Amyloidose ist eine Ablagerung abnormaler Proteine in Ihren Geweben und Organen. Erfahren Sie mehr über die Symptome und Behandlungsmöglichkeiten dieser seltenen, aber schweren Krankheit.
Bei der Amyloidose sammelt sich ein abnormales Protein namens Amyloid in Ihren Geweben und Organen an. Das beeinträchtigt deren Form und Funktionsweise. Amyloidose ist ein ernstes Gesundheitsproblem, das zu lebensbedrohlichem Organversagen führen kann.
Ursachen und Arten der Amyloidose
Viele verschiedene Proteine können zu Amyloidablagerungen führen, aber nur einige wenige wurden mit schwerwiegenden gesundheitlichen Problemen in Verbindung gebracht. Die Art des Proteins und der Ort, an dem es sich ablagert, bestimmen die Art der Amyloidose, die Sie haben. Amyloidablagerungen können sich im ganzen Körper oder nur in einem bestimmten Bereich ansammeln.
Zu den verschiedenen Arten von Amyloidose gehören:
AL-Amyloidose (Amyloidose der leichten Immunglobulinkette). Dies ist die häufigste Form und wurde früher als primäre Amyloidose bezeichnet. AL steht für Amyloid-Leichtketten, d. h. die Art von Protein, die für die Erkrankung verantwortlich ist. Die Ursache ist nicht bekannt, aber sie tritt auf, wenn das Knochenmark abnorme Antikörper bildet, die nicht abgebaut werden können. Sie steht in Zusammenhang mit einer Blutkrebserkrankung namens Multiples Myelom. Sie kann die Nieren, das Herz, die Leber, die Eingeweide und die Nerven angreifen.
AA-Amyloidose. Diese früher als sekundäre Amyloidose bezeichnete Erkrankung ist die Folge einer anderen chronischen Infektions- oder Entzündungskrankheit wie rheumatoide Arthritis, Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa. Sie betrifft vor allem die Nieren, kann aber auch den Verdauungstrakt, die Leber und das Herz betreffen. AA bedeutet, dass das Amyloid-Typ-A-Protein diesen Typ verursacht.
Dialysebedingte Amyloidose (DRA). Diese Form der Amyloidose tritt häufiger bei älteren Erwachsenen und Menschen auf, die seit mehr als 5 Jahren dialysepflichtig sind. Diese Form der Amyloidose wird durch Ablagerungen von Beta-2-Mikroglobulin verursacht, die sich im Blut ansammeln. Ablagerungen können sich in vielen verschiedenen Geweben bilden, am häufigsten sind jedoch Knochen, Gelenke und Sehnen betroffen.
Familiäre oder erbliche Amyloidose. Dies ist eine seltene Form, die in der Familie weitergegeben wird. Sie betrifft häufig die Leber, die Nerven, das Herz und die Nieren. Viele Gendefekte sind mit einem erhöhten Risiko für eine Amyloidose verbunden. So kann beispielsweise ein abnormales Protein wie Transthyretin (TTR) die Ursache sein.
Altersbedingte (senile) systemische Amyloidose. Sie wird durch Ablagerungen von normalem TTR im Herzen und anderen Geweben verursacht. Sie tritt am häufigsten bei älteren Männern auf.
Organspezifische Amyloidose. Hierbei handelt es sich um Ablagerungen von Amyloid-Protein in einzelnen Organen, einschließlich der Haut (kutane Amyloidose).
Obwohl einige Arten von Amyloidablagerungen mit der Alzheimer-Krankheit in Verbindung gebracht werden, ist das Gehirn nur selten von Amyloidose betroffen, die im gesamten Körper auftritt.
Risikofaktoren für Amyloidose
Männer erkranken häufiger an Amyloidose als Frauen. Das Risiko für eine Amyloidose steigt mit zunehmendem Alter an. Amyloidose tritt bei 15 % der Patienten mit einer Krebsart namens Multiples Myelom auf.
Amyloidose kann auch bei Menschen mit Nierenerkrankungen im Endstadium auftreten, die lange Zeit an der Dialyse sind (siehe "Dialysebedingte Amyloidose" oben).
Symptome der Amyloidose
Die Symptome der Amyloidose sind oft unauffällig. Sie können auch sehr unterschiedlich sein, je nachdem, wo sich das Amyloid-Protein im Körper ansammelt. Es ist wichtig zu beachten, dass die unten beschriebenen Symptome auf eine Vielzahl von Gesundheitsproblemen zurückzuführen sein können. Die Diagnose einer Amyloidose kann nur Ihr Arzt stellen.
Allgemeine Symptome der Amyloidose können sein:
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Veränderungen der Hautfarbe
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Schwere Müdigkeit
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Völlegefühl
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Gelenkschmerzen
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Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie)
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Kurzatmigkeit
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Anschwellen der Zunge
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Kribbeln und Taubheitsgefühl in Beinen und Füßen
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Schwacher Handgriff
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Schwere Schwäche
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Plötzlicher Gewichtsverlust
Kardiale (Herz-)Amyloidose
Amyloidablagerungen im Herzen können die Wände des Herzmuskels steif machen. Sie können auch den Herzmuskel schwächen und den elektrischen Rhythmus des Herzens beeinträchtigen. Dieser Zustand kann dazu führen, dass weniger Blut in Ihr Herz fließt. Schließlich ist Ihr Herz nicht mehr in der Lage, normal zu pumpen. Wenn Ihr Herz von der Amyloidose betroffen ist, können Sie folgende Beschwerden haben:
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Kurzatmigkeit bei leichter Aktivität
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Unregelmäßiger Herzschlag
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Anzeichen einer Herzinsuffizienz, einschließlich Schwellung der Füße und Knöchel, Schwäche, Müdigkeit und Übelkeit, unter anderem
Nieren-Amyloidose (Niere)
Ihre Nieren filtern Abfallstoffe und Toxine aus Ihrem Blut. Amyloid-Ablagerungen in den Nieren erschweren ihnen diese Aufgabe. Wenn Ihre Nieren nicht richtig arbeiten, sammeln sich Wasser und gefährliche Giftstoffe in Ihrem Körper an. Wenn die Amyloidose die Nieren angreift, kann es sein, dass Sie darunter leiden:
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Anzeichen von Nierenversagen, einschließlich Anschwellen der Füße und Knöchel und Schwellungen um die Augen
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Hohe Eiweißkonzentrationen im Urin
Gastrointestinale Amyloidose
Amyloidablagerungen entlang des Magen-Darm-Trakts verlangsamen die Bewegung der Nahrung durch den Darm. Dadurch wird die Verdauung beeinträchtigt. Wenn Ihr Magen-Darm-Trakt von der Amyloidose betroffen ist, können Sie darunter leiden:
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Weniger Appetit
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Durchfall
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Übelkeit
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Magenschmerzen
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Gewichtsverlust
Wenn Ihre Leber betroffen ist, kann dies zu einer Vergrößerung der Leber und zu Flüssigkeitsansammlungen im Körper führen.
Amyloid-Neuropathie
Amyloidablagerungen können die Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks, die so genannten peripheren Nerven, schädigen. Die peripheren Nerven leiten Informationen zwischen Ihrem Gehirn und Rückenmark und dem Rest Ihres Körpers weiter. Sie sorgen zum Beispiel dafür, dass Ihr Gehirn Schmerzen wahrnimmt, wenn Sie sich die Hand verbrennen oder sich die Zehen stoßen. Wenn die Amyloidose Ihre Nerven angreift, kann es sein, dass Sie darunter leiden:
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Gleichgewichtsprobleme
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Probleme bei der Kontrolle von Blase und Darm
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Probleme beim Schwitzen
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Kribbeln und Schwäche
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Schwindelgefühl beim Stehen aufgrund eines Problems mit der Fähigkeit Ihres Körpers, den Blutdruck zu kontrollieren
Diagnose der Amyloidose
Eine gründliche körperliche Untersuchung und eine ausführliche und genaue Schilderung Ihrer Krankengeschichte sind entscheidend für die Diagnose der Amyloidose durch Ihren Arzt.
Blut- und Urintests können abnorme Proteine aufspüren. Je nach Ihren Symptomen kann Ihr Arzt auch Ihre Schilddrüse und Ihre Leber untersuchen.
Ihr Arzt wird eine Biopsie durchführen, um die Diagnose der Amyloidose zu bestätigen und den spezifischen Proteintyp zu bestimmen, der bei Ihnen vorliegt. Die Gewebeprobe für die Biopsie kann aus Ihrem Bauchfett (dem Bauchfettpolster), dem Knochenmark oder manchmal auch aus dem Mund, dem Rektum oder anderen Organen entnommen werden. Es ist nicht immer notwendig, den Teil des Körpers zu biopsieren, der durch die Amyloidablagerungen geschädigt ist.
Bildgebende Untersuchungen können ebenfalls hilfreich sein. Sie zeigen das Ausmaß der Schädigung von Organen wie Herz, Leber oder Milz.
Ihr Arzt wird einen Gentest durchführen, wenn er vermutet, dass Sie einen Typus haben, der in der Familie weitergegeben wird. Die Behandlung der hereditären Amyloidose unterscheidet sich von der Behandlung anderer Formen der Krankheit.
Nach der Diagnose wird Ihr Arzt möglicherweise Ihr Herz mit einem Echokardiogramm oder Ihre Leber und Milz mit bildgebenden Verfahren untersuchen.
Behandlung der Amyloidose
Es gibt keine Heilung für Amyloidose. Ihr Arzt wird Ihnen Behandlungen verschreiben, um die Entwicklung des Amyloid-Proteins zu verlangsamen und Ihre Symptome zu lindern. Wenn die Amyloidose mit einer anderen Erkrankung zusammenhängt, wird die Behandlung auch auf diese Grunderkrankung abzielen.
Die spezifische Behandlung hängt davon ab, welche Art von Amyloidose Sie haben und wie viele Organe betroffen sind.
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Eine Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation kann bei einigen Menschen mit primärer AL-Amyloidose helfen, die Substanz zu entfernen, die zur Amyloidbildung führt. Andere Patienten mit primärer AL-Amyloidose können mit Chemotherapeutika allein behandelt werden.
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Die sekundäre Amyloidose (AA) wird behandelt, indem man die zugrunde liegende Erkrankung kontrolliert und mit starken entzündungshemmenden Medikamenten, so genannten Steroiden, die die Entzündung bekämpfen.
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Eine Lebertransplantation kann die Krankheit behandeln, wenn Sie bestimmte Arten von erblicher Amyloidose haben.
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Neue Therapien können die Produktion des abnormen Proteins TTR verlangsamen.
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Ihr Arzt kann auch eine Nierentransplantation empfehlen.
Andere Behandlungen zur Linderung der Symptome sind:
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harntreibende Medikamente, um dem Körper überschüssiges Wasser zu entziehen
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Verdickungsmittel, die Flüssigkeiten zugesetzt werden, um ein Verschlucken zu verhindern, wenn Sie Schluckbeschwerden haben
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Kompressionsstrümpfe, um Schwellungen in den Beinen oder Füßen zu lindern
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Änderungen in Ihrer Ernährung, insbesondere wenn Sie an gastrointestinaler Amyloidose leiden
Was zu erwarten ist
Amyloidose kann tödlich sein, vor allem wenn sie das Herz oder die Nieren angreift. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind wichtig und können dazu beitragen, die Überlebenschancen zu verbessern.
Die Forscher fragen sich nach wie vor, warum manche Amyloidarten krank machen und wie die Amyloidbildung gestoppt werden kann. Studien zur Suche nach neuen Behandlungsmöglichkeiten werden derzeit durchgeführt. Wenn Sie an Amyloidose erkrankt sind, sollten Sie Ihren Arzt fragen, ob es klinische Studien gibt, an denen Sie teilnehmen können. Oder suchen Sie nach einer Studie, indem Sie www.clinicaltrials.gov besuchen und den Suchbegriff "Amyloidose" eingeben.
