Erfahren Sie, was Sie über das Szary-Syndrom wissen müssen. Erfahren Sie mehr über die Symptome, die Behandlung und die Prognose.
Das Szary-Syndrom ist eine seltene Form des Lymphoms. Es handelt sich um eine aggressive Krebsart, die schnell voranschreitet.
Was ist das Szary-Syndrom?
Das Szary-Syndrom ist eine seltene Form des kutanen T-Zell-Lymphoms (CTCL). Dabei handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die auftreten, wenn Ihre T-Zellen krebsartig werden. Diese Zellen werden als Szary-Zellen bezeichnet.
T-Zellen sind eine Art von weißen Blutkörperchen oder Lymphozyten. Sie entwickeln sich aus Stammzellen in Ihrem Knochenmark und sind Teil Ihres Immunsystems.
Beim kutanen T-Zell-Lymphom vermehren sich Ihre T-Zellen unkontrolliert. Bei Menschen mit Szary-Syndrom können diese Zellen krebsartig werden und sich von der Haut auf das Blut ausbreiten. Der Krebs kann sich auch auf andere Teile Ihres Körpers ausbreiten, zum Beispiel auf Ihre Lymphknoten.
Das Szary-Syndrom ist recht selten. Jedes Jahr gibt es in den USA etwa 3.000 neue Fälle von kutanem T-Zell-Lymphom, von denen etwa 15 % auf das Szary-Syndrom zurückzuführen sind.
Die Krankheit kann jeden treffen, tritt aber häufiger bei Menschen ab 50 Jahren auf. Sie tritt bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen.
Was sind die Ursachen des Szary-Syndroms?
Die Ärzte kennen die genaue Ursache dieser Krankheit nicht, aber eine kleine Zahl von Menschen mit Szary-Syndrom hat humane T-lymphotrope Viren vom Typ 1 und Typ 2.
Dieses Virus wird durch direkten Kontakt mit infizierten Körperflüssigkeiten von einer Person zur anderen übertragen. Dazu gehören Muttermilch, Blut und Sperma. Die meisten Menschen, die an diesem Virus erkrankt sind, haben keine Symptome, aber Forscher vermuten einen Zusammenhang mit einigen Krankheiten wie dem T-Zell-Lymphom.
Menschen mit Szary-Syndrom haben in der Regel einige Chromosomenanomalien in den krebsartigen T-Zellen. Dadurch verändert sich die DNA der Zellen. Die Experten wissen noch nicht, ob diese DNA-Veränderungen eine Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielen.
Was sind die Symptome des Szary-Syndroms?
Das Szary-Syndrom kann Hautprobleme verursachen wie:
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Roter Ausschlag auf mindestens 80% des Körpers
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Juckende, trockene oder sich schälende Haut
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Verdickte Haut an den Handflächen und Fußsohlen
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Hauttumore?
Sie können andere Symptome haben wie:
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Schwellungen in Armen und Beinen aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen (Ödeme)
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Haarausfall (Alopezie)
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Abnormales Nagelwachstum
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Fieber
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Vergrößerte Leber
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Vergrößerte Milz
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Ungeklärter Gewichtsverlust
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Untere Augenlider, die sich nach außen, weg vom Auge, drehen (Ektropium)
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Geschwollene Lymphknoten
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Probleme bei der Kontrolle Ihrer Körpertemperatur
Wie wird das Szary-Syndrom diagnostiziert?
Da es sich beim Szary-Syndrom um eine seltene Krankheit handelt, ist in der Regel ein Hämatopathologe oder Dermatopathologe erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.
Da das Szary-Syndrom eine Form des kutanen T-Zell-Lymphoms ist, werden viele der gleichen diagnostischen Tests verwendet. Dazu gehören:?
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eine körperliche Untersuchung und Anamnese
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Bluttests zur Identifizierung von Markern (Antigenen) auf der Oberfläche von Zellen in Ihrem Blut
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Lymphknotenbiopsie oder Hautbiopsie. Ein kleines Stück Gewebe wird entnommen und in einem Labor untersucht.
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Bildgebende Untersuchungen, um festzustellen, ob der Krebs auf andere Organe oder Lymphknoten übergegriffen hat. Zu diesen Tests gehören Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie (CT) und Positronenemissionstomographie (PET).
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Bei manchen Menschen kann eine Knochenmarksbiopsie durchgeführt werden, um zu prüfen, in welchem Stadium sich die Krankheit befindet...
Welche Behandlung gibt es für das Szary-Syndrom?
Das Szary-Syndrom breitet sich schnell aus. Eine Behandlung kann Ihnen helfen, Ihre Symptome zu lindern, aber es gibt keine Heilung. Die Behandlung dieser Erkrankung umfasst:
Immuntherapie. Diese wird auch als biologische Therapie bezeichnet. Sie stimuliert Ihr Immunsystem zur Krebsbekämpfung.
Extrakorporale Photopherese (ECP). Bei dieser Behandlung wird Ihrem Körper mithilfe einer Maschine Blut entzogen. Die Szary-Zellen werden mit einem Medikament behandelt, das sie lichtempfindlich macht. Ultraviolettes Licht wird eingesetzt, um die Krebszellen abzutöten. Ihr Blut wird dann wieder in den Körper zurückgeführt.
Ultraviolette Phototherapie: Ihre Haut wird ultraviolettem Licht im A-Bereich (UVA) oder B-Bereich (UVB) ausgesetzt. PUVA ist eine Kombinationsbehandlung, die ebenfalls eingesetzt wird. Vor der Ultraviolett-A-Phototherapie nehmen Sie ein Medikament namens Psoralen ein.
Gezielte Therapie. Bei dieser Behandlung werden Medikamente eingesetzt, die bestimmte Gene oder Proteine angreifen, die am Wachstum und Überleben der Krebszellen beteiligt sind.
Strahlentherapie. Bei der Ganzhaut-Elektronenstrahltherapie wird die Haut mit hohen Strahlendosen bestrahlt, um Krebszellen abzutöten.
Chemotherapie. Beim Szary-Syndrom kann die Chemotherapie auf der Haut oder im gesamten Körper durchgeführt werden. Sie kann über einen intravenösen Tropf oder eine Tablette erfolgen.
Andere medikamentöse Therapien. Um die Krebszellen an der Teilung zu hindern, kann Ihr Arzt Histon-Deacetylase-Hemmer empfehlen. Retinoid-Gele oder -Cremes können das Wachstum von Krebszellen verlangsamen. Kortikosteroid-Cremes oder -Salben können Ihre gereizte Haut lindern.?
Was sind die Folgen des Szary-Syndroms?
Das Szary-Syndrom ist eine aggressive Krebsart. Nur etwa ein Viertel der Erkrankten ist 5 Jahre nach der Erkrankung noch am Leben. Neuere Behandlungen haben jedoch dazu beigetragen, die Überlebensraten zu verbessern.
