Ein Arzt informiert über diese seltene Form der Epilepsie.
Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine seltene und schwere Form der Epilepsie, die in der Kindheit beginnt. Kinder mit LGS haben häufig Anfälle, und sie haben mehrere verschiedene Arten von Anfällen.
Diese Krankheit ist schwer zu behandeln, aber Forscher suchen nach neuen Therapien. Praktische und emotionale Unterstützung ist wichtig, damit Sie Ihrem Kind die bestmögliche Lebensqualität bieten können, während Sie sich den Herausforderungen und dem Stress stellen, die diese Krankheit mit sich bringt.
Die Anfälle beginnen in der Regel im Alter zwischen 2 und 6 Jahren. Kinder mit LGS haben Lernschwierigkeiten und Entwicklungsverzögerungen (z. B. beim Sitzen, Krabbeln, Gehen), die mittelschwer bis schwerwiegend sein können. Sie können auch Verhaltensauffälligkeiten zeigen.
Jedes Kind entwickelt sich anders, und es ist unmöglich, vorherzusagen, wie sich ein Kind mit LGS entwickeln wird. Während die meisten Kinder weiterhin Anfälle und eine Form der Lernbehinderung haben, sprechen einige gut auf die Behandlung an und haben weniger Anfälle.
Bei anderen kann es weiterhin zu häufigen Anfällen sowie zu Denk-, Entwicklungs- und Verhaltensproblemen kommen, und sie benötigen Hilfe bei den Aktivitäten des täglichen Lebens. Manche Eltern finden, dass eine spezielle Diät, die so genannte ketogene Diät, hilft.
Verursacht
Die Ärzte wissen nicht immer, was die Ursache für das LGS bei einem Kind ist. In einigen Fällen könnte es durch folgende Ursachen verursacht werden:
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Sauerstoffmangel während der Geburt
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Schwere Hirnverletzungen im Zusammenhang mit Schwangerschaft oder Geburt, z. B. niedriges Geburtsgewicht oder Frühgeburt
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Gehirninfektionen (wie Enzephalitis, Meningitis oder Röteln)
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Krampfanfälle, die im Säuglingsalter beginnen, sogenannte infantile Spasmen oder Wests-Syndrom
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Ein Gehirnproblem namens kortikale Dysplasie, bei dem sich einige Nervenfasern im Gehirn während der Entwicklung im Mutterleib nicht richtig ausrichten
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Tuberöse Sklerose, bei der sich an vielen Stellen des Körpers, einschließlich des Gehirns, nicht-krebsartige Tumore bilden
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Genetik
Symptome
Kinder mit LGS haben häufige und schwere Krampfanfälle. Und sie haben oft verschiedene Arten von Anfällen, darunter:
Atonische Anfälle.
Auch "Sturzanfälle" genannt, weil die Person ihren Muskeltonus verliert und auf den Boden fallen kann. Ihre Muskeln können zucken. Diese Anfälle sind kurz und dauern in der Regel nur wenige Sekunden.
Tonische Anfälle.
Bei diesen Anfällen versteift sich der Körper des Betroffenen und kann einige Sekunden bis zu einer Minute andauern. Sie treten normalerweise auf, wenn die Person schläft. Wenn sie auftreten, wenn die Person wach ist, können sie zu Stürzen führen. Wie atonische Anfälle werden sie auch als Sturzanfälle bezeichnet.
Abwesenheitskrämpfe.
Während dieser Anfälle kann eine Person mit leerem Blick dastehen, mit dem Kopf nicken oder schnell blinzeln.
Bei manchen Kindern ist das erste Anzeichen für LGS ein anhaltender Anfall, der 30 Minuten dauert, oder ein kontinuierlicher Anfall ohne vollständige Erholung dazwischen. Dies wird als Status epilepticus bezeichnet und stellt einen medizinischen Notfall dar.
Menschen mit LGS können auch eine langsamere Reaktionszeit haben. Einige haben Probleme beim Lernen und Verarbeiten von Informationen. Sie können auch Verhaltensprobleme haben.
Eine Diagnose erhalten
Ihr Arzt wird wissen wollen:
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Wann haben Sie das erste Mal ein Problem bemerkt?
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Hatte Ihr Kind Anfälle? Wie oft? Wie häufig?
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Wie lange dauerte der Anfall, und wie würden Sie das Geschehen beschreiben?
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Hat Ihr Kind irgendwelche medizinischen Probleme oder nimmt es Medikamente ein?
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Gab es während der Geburt irgendwelche Komplikationen?
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Wissen Sie, ob Ihr Kind irgendwelche Hirnverletzungen hat?
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Hat Ihr Kind Probleme beim Lernen oder im Verhalten?
Ihr Arzt wird auf drei Anzeichen achten, um LGS zu diagnostizieren:
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Mehrere Arten von Anfällen, die schwer zu kontrollieren sind
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Entwicklungsverzögerungen oder geistige Behinderung
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Ein Elektroenzephalogramm (EEG), das zwischen den Anfällen eine bestimmte Art von Muster zeigt, das so genannte langsame Spike-Wave-Muster. Bei einem EEG wird die elektrische Aktivität des Gehirns mit einem Gerät aufgezeichnet.
Fragen an Ihren Arzt
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Benötigt mein Kind weitere Tests?
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Haben Sie schon andere Kinder mit dieser Krankheit behandelt?
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Welche Behandlung empfehlen Sie?
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Wie wird sich mein Kind bei der Behandlung fühlen?
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Was kann ich tun, um mein Kind während der Anfälle zu schützen?
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Gibt es klinische Studien, an denen mein Kind teilnehmen könnte?
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Wie kann ich mit anderen Familien, die Kinder mit LGS haben, in Kontakt treten?
Behandlung
Medikamente
Ärzte können eine Reihe von Medikamenten zur Behandlung von Anfällen bei LGS verschreiben. Ziel ist es, die Zahl der Anfälle mit Medikamenten zu reduzieren, die möglichst wenig Nebenwirkungen haben. Um die richtige Behandlung für Ihr Kind zu finden, braucht es wahrscheinlich Zeit und eine enge Abstimmung mit dem Arzt. Zu den Medikamenten, die zur Behandlung von Anfällen eingesetzt werden, gehören:
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Cannabidiol (Epidiolex)
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Clobazam (Onfi)
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Felbamat (Felbatol)
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Lamotrigin (Lamictal)
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Rufinamid (Banzel)
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Topiramat (Topamax)
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Valproat, Valproinsäure (Depakene, Depakote)
In der Regel gibt es kein einziges Medikament, das die Anfälle vollständig kontrolliert. Der Arzt wird die Medikamente Ihres Kindes genau überwachen, vor allem, wenn Ihr Kind mehr als ein Medikament gleichzeitig einnimmt.
Diäten
Eine spezielle fettreiche, kohlenhydratarme Diät, die so genannte ketogene Diät, hilft einigen Menschen mit Epilepsie, einschließlich einiger Kinder mit LGS. Es handelt sich um eine fettreiche, eiweißarme und kohlenhydratarme Diät. Sie muss auf eine bestimmte Art und Weise begonnen und sehr strikt befolgt werden, weshalb Sie die Aufsicht eines Arztes benötigen.
Ihr Arzt wird genau beobachten, ob oder wann die Medikamentenspiegel gesenkt werden können. Da die Diät so spezifisch ist, muss Ihr Kind möglicherweise Vitamin- oder Mineralstoffpräparate einnehmen.
Die Ärzte sind sich nicht sicher, warum die ketogene Diät funktioniert, aber einige Studien zeigen, dass Kinder mit Epilepsie, die die Diät beibehalten, eine bessere Chance haben, ihre Anfälle oder ihre Medikamente zu reduzieren.
Bei manchen Kindern kann auch eine modifizierte Atkins-Diät erfolgreich sein. Sie unterscheidet sich geringfügig von der ketogenen Diät. Sie müssen weder Kalorien noch Eiweiß oder Flüssigkeit einschränken. Außerdem werden die Lebensmittel nicht gewogen oder gemessen. Stattdessen überwachen Sie die Kohlenhydrate.
Menschen mit schwer behandelbaren Anfällen haben auch eine Diät mit niedrigem glykämischen Index ausprobiert. Bei dieser Diät liegt der Schwerpunkt auf der Art der Kohlenhydrate und der Menge, die man zu sich nimmt.
Medizinisches Marihuana
Die Verwendung von medizinischem Marihuana zur Behandlung von Kindern mit Epilepsie hat viel Aufmerksamkeit erregt, und viele Familien sind daran interessiert, mehr darüber zu erfahren. Ärzte haben die Verwendung von medizinischem Marihuana bei Kindern mit LGS noch nicht untersucht, und die meisten Studien zur Behandlung von Epilepsie haben sich auf kurzfristige Vorteile konzentriert. Laut der Lennox-Gastaut-Stiftung sind weitere Forschungen erforderlich, um herauszufinden, ob dies eine sichere und wirksame Behandlung für Kinder mit LGS ist.
Chirurgie
Wenn Medikamente und andere Behandlungen die Zahl der Anfälle nicht verringern, kann Ihr Arzt eine Operation vorschlagen.
Der Vagusnerv-Stimulator ist ein kleines Gerät, das in den Arm oder in die Nähe der Brust eingesetzt wird. Es sendet elektrische Impulse an den Vagusnerv, der vom Bauchraum zum Gehirn verläuft. Der Nerv sendet diese Impulse dann an das Gehirn, um die Anfälle zu kontrollieren. Die Operation wird unter Vollnarkose durchgeführt und dauert etwa eine Stunde.
Der RNS-Stimulator ist ein Gerät, das in den Schädel eingesetzt wird und mit dem Gehirn verbunden ist. Es erkennt jede abnorme elektrische Aktivität und sendet dann elektrische Impulse an das Gehirn, um Anfälle zu verhindern.
Bei der Corpus-Callosotomie werden die linke und die rechte Gehirnhälfte voneinander getrennt. Dadurch wird verhindert, dass sich Anfälle, die in einem Teil des Gehirns beginnen, auf die andere Seite ausbreiten. Sie wird in der Regel nur für Menschen vorgeschlagen, die schwere, unkontrollierbare Anfälle haben, bei denen sie stürzen und sich verletzen. Wer sich einer Korpus-Callosotomie unterzieht, muss 2 bis 4 Tage im Krankenhaus bleiben und wird nach seiner Entlassung weiterhin Medikamente gegen Krampfanfälle einnehmen.
Was zu erwarten ist
Ein Kind mit LGS zu erziehen ist nicht einfach. Wenn Ihr Kind häufig Anfälle hat, muss es möglicherweise einen Helm tragen, der es bei Stürzen schützt. Möglicherweise müssen Sie sich mit Verhaltensproblemen, wie z. B. aggressivem Verhalten, und mit den Nebenwirkungen von Medikamenten gegen Anfälle auseinandersetzen.
Es gibt keine Heilung für LGS, aber es wird viel geforscht, um Behandlungen zu finden, die besser wirken.
Jedes Kind mit LGS hat andere Bedürfnisse. Die meisten leiden auch nach dem Erwachsenwerden unter Anfällen und geistigen Behinderungen. Einige können vielleicht selbständig leben, aber die meisten brauchen Hilfe bei den täglichen Aktivitäten. Möglicherweise müssen sie in einer Wohngruppe oder einem betreuten Wohnheim leben.
Es ist wichtig, dass Eltern und Geschwister die Unterstützung erhalten, die sie als Betreuer und Familienmitglieder brauchen, die mit dieser schweren Erkrankung leben müssen. Der Austausch mit anderen Familien, die mit den gleichen Herausforderungen konfrontiert sind, kann dazu beitragen, dass man sich weniger isoliert fühlt, und Tipps und Informationen von anderen können das tägliche Leben erleichtern.
Unterstützung erhalten
Um mehr über das Lennox-Gastaut-Syndrom zu erfahren, können Sie die Website der LGS Foundation besuchen. Sie ist eine gute Anlaufstelle, um die Unterstützung zu finden, die Sie und Ihre Familie benötigen.
