Die pulmonale alveoläre Proteinose ist eine seltene Lungenerkrankung. Informieren Sie sich heute über die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten dieser Erkrankung.
Ursachen der pulmonalen alveolären Proteinose
Sie haben Millionen von Lungenbläschen (Alveolen) in Ihrer Lunge. Diese Luftsäcke transportieren Sauerstoff in Ihr Blut. Die Alveolenwände enthalten Surfactant. Dabei handelt es sich um eine Substanz, die aus Fetten, Proteinen und anderen Stoffen besteht. Dieses Tensid hilft den Alveolenwänden, offen zu bleiben, damit die Luft ein- und ausströmen kann. Zellen, so genannte Alveolarmakrophagen, tragen dazu bei, das Surfactant abzubauen und seine Ansammlung zu verhindern.
In den meisten Fällen der pulmonalen Alveolarproteinose bei Erwachsenen liegt die Ursache vermutlich in einem Problem mit dem Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor (GM-CSF). Diese Substanz wird benötigt, damit die Alveolarmakrophagen richtig funktionieren und die richtige Menge an Surfactant aufrechterhalten.
Arten der pulmonal-alveolären Proteinose
Dieser Zustand wird manchmal auch als Phospholipidose oder pulmonal-alveoläre Lipoproteinose bezeichnet.
Es gibt drei Arten der pulmonal-alveolären Proteinose:
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Autoimmune pulmonale alveoläre Proteinose. Dies ist die häufigste Form?
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Sekundäre pulmonale alveoläre Proteinose. Sie ist auf die Exposition gegenüber einem Toxin oder eine andere Erkrankung zurückzuführen...
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Angeborene pulmonale alveoläre Proteinose. Diese Form tritt aufgrund von Gendefekten auf.
Die autoimmune pulmonale alveoläre Proteinose betrifft etwa 7 von 1 Million Menschen. Sie betrifft in der Regel Erwachsene im Alter von 30 bis 40 Jahren, aber auch Kinder können daran erkranken.
Von dieser Krankheit sind zwei- bis dreimal so viele Männer wie Frauen betroffen. Etwa 70 % der Erkrankten sind Raucher.
Symptome der pulmonal-alveolären Proteinose
Manche Menschen mit pulmonaler alveolärer Proteinose haben keine Symptome. Bei anderen gehören zu den Symptomen:
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Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
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Husten
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Fieber
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Schmerzen in der Brust?
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Gewichtsverlust
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Abnormales Wachstum der Finger- und Zehennägel (Klumpenbildung)
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Niedriger Sauerstoffgehalt im Blut
Diagnose der pulmonalen alveolären Proteinose
Ihr Arzt wird eine ausführliche Anamnese erheben und eine körperliche Untersuchung durchführen. Möglicherweise kann Ihr Arzt Knistern hören, wenn er Ihre Lunge mit einem Stethoskop abhört.
Einige der Tests, die erforderlich sein können, sind:
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Eine Computertomographie (CT) der Brust oder eine Röntgenaufnahme der Brust
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Eine Bronchoskopie zur Entnahme einer Probe von Flüssigkeit oder Lungengewebe
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Operation zur Entnahme einer Probe von Lungengewebe (Biopsie)
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Bluttests, um festzustellen, welche Art von pulmonaler alveolärer Proteinose Sie haben
Behandlung der pulmonalen alveolären Proteinose
Von den Menschen mit autoimmuner pulmonaler alveolärer Proteinose hat etwa ein Drittel keine Symptome, und bei 5 bis 7 % bessert sich die Situation ohne Behandlung.?
Wenn Sie jedoch eine schwere pulmonale alveoläre Proteinose haben, ist es wichtig, dass Sie sich behandeln lassen. Diese Krankheit verläuft bei etwa 20 % der Betroffenen innerhalb von fünf Jahren tödlich. Die häufigste Todesursache ist Atemstillstand, der eintritt, wenn nicht genügend Sauerstoff im Blut vorhanden ist...
Die Lunge wird gewaschen. Die Flüssigkeit in den Alveolen kann mit einer Salzlösung (Kochsalzlösung) ausgespült werden. Dies wird als Lungenspülung bezeichnet. Ein spezieller Schlauch wird durch den Mund oder die Luftröhre in eine Lunge eingeführt. Bei schweren Symptomen kann eine Spülung der gesamten Lunge erforderlich sein. Dies wird unter Vollnarkose durchgeführt. Die andere Lunge wird ein paar Tage später gespült.
Bei manchen Menschen ist eine Ganzlungenspülung nur einmal erforderlich. Bei anderen kann sie alle sechs Monate oder jedes Jahr erforderlich sein.?
Die Forscher fanden heraus, dass sich bei 82 % der Patienten mit pulmonaler alveolärer Proteinose nach einer Ganzlungenspülung eine Verbesserung einstellte. Es traten auch keine ernsthaften Komplikationen auf.?
Entfernung von Giftstoffen. Bei einer sekundären pulmonalen alveolären Proteinose muss die zugrunde liegende Ursache behandelt werden. Ist sie beispielsweise auf ein Toxin zurückzuführen, muss das Toxin entfernt und vermieden werden.?
Stimulierung des Immunsystems. Eine Substanz, die den Körper zur Produktion weißer Blutkörperchen anregt, kann per Injektion oder Inhalation verabreicht werden. Diese Substanz wird rekombinanter Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor (GM-CSF) genannt.
Einige Studien haben gezeigt, dass diese Substanz bei der Behandlung der autoimmunen pulmonalen alveolären Proteinose wirksam ist. Bei sekundärer oder kongenitaler pulmonaler alveolärer Proteinose ist er jedoch in der Regel nicht hilfreich.
Bronchodilatator. Wenn Sie Symptome von Asthma haben, kann Ihr Arzt Ihnen Medikamente verschreiben, die den Luftstrom verbessern (Bronchodilatatoren).
Lungentransplantation. In seltenen Fällen kann eine Lungentransplantation erforderlich sein. Die Krankheit kann jedoch auch in der transplantierten Lunge zurückkehren. Eine Lungentransplantation wird nur empfohlen, wenn alle anderen Behandlungen nicht angeschlagen haben.?
Neuere Behandlungen. Einige der neueren Therapien, die derzeit untersucht werden, sind:
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Rituximab tötet die Zellen ab, die die Autoantikörper des Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktors produzieren. Das sind die Antikörper, die verhindern, dass der Faktor die Alveolarmakrophagen stimuliert. Aber es sind weitere Studien erforderlich?
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Einige Ärzte haben ein Verfahren angewandt, um die Autoantikörper des Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktors physisch aus dem Blut zu entfernen (Plasmapherese).
