Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine lebenslange Blutungsstörung. Informieren Sie sich über die verschiedenen Arten dieser Erkrankung sowie über ihre Ursachen und Behandlungen.
Die VWD ist die am häufigsten vererbte Blutungsstörung. Das bedeutet, dass man sie von seinen Eltern geerbt hat. Sie betrifft schätzungsweise 1 von 100 bis 1 von 1.000 Menschen.
Arten von VWD
Es gibt drei Arten von vererbter VWD und eine Art der Störung, die nicht vererbbar ist.
Typ 1: Dies ist die häufigste Form der vererbten VWD. Etwa 60 % bis 80 % der Menschen mit VWD haben diesen Typ. Bei Typ 1 haben Sie nicht genügend von-Willebrand-Faktor im Blut. In der Regel sind es 20 bis 50 % der normalen Werte. Die Symptome von VWD Typ 1 sind mild.
Typ 2: Dies ist die zweithäufigste Form der vererbten VWD. Sie wird dadurch verursacht, dass Ihr eigener VWD-Faktor nicht gut funktioniert. Wenn Sie VWD haben, besteht eine Wahrscheinlichkeit von 15 bis 30 %, dass Sie an Typ 2 leiden. Die Symptome reichen von leicht bis mittelschwer.
Typ 3: Dies ist die seltenste Form der vererbten VWD. Sie tritt in 5 bis 10 % der Fälle auf. Bei diesem Typ haben Sie in der Regel keinen von-Willebrand-Faktor und sehr niedrige Werte eines anderen Proteins, das für die Blutgerinnung benötigt wird. Typ 3 hat die schwerwiegendsten Symptome.
Erworben: Diese Form der VWD ist möglich, wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung wie Lupus leiden. Bei einer Autoimmunerkrankung bekämpft das körpereigene Abwehrsystem (Immunsystem) sich selbst. Sie können auch eine erworbene VWD bekommen, wenn Sie bestimmte Medikamente einnehmen, oder wenn Sie an einer Herzerkrankung oder an bestimmten Arten von Krebs leiden.
Wie wird sie verursacht?
In den meisten Fällen erbt man VWD von einem oder beiden Elternteilen. Sie können Typ 1 oder Typ 2 erben, wenn einer Ihrer Eltern das Gen an Sie weitergibt. Typ 3 bekommt man in der Regel nur, wenn beide Elternteile das Gen an einen weitergeben.
Es ist möglich, das Gen zu haben, das die Krankheit verursacht, aber keine Symptome zu haben. In diesem Fall können Sie das Gen trotzdem an Ihre Kinder weitergeben.
Was sind die Symptome?
Das hängt davon ab, welchen Typ der von-Willebrand-Krankheit Sie haben.
Bei Typ 1 und Typ 2 können die Symptome leicht bis mittelschwer sein. Sie umfassen:
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Häufige große blaue Flecken durch kleinere Verletzungen
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Häufiges oder schwer zu stoppendes Nasenbluten
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Blut im Stuhl oder im Urin (bei inneren Blutungen)
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Starke Blutungen nach einer Schnittwunde, einem Unfall oder einem kleinen medizinischen Eingriff
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Blutungen über einen längeren Zeitraum nach einer größeren Operation
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Schwere oder lange Menstruationsblutungen
Wenn Sie eine Frau mit VWD sind, haben Sie Perioden mit Gerinnseln, die größer als ein Zoll im Durchmesser sind. Das bedeutet, dass Sie Ihre Binde oder Ihren Tampon möglicherweise öfter als jede Stunde wechseln müssen. Außerdem entwickeln Sie wahrscheinlich eine Anämie (niedriger Eisengehalt im Blut). Dies sind Symptome der von-Willebrand-Krankheit, aber für sich genommen beweisen sie nicht, dass Sie VWD haben.
Bei Typ 3 können Sie alle Symptome von Typ 1 und Typ 2 haben und zusätzlich starke Blutungen ohne Grund. Außerdem können Sie aufgrund der Blutungen starke Schmerzen und Schwellungen im Weichteilgewebe und in den Gelenken haben.
Wie wird sie diagnostiziert?
Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie an der von-Willebrand-Krankheit leiden, wird er zunächst eine detaillierte Anamnese erheben. Denken Sie daran, dass die VWD fast immer vererbt wird. Aus Ihrer Familienanamnese geht hervor, ob bei Ihnen typische Symptome aufgetreten sind oder ob andere Verwandte eine Blutungsstörung oder Symptome einer solchen haben.
Möglicherweise müssen Sie einen Gerinnungstest machen, um festzustellen, wie gut Ihr Blut ein Gerinnsel bilden kann und wie lange es dazu braucht. Möglicherweise ordnet Ihr Arzt auch verschiedene Bluttests an, z. B. einen Antigentest. Dieser zeigt, wie viel VWF Sie in Ihrem Blutplasma haben.
Die VWF-Konzentration steigt und sinkt unter anderem durch Stress und Bewegung. Aus diesem Grund müssen Sie diese Tests möglicherweise mehr als einmal durchführen lassen, um die Ergebnisse zu bestätigen.
Wie sieht die Behandlung aus?
Die von-Willebrand-Krankheit ist nicht heilbar, aber sie kann behandelt und/oder kontrolliert werden. Ein Schlüssel zum Umgang mit dieser Erkrankung ist die Verringerung des Blutungsrisikos, bevor die Blutung einsetzt. Das bedeutet, dass Sie bestimmte Medikamente meiden sollten, die Ihr Blut verdünnen können. Ihr Arzt könnte Ihnen empfehlen, Aspirin und so genannte NSAIDs wie Ibuprofen (Advil, Motrin) und Naproxen (Aleve) zu meiden. Acetominophen (Tylenol) ist eine gute Alternative zu Aspirin und NSAIDs.
Wie Ihre Erkrankung behandelt wird, hängt davon ab, wie stark Ihre Symptome sind.
Bei Typ 1 ist in der Regel nur dann eine Behandlung erforderlich, wenn Sie operiert werden müssen, ein Zahn gezogen werden muss oder Sie sich verletzt haben.
Die häufigste Behandlung der von-Willebrand-Krankheit ist Desmopressinacetat (DDAVP). Es ist als Injektion oder als Nasenspray erhältlich. DDAVP ist eine synthetische Form des Hormons Vasopressin. Es bewirkt die Freisetzung des von-Willebrand-Faktors aus Ihren Zellen. Eine Nebenwirkung dieses Hormons ist, dass der Körper Wasser einlagert. Daher müssen Sie bei der Einnahme des Medikaments auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr achten.
Ihr Arzt kann Ihnen auch empfehlen, Gerinnungsfaktorkonzentrate über eine Infusion zu erhalten.
Wenn bei Ihnen ein zahnärztlicher Eingriff ansteht, müssen Sie möglicherweise Aminocapronsäure oder Tranexamsäure einnehmen. Diese Medikamente verhindern den Abbau von Blutgerinnseln. Sie nehmen diese Medikamente in flüssiger Form oder in Tablettenform ein. Sie können sie auch einnehmen, wenn Sie aus der Nase oder dem Mund bluten oder wenn Sie starke Blutungen während Ihrer Periode haben.
Wenn Sie eine Frau mit VWD und starken Regelblutungen sind, kann Ihre Behandlung auch die Einnahme von Antibabypillen umfassen. Diese können die Menge des von-Willebrand-Faktors in Ihrem Blut erhöhen. Eine weitere mögliche Behandlung ist ein Levonorgestrel-Intrauterinpessar. Dabei handelt es sich um eine Art der Geburtenkontrolle, die das Hormon Progestin enthält. Wenn Sie mit dem Kinderkriegen fertig sind oder sich keine Kinder wünschen, können Sie sich auch einer Endometriumablation unterziehen. Bei diesem Verfahren wird die Gebärmutterschleimhaut zerstört und die Blutmenge, die Sie während Ihrer Periode verlieren, verringert.
Wenn Sie Typ 3 haben und Blutungen auftreten, müssen Sie sich sofort behandeln lassen. Blutungsschübe können tödlich sein, wenn sie nicht sofort behandelt werden.
