Die Fallot-Tetralogie, ein angeborener Herzfehler, kann leicht oder lebensbedrohlich sein. Erfahren Sie vom Arzt mehr über die Symptome und die Behandlung dieser Erkrankung.
Die Fallot-Tetralogie tritt bei etwa 400 von einer Million Lebendgeburten auf. Bei diesem angeborenen Herzfehler kommt es zu einer Vermischung von sauerstoffarmem mit sauerstoffreichem Blut, das dann aus dem Herzen in das Kreislaufsystem der Blutgefäße gepumpt wird...
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Das Blut, das das Herz verlässt, enthält weniger Sauerstoff als von den Organen und Geweben des Körpers benötigt wird, ein Zustand, der als Hypoxämie bezeichnet wird.
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Chronischer (andauernder, langfristiger) Sauerstoffmangel verursacht Zyanose, eine bläuliche Färbung der Haut, der Lippen und der Membranen in Mund und Nase.
Das Herz besteht aus 4 Kammern: 2 oberen Kammern, die Vorhöfe genannt werden, und 2 unteren, größeren Kammern, die Ventrikel. Jeder Vorhof ist durch eine Klappe von der zugehörigen Herzkammer getrennt.
Das Herz hat eine linke und eine rechte Seite. Die linke und die rechte Seite des Herzens sind durch eine Scheidewand (Septum) getrennt. Die rechte Seite des Herzens erhält sauerstoffarmes oder blaues Blut, das über die Venen (Vena cava superior und Vena cava inferior) aus dem Körper zurückfließt.
Das Blut fließt vom rechten Vorhof durch die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer, die es durch die Pulmonalklappe in die Pulmonalarterie, die Hauptarterie zur Lunge, pumpt.
In der Lunge nimmt das Blut Sauerstoff auf und kehrt dann über die Lungenvenen in den linken Vorhof zurück.
Vom linken Vorhof wird das Blut durch die Mitralklappe in die linke Herzkammer gepumpt. Die linke Herzkammer pumpt das Blut über eine große Arterie, die Aorta, aus dem Herzen in den Blutkreislauf.
Das Blut bewegt sich durch den Körper und versorgt die Organe und Zellen mit Sauerstoff und Nährstoffen.
Die Organe können nicht richtig arbeiten, wenn sie nicht genügend sauerstoffreiches Blut erhalten.
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Rechtsventrikuläre Hypertrophie: Die rechtsventrikuläre Verdickung oder Hypertrophie tritt als Reaktion auf eine Verengung oder Obstruktion an oder unterhalb der Pulmonalklappe auf, was zu einem Anstieg der rechtsventrikulären Arbeit und des Drucks führt.
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Ventrikelseptumdefekt (VSD): Dies ist ein Loch in der Herzwand (Septum), das die beiden Herzkammern voneinander trennt. Das Loch ist in der Regel groß und lässt sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer hindurch, das sich mit sauerstoffreichem Blut aus der linken Herzkammer vermischt. Dieses sauerstoffarme Blut wird dann aus dem linken Ventrikel in den restlichen Körper gepumpt. Der Körper erhält zwar etwas Sauerstoff, aber nicht alles, was er braucht. Dieser Sauerstoffmangel im Blut verursacht eine Zyanose.
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Abnormale Lage der Aorta: Die Aorta, die Hauptschlagader, die das Blut aus dem Herzen in den Kreislauf leitet, verlässt das Herz in einer Position, in der sie die rechte und linke Herzkammer überragt. (Beim normalen Herzen tritt die Aorta aus der linken Herzkammer aus.)
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Pulmonalklappenstenose (PS): Das Hauptproblem bei der Fallot-Tetralogie ist der Schweregrad der Pulmonalklappenstenose, da ein VSD immer vorhanden ist. Bei einer leichten Stenose tritt nur eine minimale Zyanose auf, da das sauerstoffarme Blut aus der rechten Herzkammer durch die Pulmonalklappe in die Lunge gelangen kann und weniger durch den VSD fließt. Bei einer mittelschweren bis schweren PS gelangt jedoch eine geringere Menge Blut in die Lunge, da der größte Teil durch den VSD von rechts nach links geshuntet wird.
Fallot-Tetralogie Ursachen
Die Fallot-Tetralogie tritt während der Entwicklung des Fötus, also vor der Geburt, auf und wird daher als angeborener Geburtsfehler bezeichnet. Der Fehler tritt auf, wenn sich das fötale Herz in die Kammern, Klappen und anderen Strukturen aufteilt, aus denen das normale menschliche Herz besteht. Niemand weiß genau, warum dies geschieht.
Fallot-Tetralogie-Symptome
Die meisten Säuglinge mit Fallot-Tetralogie entwickeln im ersten Lebensjahr eine Zyanose.
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Die Haut, die Lippen und die Schleimhäute in Mund und Nase nehmen eine auffallend dunkelblaue Farbe an.
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Nur einige Säuglinge mit einer sehr schweren Obstruktion des rechten Ventrikelausflusses sind bei der Geburt blau.?
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Eine kleine Anzahl von Kindern mit Fallot-Tetralogie wird nie blau, vor allem, wenn die Pulmonalstenose gering ist, der Ventrikelseptumdefekt klein ist oder beides?
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Bei manchen Kindern ist die Zyanose recht unauffällig und kann eine Zeit lang unentdeckt bleiben.
Die folgenden Symptome deuten auf eine Fallot-Tetralogie hin:
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Wachstum und Entwicklung sind verlangsamt, besonders wenn die Pulmonalstenose schwerwiegend ist. Die Pubertät kann sich verzögern, wenn die Tetralogie unbehandelt ist.
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Das Kind ermüdet in der Regel leicht und beginnt bei jeder Art von Anstrengung zu hecheln. Es kann nur kurze Zeit spielen, bevor es sich setzt oder hinlegt.
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Sobald das Kind laufen kann, geht es oft in die Hocke, um Luft zu holen, und nimmt dann die körperliche Aktivität wieder auf. In der Hocke erhöht sich vorübergehend der Druck in der Aorta und der linken Herzkammer, wodurch weniger Blut in die linke Herzkammer und mehr aus der Lungenarterie in die Lunge fließt.
Episoden extremer Blaufärbung (Hyperzyanose oder einfach "Tet-Zauber" genannt) treten bei vielen Kindern auf, meist in den ersten 2-3 Lebensjahren.
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Das Kind wird plötzlich blau, hat Atembeschwerden und kann extrem reizbar werden oder sogar in Ohnmacht fallen.
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20-70 % der Kinder mit Fallot-Tetralogie leiden unter diesen Anfällen?
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Die Anfälle treten häufig beim Füttern, Weinen, Strampeln oder beim Aufwachen am Morgen auf.?
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Der Zauber kann von einigen Minuten bis zu einigen Stunden dauern.
Wann sollte man ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen?
Manchmal bleibt die Fallot-Tetralogie mehrere Monate bis ein Jahr lang unerkannt. Die Diagnose von Erkrankungen wie der Fallot-Tetralogie ist eines der Ziele von Routineuntersuchungen bei Ihrem Arzt. Bringen Sie Ihr Kind zum Arzt, wenn es eine bläuliche Farbe entwickelt, Atembeschwerden, Krampfanfälle, Ohnmacht, Müdigkeit, langsames Wachstum oder Entwicklungsverzögerungen aufweist. Eine medizinische Fachkraft sollte die Ursache für diese Probleme feststellen.
Wenn Sie den Arzt Ihres Kindes nicht erreichen können oder wenn das Kind eines der folgenden Symptome entwickelt, bringen Sie das Kind sofort in die Notaufnahme eines Krankenhauses:
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Bläuliche Verfärbung?
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Atemprobleme?
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Krampfanfälle?
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Ohnmacht?
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Extreme Müdigkeit oder Schwäche
Prüfungen und Tests
Selbst wenn die bläuliche Färbung und andere Symptome verschwunden sind, wenn das Kind einen Arzt aufsucht, wird der Arzt sofort ein Herzproblem vermuten. Die medizinischen Tests werden sich darauf konzentrieren, die Ursache der Zyanose zu ermitteln.
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Laboruntersuchungen: Die Anzahl der roten Blutkörperchen und das Hämoglobin können erhöht sein, da der Körper versucht, den Sauerstoffmangel im Gewebe auszugleichen.
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Elektrokardiogramm (EKG): Dieser schmerzlose Schnelltest misst und zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf. Strukturelle Anomalien des Herzens führen in der Regel zu abnormen Aufzeichnungen im EKG. Bei einer Fallot-Tetralogie ist fast immer eine rechtsventrikuläre Hypertrophie vorhanden.
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Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Dieses Bild kann das klassische "stiefelförmige Herz" zeigen. Dies ist darauf zurückzuführen, dass die rechte Herzkammer vergrößert ist. Es kann auch eine abnorme Aorta zeigen.
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Echokardiographie: Diese bildgebende Untersuchung ist sehr wichtig. Sie zeigt den Ventrikelseptumdefekt oder das große Loch zwischen der linken und der rechten Herzkammer, das Ausmaß der Pulmonalstenose und andere unvorhergesehene Defekte. Bei vielen Patienten ist eine Herzkatheteruntersuchung nicht erforderlich, wenn die klinischen, EKG- und Echokardiographie-Befunde routinemäßig und erwartungsgemäß sind.
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Herzkatheteruntersuchung: Hierbei handelt es sich um einen invasiven Eingriff, der von einem Kardiologen in einem Speziallabor durchgeführt wird, während der Patient unter örtlicher Betäubung oder Vollnarkose steht. Dieses Verfahren wurde bei allen Patienten mit Verdacht auf Tetralogie vor der Echokardiographie durchgeführt, da es das einzige Verfahren war, das zur Bestätigung der Diagnose eingesetzt werden konnte. Falls erforderlich, wird ein kleiner Schlauch (Katheter) durch die Haut in ein Blutgefäß (in der Regel in der Leiste) eingeführt und über die untere Hohlvene bis zum Herzen vorgeschoben. Es wird ein Röntgenbild aufgenommen, während eine kleine Menge Farbstoff infundiert wird. Der Farbstoff hilft, den Ventrikelseptumdefekt, die Pulmonalstenose, die überschießende Aorta und die Größe der Pulmonalarterien zu erkennen.
Behandlung der Fallot-Tetralogie
Selbstversorgung zu Hause
Wenn Ihr Kind blau anläuft, legen Sie es auf den Rücken in Knie-zu-Brust-Lage und rufen Sie den Notruf 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer.
Medizinische Behandlung
Ein chirurgischer Eingriff ist die erste Möglichkeit, das Herzproblem zu beheben. Möglicherweise werden Ihrem Kind Medikamente gegen die Tetanusanfälle verschrieben. Sie erhalten auch Informationen über den Umgang mit zukünftigen Tet-Anfällen.
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Das Kind wird auf den Rücken gelegt, um den Widerstand der Aorta zu erhöhen. Der erhöhte Aorten- und linksventrikuläre Druck verringert den Blutandrang aus der rechten Herzkammer durch das Septumloch und verbessert die Durchblutung der Lungen, so dass mehr rotes Blut das Gewebe erreicht...
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Das Kind kann über eine Gesichtsmaske mit Sauerstoff versorgt werden, um die Sauerstoffmenge im Blut zu erhöhen.?
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Das Kind kann Morphin, Propranolol (oder Metoprolol) oder, in extremen Fällen, Phenylephrin (Alconefrin, Vicks Sinex) erhalten. Diese Medikamente verringern die Häufigkeit und Schwere der Tet-Anfälle.
Chirurgie
Die Blalock-Taussig-Operation: Ein palliativer Eingriff, der bei kleineren Säuglingen durchgeführt wird, um den Blutfluss zur Lunge zu erhöhen. Dadurch kann das Kind groß genug werden, um eine vollständige chirurgische Reparatur durchführen zu können.
Es wird eine Verbindung zwischen einer der Hauptarterien des Körpers, in der Regel der rechten Schlüsselbeinarterie, und der rechten Lungenarterie hergestellt, wodurch die Menge an rotem, sauerstoffreichem Blut, das die Lungen erreicht, erhöht wird und die Zyanose mit einer dramatischen Linderung der Symptome des Patienten verschwindet.
Vollständige Korrektur: Das Loch in der Kammerscheidewand (zwischen den Herzkammern) wird mit einem Flicken verschlossen und das Hindernis für den rechtsventrikulären Ausfluss, die Pulmonalstenose, wird geöffnet. Diese Korrekturen ermöglichen es, dass das Blut zur Sauerstoffanreicherung in die Lunge fließt, bevor es in den Körper abgepumpt wird.
Der Zeitpunkt der Operation hängt von den Symptomen ab. Die Operation wird in der Regel innerhalb der ersten 2 Lebensjahre durchgeführt. Die Sterblichkeitsrate bei Operationen ist in den letzten 20 Jahren drastisch gesunken. Nach wie vor sterben etwa 1-5 % der Kinder, die sich einer vollständigen Korrektur unterziehen, während oder unmittelbar nach dem Eingriff, und zwar aufgrund anderer zusätzlicher Defekte im Körper und/oder im Herzen sowie aufgrund des Herz-Lungen-Bypass-Verfahrens selbst.
Nächste Schritte
Weiteres Vorgehen
Ihr Arzt sollte regelmäßige Nachuntersuchungen für Ihr Kind ansetzen. Bei diesen Besuchen sollte das Kind auf Herzrhythmusstörungen untersucht werden, die sich bei Kindern entwickeln können, die sich einer chirurgischen Korrektur der Fallot-Tetralogie unterzogen haben.
Ausblick
Nach einer erfolgreichen Operation haben die Kinder im Allgemeinen keine Symptome und führen ein normales Leben mit wenigen oder gar keinen Einschränkungen. Die Operation selbst kann jedoch einige langfristige Komplikationen mit sich bringen. Dazu gehören die folgenden:?
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Rechtsventrikuläres Versagen: Rechtsherzversagen ist möglich, insbesondere wenn die Operation zu einer schweren Pulmonalklappeninsuffizienz geführt hat, bei der Blut aus der Lungenarterie in den rechten Ventrikel zurückfließt.
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Elektrische Erregungsleitungsanomalien: Jeder Patient mit Fallot-Tetralogie hat einen Rechtsschenkelblock als Folge des kongenitalen Ventrikelseptumdefekts. Das Einnähen des Flickens in das Ventrikelseptum kann jedoch zu einem Herzblock führen oder dazu, dass die oberen Vorhöfe nicht mehr mit den unteren Kammern kommunizieren können. Gelegentlich ist ein permanenter Herzschrittmacher erforderlich.
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Herzrhythmusstörungen: Aufgrund der Operation an den Herzkammern ist eine postoperative ventrikuläre Tachykardie (VT) ein seltenes Risiko. Da es sich hierbei um eine lebensbedrohliche Arrhythmie handelt, ist eine Nachsorge zur Erkennung des Risikos einer ventrikulären Tachykardie wichtig.
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Restloch in der Kammerscheidewand: Auch dies ist möglich, wobei sauerstoffreiches Blut von der linken Seite des Herzens zur rechten Seite fließt (Shunting).
Für weitere Informationen
American Heart AssociationNationales Zentrum7272 Greenville AvenueDallas, TX 75231(800) 242-8721
Web-Links
Amerikanische Herzgesellschaft: Tetralogie der FallotCDC: Fallot-Tetralogie
Synonyme und Schlüsselwörter
Tetralogie der Fallot, Geburtsfehler, angeborene Herzerkrankung, Zyanose, Herzfehler, Hyperzyanose, Hypoxämie, Hypoxie, Tet-Zauber, Ventrikelseptumdefekt
