Idiopathische pulmonale Fibrose: Symptome, Diagnose und Behandlung

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine seltene Lungenerkrankung, bei der sich Narbengewebe in der Lunge bildet. Erfahren Sie mehr über die Risikofaktoren, Symptome, Diagnose und Behandlung der IPF.

Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine schwere Lungenerkrankung. Wenn Sie einatmen, gelangt der Sauerstoff durch winzige Luftsäcke in der Lunge in den Blutkreislauf. Von dort gelangt er zu den Organen. IPF führt dazu, dass Narbengewebe in der Lunge wächst und das Atmen erschwert. Mit der Zeit wird es schlimmer.

Das IPF-Narbengewebe ist dick, ähnlich wie die Narben auf der Haut nach einer Schnittwunde. Es verlangsamt den Sauerstofffluss von der Lunge zum Blut, was dazu führen kann, dass Ihr Körper nicht mehr so funktioniert, wie er sollte.

Es gibt keine Heilung für IPF. Bei den meisten Menschen bessern sich die Symptome nicht, aber die Behandlung kann die Schädigung der Lunge verlangsamen. Die Aussichten sind bei jedem Menschen anders. Bei manchen Menschen verschlechtert sich der Zustand schnell, während andere noch 10 Jahre oder länger nach der Diagnose leben können. Es gibt Behandlungen, die Ihnen helfen, leichter zu atmen und Ihre Symptome zu kontrollieren. Möglicherweise können Sie eine Lungentransplantation erhalten.

Idiopathische Lungenfibrose - Symptome

Eine idiopathische Lungenfibrose kann lange Zeit bestehen, ohne dass man irgendwelche Symptome bemerkt. Nach vielen Jahren verschlimmert sich die Vernarbung in der Lunge, und es kann zu Beschwerden kommen:

• Einen trockenen, hackenden Husten, der nicht weggeht

• Schmerzen oder Engegefühl in der Brust

• Anschwellen der Beine

• Appetitlosigkeit

• Kurzatmigkeit, besonders beim Gehen oder bei anderen Aktivitäten

Weitere Symptome der IPF sind:

• Sich müder als sonst fühlen

• Gelenk- und Muskelschmerzen

• Gewichtsabnahme ohne Anstrengung

• Keulenbildung, wenn die Finger- und Zehenspitzen breiter werden

Idiopathische Lungenfibrose - Ursachen und Risikofaktoren

Manche Menschen bekommen eine Lungenfibrose, wenn sie etwas wie Umweltverschmutzung, bestimmten Medikamenten oder einer Infektion ausgesetzt sind. Aber die Ärzte wissen nicht, was die IPF verursacht. Das ist die Bedeutung von idiopathisch.

Einige Risikofaktoren können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an IPF zu erkranken:

• Das Alter. Fast jeder, bei dem IPF diagnostiziert wird, ist über 50 Jahre alt.

• Einatmen von Holz- oder Metallstaub bei der Arbeit oder zu Hause

• Geschlecht. Etwa 75 % der mit IPF diagnostizierten Personen sind Männer.

• Genetik. Bis zu 20 % der Menschen mit IPF haben ein Familienmitglied mit einer ähnlichen Lungenerkrankung.

• Säurerefluxkrankheit

• Rauchen von Zigaretten

Idiopathische Lungenfibrose - Diagnose

IPF ist schwer von anderen Lungenerkrankungen zu unterscheiden, da sie viele der gleichen Anzeichen aufweist. Es kann einige Zeit und viele Arztbesuche dauern, bis die richtige Diagnose gestellt wird. Wenn Sie Atembeschwerden haben, die nicht besser werden, müssen Sie wahrscheinlich zu einem Pulmonologen gehen, einem Arzt, der Lungenprobleme behandelt.

Der Arzt verwendet ein Stethoskop, um Ihre Lunge abzuhören. Er könnte Fragen stellen wie:

• Wie lange haben Sie dieses Gefühl schon?

• Haben Sie jemals geraucht?

• Arbeiten Sie beruflich oder privat mit Chemikalien? Mit welchen?

• Ist in Ihrer Familie jemand mit IPF diagnostiziert worden?

• Haben Sie noch andere medizinische Probleme?

• Wurde Ihnen jemals gesagt, dass Sie das Epstein-Barr-Virus, Influenza A, Hepatitis C oder HIV haben?

Der Arzt wird Ihnen auch einen oder mehrere dieser Tests anbieten:

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Bei dieser Untersuchung wird eine geringe Strahlendosis verwendet, um Bilder von Ihren Organen zu machen.

• Belastungstest: Sie gehen auf einem Laufband oder fahren auf einem stationären Fahrrad, während jemand mit einer Sonde an Ihrer Fingerspitze oder Ihrer Stirn den Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut misst.

• Hochauflösende Thorax-CT: Diese leistungsstarke Röntgenaufnahme macht detaillierte Bilder Ihrer Lunge. Es kann helfen, herauszufinden, wie schwer Ihre IPF ist und was sie möglicherweise verursacht.

• Biopsie: Der Arzt entnimmt kleine Stücke Ihres Lungengewebes und betrachtet sie unter einem Mikroskop. Dies kann mit einem chirurgischen Eingriff oder mit einem flexiblen Schlauch geschehen, der mit einer kleinen Kamera gefüllt ist, die in Ihren Hals und in Ihre Lunge schaut. Die Methode mit dem flexiblen Schlauch wird Bronchoskopie genannt. Während der Bronchoskopie spült der Arzt Ihre Lunge mit Flüssigkeit aus und entnimmt Zellen, um sie zu untersuchen. Dies geschieht in der Regel in einem Krankenhaus, und du wirst dabei schlafen.

• Pulsoxymetrie und arterielle Blutgastests: Sie messen, wie viel Sauerstoff in Ihrem Blut ist.

• Spirometrie: Sie blasen so kräftig wie möglich in ein Mundstück, das an einem Gerät namens Spirometer befestigt ist. Es misst, wie gut Ihre Lunge funktioniert, indem es anzeigt, wie viel Luft Sie ausblasen können.

Fragen an Ihren Arzt

Sie könnten fragen wollen:

• Woher wissen Sie, dass ich IPF habe?

• Brauche ich weitere Tests?

• Muss ich einen anderen Arzt aufsuchen?

• Welche Behandlungen sind für mich am besten geeignet?

• Wie werde ich mich dabei fühlen?

• Wird mir etwas helfen, sofort besser zu atmen?

• Gibt es klinische Studien, die für mich in Frage kämen?

• Wie oft sollte ich Sie sehen?

• Werde ich eine Lungentransplantation benötigen?

• Werden meine Kinder IPF bekommen?

Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose

Behandlungen für idiopathische Lungenfibrose können die Krankheit nicht heilen, aber sie können Ihnen das Atmen erleichtern. Einige können verhindern, dass sich Ihre Lunge schnell verschlechtert. Ihr Arzt kann Ihnen Folgendes empfehlen:

• Medikamente: Zwei Medikamente, Nintedanib (Ofev) und Pirfenidon (Esbriet), sind für die Behandlung von IPF zugelassen. Die Wissenschaftler sind noch dabei herauszufinden, wie sie in der Lunge genau wirken, aber sie wissen, dass diese Behandlungen die Vernarbung und Schädigung der Lunge verlangsamen können. Kortikosteroide können bei manchen Menschen während eines Aufflackerns der Krankheit die Lungenentzündung lindern.

• Sauerstofftherapie: Sie atmen Sauerstoff über eine Maske oder Stifte ein, die in Ihre Nase eingeführt werden. Dadurch wird der Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut erhöht, sodass Sie weniger Atemnot haben und aktiver sein können. Ob Sie Sauerstoff tragen müssen, hängt davon ab, wie schwerwiegend Ihr Zustand ist. Manche Menschen mit IPF brauchen ihn nur, wenn sie schlafen oder Sport treiben. Andere brauchen ihn 24 Stunden am Tag.

• Pulmonale Rehabilitation: Sie arbeiten mit einem Team aus Ärzten, Krankenschwestern und Therapeuten daran, Ihre Symptome in den Griff zu bekommen. Sie können sich auf Bewegung, gesunde Ernährung, Entspannung, Stressabbau und Möglichkeiten zur Energieeinsparung konzentrieren. Sie können ein Reha-Programm im Krankenhaus oder zu Hause absolvieren.

Lungentransplantation bei IPF

Einige Menschen mit IPF können eine Lungentransplantation erhalten. Ärzte empfehlen dies in der Regel, wenn Ihre IPF schwer ist oder sich schnell verschlimmert. Eine neue Lunge oder neue Lungen können Ihnen helfen, länger zu leben, aber es ist ein großer chirurgischer Eingriff.

Wenn Sie die Kriterien für eine Lungentransplantation erfüllen, wird Ihr Arzt Sie auf eine Warteliste für eine Spenderlunge setzen. Nach der Transplantation können Sie 3 Wochen oder länger im Krankenhaus bleiben. Sie werden für den Rest Ihres Lebens Medikamente einnehmen müssen, die verhindern, dass Ihr Körper die neue Lunge abstößt. Außerdem werden Sie routinemäßig untersucht, um festzustellen, wie gut Ihre Lunge funktioniert, und erhalten regelmäßig Physiotherapie.

Wenn Sie über eine Lungentransplantation nachdenken, brauchen Sie emotionale Unterstützung von Familie und Freunden. Selbsthilfegruppen können Ihnen helfen, indem sie Sie mit Menschen in Kontakt bringen, die ebenfalls eine Transplantation erhalten oder bereits erhalten haben. Fragen Sie Ihren Arzt nach Programmen, die Ihnen erklären können, was Sie vor und nach der Operation erwartet.

Wissenschaftler untersuchen in klinischen Studien auch neue Behandlungsmöglichkeiten für IPF. In diesen Studien werden neue Medikamente getestet, um festzustellen, ob sie sicher sind und ob sie wirken. Sie sind oft eine Möglichkeit für Menschen, neue Medikamente auszuprobieren, die nicht jeder bekommen kann. Ihr Arzt kann Ihnen sagen, ob eine dieser Studien für Sie in Frage kommt.

Leben mit idiopathischer Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose ist eine ernste Krankheit. Sie wird große Auswirkungen auf Ihr Leben und das Ihrer Angehörigen haben. Um so gesund wie möglich zu bleiben, halten Sie sich an Ihren Behandlungsplan und gehen Sie regelmäßig zu Ihrem Arzt, um sicherzustellen, dass Ihre Behandlung anschlägt.

Andere Dinge, die Sie tun können, um sich besser zu fühlen, sind:

• Ernähren Sie sich gesund: Eine ausgewogene Ernährung mit Obst, Gemüse, Vollkornprodukten, fettarmen oder fettfreien Milchprodukten und magerem Eiweiß ist generell gut für Ihren Körper. Wenn Sie häufiger kleinere Mahlzeiten zu sich nehmen, haben Ihre Lungen mehr Platz zum Atmen.

• Bewegen Sie sich: Gehen Sie täglich spazieren oder fahren Sie Fahrrad. Das kann Ihre Lunge stärken und Stress abbauen. Wenn es Ihnen schwerfällt zu atmen, wenn Sie aktiv sind, fragen Sie Ihren Arzt nach der Verwendung von Sauerstoff während Ihres Trainings.

• Geben Sie das Rauchen auf: Zigaretten und andere Tabakprodukte schädigen Ihre Lunge und verschlimmern Ihre Atemprobleme. Ihr Arzt kann Ihnen Programme vorschlagen, die Ihnen helfen, mit dem Rauchen aufzuhören.

• Lassen Sie sich gegen Grippe impfen: Impfstoffe können Sie vor Infektionen wie Grippe oder Lungenentzündung schützen, die Ihre Lunge schädigen können. Sie brauchen jedes Jahr eine Grippeimpfung. Außerdem brauchen Sie zwei Impfungen, um sich vor einer schweren Form der Lungenentzündung zu schützen. Fragen Sie Ihren Arzt, wann Sie diese Impfungen erhalten sollten. Versuchen Sie, sich von Menschen mit Erkältungen fernzuhalten.

• Finden Sie Wege, sich zu entspannen: Unauffällige Dinge, die Ihnen Spaß machen, sind eine gute Möglichkeit, Stress zu bekämpfen. Versuchen Sie zu lesen, zu zeichnen oder zu meditieren.

Es kann schwierig sein, mit einer Krankheit wie IPF umzugehen. Denken Sie daran, dass es in Ordnung ist, einen Arzt, Berater, Freund oder ein Familienmitglied um Hilfe zu bitten, wenn Sie Stress, Traurigkeit oder Wut empfinden. Selbsthilfegruppen sind ein guter Ort, um mit anderen Menschen zu sprechen, die mit IPF oder einer ähnlichen Erkrankung leben. Sie können Ihnen und Ihrer Familie mit Rat und Verständnis zur Seite stehen.

Was Sie erwartet

Das Narbengewebe in der Lunge erschwert die Sauerstoffversorgung des Körpers und belastet damit die anderen Organe. IPF kann Ihr Risiko erhöhen, an anderen Krankheiten zu erkranken, darunter:

• Hoher Blutdruck in der Lunge, genannt pulmonale Hypertonie

• Herzinfarkt

• Schlaganfall

• Blutgerinnsel in Ihrer Lunge

• Lungenkrebs

• Infektionen der Lunge

Fragen Sie Ihren Arzt, was Sie tun können, um Ihr Risiko für diese Probleme zu verringern. Möglicherweise gibt es auch Behandlungen, die bei diesen Erkrankungen helfen können.

Jeder Mensch mit IPF ist anders.

Bei einigen verschlimmert sich die Krankheit schnell. Bei anderen kann es sich um einen langsamen Prozess handeln, bei dem die Lunge lange Zeit unverändert bleibt. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Erkrankung und darüber, was Sie tun können, um sie in den Griff zu bekommen.

Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 3 bis 5 Jahre, aber manche Menschen leben auch viel länger. Auch eine Lungentransplantation kann Ihre Lebenserwartung verändern.

Um mehr über IPF zu erfahren oder eine Selbsthilfegruppe in Ihrer Nähe zu finden, besuchen Sie die Website der Pulmonary Fibrosis Foundation.