Bei der primären Hyperoxalurie Typ 1 (PH1) sammelt sich zu viel einer natürlichen Substanz namens Oxalat in Ihren Nieren an. Um die daraus resultierenden schweren Nierenschäden zu verhindern, wird Ihr Arzt versuchen, die Oxalatablagerungen in Ihrem Körper zu verringern.
Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich zunächst sagen, dass Sie viel trinken sollen. Menschen mit PH1 brauchen Flüssigkeit, um ihre Nieren durchzuspülen und die Ablagerung von Oxalaten zu verhindern.
Ihr Arzt kann Ihnen auch eine oder mehrere der folgenden Behandlungen empfehlen.
Medikamente
Lumasiran (Oxlumo). Dies ist das erste Medikament, das speziell für Erwachsene und Kinder zur Verringerung der vom Körper produzierten Oxalatmenge zugelassen ist. Es kann den Oxalatspiegel in der Regel innerhalb von 24 Stunden auf ein normales Niveau bringen.
Pyridoxin (Vitamin B6). In verschreibungspflichtigen Dosen eingenommen, kann dieses Vitamin die Oxalatmenge im Urin stark reduzieren. Es wirkt jedoch nicht bei jedem.
Kaliumzitrat oder Pyrophosphat. Diese Salze bewirken, dass Ihr Urin alkalischer wird (Verschiebung des pH-Gleichgewichts). Dadurch wird die Bildung von Oxalatsteinen weniger wahrscheinlich. Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich sagen, dass Sie eines oder mehrere dieser Salze mehrmals am Tag einnehmen sollen.
Thiazid-Diuretika. In manchen Fällen verschreibt Ihnen Ihr Arzt diese "Wassertabletten", damit Sie häufiger pinkeln müssen. Wenn Ihr Arzt Ihnen ein Diuretikum verschreibt, ist es besonders wichtig, dass Sie viel Flüssigkeit zu sich nehmen, damit Sie nicht dehydriert werden.
Verfahren
Gastrostomie. Bei Säuglingen und Kleinkindern kann dieser Eingriff erforderlich sein, um sicherzustellen, dass sie genügend Flüssigkeit zu sich nehmen, damit ihr Urin gut verdünnt bleibt und Nierenschäden vermieden werden. Bei dieser Operation legt der Arzt durch einen kleinen Schnitt im Bauch des Kindes eine Magensonde. Dadurch gelangen Flüssigkeit, Nahrung oder Medikamente direkt in den Körper des Kindes.
IV-Flüssigkeit. Wenn Sie eine Krankheit haben, die Sie daran hindert, genügend Flüssigkeit zu trinken, müssen Sie möglicherweise Flüssigkeit über eine Infusion erhalten.
Dialyse und Transplantation
Wenn diese Behandlungen nicht verhindern, dass sich Ihr Zustand verschlechtert, benötigen Sie möglicherweise eine Dialyse oder eine kombinierte Nieren- und Lebertransplantation.
Dialyse. Wenn Medikamente und Änderungen des Lebensstils nicht ausreichend helfen, stellen Ihre Nieren schließlich ihre Arbeit ein. Möglicherweise müssen Sie sich einer Hämodialyse unterziehen, vielleicht für mehrere Stunden am Tag. Sie hilft, das überschüssige Oxalat aus dem Blut zu entfernen, das Blut zu reinigen und Flüssigkeit abzuscheiden, wie es Ihre Nieren normalerweise tun würden.
Bei dieser Art der Dialyse wird mehr Oxalat entfernt als bei der Peritonealdialyse, bei der eine Reinigungsflüssigkeit durch einen Schlauch in Ihrem Bauchraum fließt.
Lebertransplantation. Die einzige Heilung für primäre Hyperoxalurie Typ 1 ist eine Lebertransplantation. Eine transplantierte Leber eines gesunden Spenders stellt die Enzyme her, die Ihr Körper zum Abbau von Oxalat benötigt.
Da PH1 häufig auch die Nieren schädigt, benötigen manche Menschen sowohl eine Leber- als auch eine Nierentransplantation. Diese Operationen können gleichzeitig durchgeführt werden, oder man kann eine Lebertransplantation und eine anschließende Nierentransplantation vornehmen lassen.
Eine Transplantation ist jedoch mit Risiken verbunden:
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Ihr Körper könnte das transplantierte Organ abstoßen.
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Sie könnten nach der Operation eine Infektion bekommen.
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Sie könnten Nebenwirkungen von den Medikamenten bekommen, die Sie einnehmen, um Ihrem Körper zu helfen, das Organ zu akzeptieren.
Ihr Arzt kann Ihnen helfen, die Vor- und Nachteile abzuwägen.
