Hintergrundinformationen zur ITP, einschließlich demografischer Daten und der Zahl der Fälle.
Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), auch bekannt als primäre immunthrombozytopenische Purpura und autoimmunthrombozytopenische Purpura, ist definiert als isolierte Thrombozytopenie mit normalem Knochenmark und bei Fehlen anderer Ursachen für die Thrombozytopenie. Die ITP hat zwei unterschiedliche klinische Syndrome, die sich bei Kindern als akute und bei Erwachsenen als chronische Erkrankung manifestieren.
Pathophysiologie
Die ITP ist in erster Linie eine Erkrankung mit erhöhter peripherer Thrombozytenzerstörung, wobei die meisten Patienten Antikörper gegen spezifische Thrombozytenmembranglykoproteine aufweisen. Eine relative Knochenmarkinsuffizienz kann zu diesem Zustand beitragen, da Studien zeigen, dass die meisten Patienten entweder eine normale oder eine verminderte Thrombozytenproduktion haben.
Die akute ITP tritt häufig nach einer akuten Infektion auf und bildet sich innerhalb von 2 Monaten spontan zurück. Eine chronische ITP dauert länger als 6 Monate an, ohne dass eine spezifische Ursache vorliegt.
Epidemiologie
Häufigkeit
Vereinigte Staaten
Die Inzidenzraten sind wie folgt:
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Die Inzidenz der ITP bei Erwachsenen beträgt etwa 66 Fälle pro 1.000.000 pro Jahr.
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Die durchschnittliche Inzidenz bei Kindern wird auf 50 Fälle pro 1.000.000 pro Jahr geschätzt.
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Neue Fälle von chronisch refraktärer ITP machen etwa 10 Fälle pro 1.000.000 pro Jahr aus.
International
Studien in Dänemark und England zufolge tritt ITP im Kindesalter in etwa 10-40 Fällen pro 1.000.000 pro Jahr auf. Eine prospektive, bevölkerungsbasierte Studie in Norwegen ergab eine Inzidenz von 53 pro 1.000.000 bei Kindern unter 15 Jahren... Eine Studie in Kuwait berichtete über eine höhere Inzidenz von 125 Fällen pro 1.000.000 pro Jahr.
Sterblichkeit/Morbidität
Blutungen stellen die schwerwiegendste Komplikation dar, wobei intrakranielle Blutungen am häufigsten vorkommen. Die Sterblichkeitsrate aufgrund von Blutungen beträgt etwa 1 % bei Kindern und 5 % bei Erwachsenen. Bei Patienten mit schwerer Thrombozytopenie ist die prognostizierte 5-Jahres-Sterblichkeitsrate aufgrund von Blutungen bei Patienten über 60 Jahren und bei Patienten unter 40 Jahren deutlich erhöht - 47,8 % bzw. 2,2 %. Älteres Alter und Blutungen in der Vorgeschichte erhöhen das Risiko für schwere Blutungen bei erwachsener ITP.
Spontanremissionen treten bei Kindern in mehr als 80 % der Fälle auf. Bei Erwachsenen ist dies jedoch eher selten der Fall.
Alter
Siehe die folgende Liste:
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Die höchste Prävalenz tritt bei Erwachsenen im Alter von 20-50 Jahren auf.
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Die Spitzenprävalenz tritt bei Kindern im Alter von 2-4 Jahren auf.
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Ungefähr 40 % aller Patienten sind jünger als 10 Jahre.
Geschlechts- und altersbezogene Demografie
Bei chronischer ITP (Erwachsene) beträgt das Verhältnis von Frauen zu Männern 2,6:1. Mehr als 72 % der Patienten, die älter als 10 Jahre sind, sind weiblich. Bei der akuten ITP (Kinder) ist die Verteilung zwischen Männern (52 %) und Frauen (48 %) gleich.
Bei Erwachsenen liegt die höchste Prävalenz im Alter von 20 bis 50 Jahren. Bei Kindern liegt die höchste Prävalenz im Alter von 2 bis 4 Jahren. Ungefähr 40 % aller Patienten sind jünger als 10 Jahre.
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