Was ist die Wilson-Krankheit? Wie erkrankt man an der Wilson-Krankheit? Ist sie tödlich? Erfahren Sie hier alles über diese Krankheit.
Normalerweise filtert die Leber überschüssiges Kupfer aus dem Körper und scheidet es über den Urin aus. Bei der Wilson-Krankheit funktioniert die Leber jedoch nicht richtig, was zu einer Anhäufung von Kupfer in den Augen, der Leber und dem Gehirn führt.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung der Krankheit ist wichtig, um Leberversagen oder Hirnschäden zu verhindern. Die Behandlung kann von Medikamenten bis hin zu einer Lebertransplantation reichen, je nachdem, wie schwer die Symptome sind.
Wenn ein naher Verwandter oder ein Elternteil von Ihnen an Morbus Wilson erkrankt ist, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über frühzeitige Interventionen. Die meisten Menschen mit Morbus Wilson können mit der richtigen Behandlung ein gesundes Leben führen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung tragen dazu bei?
Was ist die Ursache der Wilson-Krankheit?
Die Hauptursache der Wilson-Krankheit ist eine Mutation oder Veränderung im ATP7B-Gen. Dieses Gen kodiert für den Transport von Kupfer im Körper. Wenn es nicht richtig gebildet wird oder fehlt, könnte man an der Wilson-Krankheit leiden.
Kupfer ist für verschiedene Körperfunktionen unerlässlich, aber wenn zu viel davon vorhanden ist, kann es giftig sein.
Um die Wilson-Krankheit zu bekommen, muss man das mutierte Gen von jedem Elternteil erben. Wenn Sie es von einem Elternteil geerbt haben, werden Sie keine Symptome haben, aber Sie können es an Ihre Kinder weitergeben.
Ein Gentest könnte zeigen, ob es eine Mutation in dem Gen gibt, das die Wilson-Krankheit verursacht.
Was sind die Symptome der Wilson-Krankheit?
Die Symptome der Wilson-Krankheit treten an verschiedenen Stellen des Körpers auf, wobei die Krankheit ein oder mehrere Organe befallen kann.
In Fällen, in denen die Leber von der Wilson-Krankheit betroffen ist, treten folgende Symptome auf:
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Juckreiz
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Appetitlosigkeit
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Übelkeit
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Müdigkeit
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Erbrechen
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Schwäche
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Gewichtsverlust
Wenn die Krankheit fortschreitet, kann es zu Muskelkrämpfen, Gelbsucht, Schmerzen in der Bauchregion und Spinnenangiomen kommen, bei denen die Blutgefäße ein sichtbares, verzweigtes Muster auf der Haut bilden.
Da einige Symptome, wie die Gelbsucht, ein häufiges Symptom anderer Erkrankungen sind, wird Ihr Arzt weitere diagnostische Tests durchführen, bevor er das Vorliegen der Wilson-Krankheit bestätigt.
Wenn die Wilson-Krankheit zu einer Kupferanreicherung in Ihrem Gehirn geführt hat, können Sie folgende Symptome haben:?
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Persönlichkeitsveränderungen
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Schlaflosigkeit, Unfähigkeit zu schlafen?
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Sabbern?
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Falsches Gehen
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Gedächtnis- oder Sehprobleme
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Sprachliche Probleme
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Stimmungsschwankungen?
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Depression?
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Migräne?
Wenn die Symptome fortschreiten, kann es zu Schmerzen bei Bewegungen, Krampfanfällen und Muskelkrämpfen kommen.
Die Wilson-Krankheit kann auch zu psychischen Problemen wie Psychosen, Verhaltensstörungen, Angstzuständen und Depressionen führen.
Ein auffälliges Symptom der Wilson-Krankheit sind "Sonnenblumenaugen" oder Sonnenblumenkatarakte. Diese erscheinen in den Augen als ein mehrfarbiges Zentrum, aus dem Speichen herausragen.?
Kayser-Fleischer-Ringe sind ein weiteres Anzeichen der Wilson-Krankheit. Sie erscheinen als gold-braune Verfärbung im Inneren der Augen. Die braune Farbe ist auf Kupferablagerungen in den Augen zurückzuführen. Kayser-Fleischer-Ringe sind bei den meisten Menschen mit Morbus Wilson sichtbar.
Andere Anzeichen dafür, dass Ihr Körper zu viel Kupfer enthält, sind:?
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Unregelmäßiger Menstruationszyklus?
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Arthritis?
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Nierensteine
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Niedriger Blutdruck?
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Niedrige Knochendichte?
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Blaue Farbe in den Nägeln?
Was ist die Behandlung der Wilson-Krankheit?
Die Wilson-Krankheit wird mit Medikamenten behandelt, die das überschüssige Kupfer in Ihrem Körper entfernen. Diese Medikamente, so genannte Chelatbildner, binden Kupfer und werden über den Urin ausgeschieden. Bei fortgesetzter Anwendung können sie eine beträchtliche Menge an Kupfer entfernen.
Allerdings verlangsamen Chelatbildner auch den Wundheilungsprozess. Wenn der Arzt eine Operation geplant hat, wird er daher die Dosis dieser Medikamente verringern.
Eine weitere Behandlung der Wilson-Krankheit sind Zinkpräparate. Zink verhindert die Aufnahme von Kupfer im Darm. Ihr Arzt kann Ihnen Zink auch dann verschreiben, wenn Sie die Krankheit haben, aber noch keine Symptome zeigen.?
Wer ist gefährdet, an Morbus Wilson zu erkranken?
Wenn die Wilson-Krankheit in Ihrer Familie vorkommt, ist Ihr Risiko, an dieser genetischen Störung zu erkranken, höher. Die Wahrscheinlichkeit steigt sogar noch mehr, wenn es sich bei dem Familienmitglied um ein Geschwisterkind oder einen Elternteil handelt.
Normalerweise treten die ersten Symptome im Alter zwischen 5 und 40 Jahren auf. Bei manchen Menschen treten die Symptome jedoch auch früher oder später im Leben auf. In einigen Fällen haben Ärzte Symptome der Krankheit bei Säuglingen im Alter von neun Monaten und bei Erwachsenen im Alter von 70 Jahren festgestellt.
