Stadien der Polycythemia Vera: Wenn sich die Krankheit in andere Blutkrebsarten verwandelt

Mit der Zeit kann sich dieser langsam wachsende Blutkrebs in eine andere Krankheit wie Myelofibrose, myelodysplastisches Syndrom und akute myeloische Leukämie verwandeln. Erfahren Sie, auf welche Anzeichen Sie achten müssen und wie sich Ihre Behandlung ändern kann.

Wenn sich Polycythemia Vera in einen anderen Krebs verwandelt

Wenn Sie an Polyzythämie vera leiden, bedeutet das, dass Sie einen langsam wachsenden Blutkrebs haben, der sich manchmal in einen anderen, schwereren Blutkrebs verwandeln kann. Es gibt keine Heilung, aber Behandlungen können helfen, Ihre Symptome zu kontrollieren, und können die Wahrscheinlichkeit verringern, dass sich die Krankheit in eine Myelofibrose, ein myelodysplastisches Syndrom oder eine akute myeloische Leukämie verwandelt.

Wie schreitet die Polycythemia Vera voran?

Polycythemia vera befällt Ihr Knochenmark, das schwammartige Gewebe in der Mitte Ihrer Knochen, das Blutzellen produziert. Die Krankheit führt dazu, dass das Knochenmark zu viele Blutzellen produziert, was zu Gesundheitsproblemen wie schleppendem Kreislauf und Blutgerinnseln führen kann.

Polycythemia vera wird durch eine genetische Veränderung (eine so genannte Mutation) Ihrer Stammzellen verursacht, d. h. Zellen, die sich zu anderen Zelltypen in Ihrem Körper entwickeln. In diesem Fall handelt es sich bei den genetisch veränderten Stammzellen um die Zellen, aus denen rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen entstehen. Die Mutation führt dazu, dass sie sich teilen und unkontrolliert wachsen.

Diese außer Kontrolle geratenen Stammzellen beginnen, Ihr Knochenmark zu verstopfen. Wenn sie sich auflösen, bildet sich Narbengewebe, das mit der Zeit das Knochenmark schädigt. Dies nennt man die "verbrauchte Phase".

Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass sich Polycythemia vera in weniger als 20 % der Fälle in einen anderen Blutkrebs verwandelt. Dies geschieht in der Regel in den späteren Stadien der Krankheit.

Die Behandlung der Polyzythämie vera hilft, das Risiko von Symptomen und Komplikationen zu verringern. Bei manchen Menschen verschlimmert sich die Krankheit jedoch trotz der Behandlung weiter und verwandelt sich in einen anderen Blutkrebs.

Woher wissen Sie, ob sich Ihre Krankheit verändert?

Da die Polyzythämie vera langsam wächst, bemerken Sie möglicherweise nicht, dass sie sich in eine andere Krankheit verwandelt hat. Darüber hinaus sind viele Symptome anderer Blutkrebsarten mit denen der Polyzythämie vera identisch. Dazu gehören:

  • Müdigkeit, Schwäche und Kurzatmigkeit

  • Leichtes Bluten und Blutergüsse

  • Fieber

  • Knochen- oder Gelenkschmerzen und Schwellungen

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie eine Veränderung Ihrer Symptome oder neue Gesundheitsprobleme bemerken.

Im Rahmen der Behandlung Ihrer Krebserkrankung werden Sie regelmäßig untersucht und Bluttests durchgeführt. Ihr Arzt kann auf Veränderungen achten, z. B. bei Ihrer Milz oder der Anzahl der Blutkörperchen, die auf eine andere Erkrankung hindeuten können.

Um einen neuen Blutkrebs zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt weitere Tests anordnen. Dazu können gehören:

  • Blutuntersuchungen

  • Gen-Tests

  • Knochenmarkstests

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Myelofibrose

In etwa 10 bis 15 % der Fälle geht die Polyzythämie vera in eine Myelofibrose über. Dies wird als Post-Polycythemia-vera-Myelofibrose bezeichnet.

Myelofibrose ist ein Blutkrebs, bei dem das Knochenmark so viel Narbengewebe aufweist, dass es nicht mehr genügend gesunde Blutzellen bilden kann. Dies führt zu Anämie, einem Zustand, in dem der Körper nicht genügend rote Blutkörperchen hat. Außerdem führt er zu einer großen Milz und Leber.

In den meisten Fällen konzentriert sich die Behandlung der Myelofibrose darauf, die Anämie und die vergrößerte Milz zu lindern. Wenn Ihre Krankheit nur langsam voranschreitet, brauchen Sie möglicherweise nicht sofort eine Behandlung.

Zur Behandlung der Anämie gehören:

  • Androgentherapie. Eine synthetische Version des männlichen Hormons Androgen kann die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöhen.

  • Immunmodulatoren. Diese Medikamente unterstützen die Arbeit des Immunsystems, was die Anämie verringern kann.

  • Bluttransfusionen. Sie erhalten gesundes Blut über eine Infusion.

Zu den Behandlungen für eine vergrößerte Milz gehören:

  • Gezielte Arzneimitteltherapie. Sie können sich gegen ein bestimmtes Enzym richten, das an der Myelofibrose beteiligt ist.

  • Chemotherapie. Diese Chemikalien töten Krebszellen ab und lassen die Milz schrumpfen.

  • Strahlentherapie. Hochenergetische Strahlen zerstören Zellen, was die Milz verkleinern kann.

  • Operation zur Entfernung der Milz. Dies ist eine Möglichkeit, wenn andere Behandlungen nicht anschlagen.

In seltenen Fällen behandeln Ärzte die Myelofibrose mit einer Stammzelltransplantation. Bei diesem Verfahren erhalten Sie eine Chemo- oder Strahlentherapie, um Ihre Stammzellen abzutöten. Über eine Infusion erhalten Sie dann gesunde Stammzellen von einem Spender.

Myelodysplastisches Syndrom

Wenn sich Ihre Polycythemia vera in ein myelodysplastisches Syndrom (MDS) verwandelt, gehören Sie zu einer Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Stammzellen im Knochenmark nicht richtig arbeiten. Sie bilden abnorme Blutzellen, die früher als gewöhnlich absterben. Infolgedessen haben Sie möglicherweise nicht genügend Blutzellen in Ihrem Körper. Dies kann die Ursache für Anämie und andere Gesundheitsprobleme sein.

Sie können auch gleichzeitig an MDS und Myelofibrose erkrankt sein.

MDS-Behandlungen können Symptome wie Müdigkeit lindern. Sie können auch dazu beitragen, dass sich die Krankheit nicht verschlimmert. Es ist zum Beispiel möglich, dass sich die Krankheit in eine akute myeloische Leukämie (AML) verwandelt. Einer von drei MDS-Patienten erkrankt an AML, aber einige Behandlungen können das Risiko verringern.

Zu den Behandlungen für MDS gehören:

  • Bluttransfusionen

  • Wachstumsfaktoren, d. h. Medikamente, die die Bildung von mehr roten und weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen fördern

  • Chemotherapie, die Krebszellen abtötet, einschließlich der abnormen Stammzellen, die bei MDS eine Rolle spielen

  • Medikamente, die das Immunsystem beeinflussen und bei bestimmten Arten von MDS helfen können

  • Stammzellentransplantation

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Akute myeloische Leukämie

Eine Studie zeigt, dass sich die Polycythemia vera in 2 bis 14 % der Fälle innerhalb von 10 Jahren in eine AML verwandelt. Bei dieser Krankheit verwandeln sich die Stammzellen im Knochenmark in ungesunde Blutzellen, darunter auch weiße Blutkörperchen, die so genannten Myeloblasten. Diese Zellen wachsen unkontrolliert und verdrängen die gesunden Blutzellen.

Ihr Arzt kann Behandlungen vorschlagen wie:

  • Chemotherapie

  • Gezielte Behandlungen, die gegen bestimmte Teile der Krebszellen wirken. Ein Medikament zielt auf ein Enzym in den Krebszellen ab und bringt sie zum Absterben.

  • Stammzellentransplantation

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