit weit verbreiteten Hautsymptomen haben, statt einer begrenzten SSc, die hauptsächlich Ihre Hände und Füße betrifft

• Sie haben SSc in einem höheren Alter entwickelt

• Vor kurzem mit SSc diagnostiziert wurden

• Positiv getestet auf Anti-Scl-70/Anti-Topoisomerase I-Antikörper

• Negativ getestet auf Antizentromer-Antikörper

Ihre Gene. Erste Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass Gene in der HLA-Region, IRF5, STAT4, CD247 und andere ein höheres Risiko für SSc-ILD vorhersagen können. Allerdings entwickelt nicht jeder, der einen Risikofaktor aufweist, SSc-ILD.

Testen lassen

Da es sich um eine so häufige Komplikation handelt, sollte jeder, der an SSc leidet, mit einigen Tests auf ILD untersucht werden:

• Körperliche Untersuchung

• 6-Minuten-Gehtest

• Pulmonaler Funktionstest

• Hochauflösende Thorax-CT-Untersuchung

• Echokardiogramm

Eine ILD entwickelt sich bei SSc eher im Frühstadium. Lassen Sie sich schnell behandeln, um Ihre Aussichten bei dieser Krankheit zu verbessern. Wenn bei Ihnen SSc diagnostiziert wird, sollten Sie in den ersten 3 Jahren alle 4-6 Monate auf ILD getestet werden.