Ein Arzt bespricht die Ursachen, Symptome und Behandlungen der polyzystischen Lebererkrankung.
Hier sind die Fakten über die polyzystische Lebererkrankung, die Sie brauchen, um die Krankheit besser zu verstehen.
Was verursacht eine polyzystische Lebererkrankung?
Die Mehrzahl der Menschen mit polyzystischer Lebererkrankung ist erblich vorbelastet, doch kann die PLD auch zufällig auftreten, ohne dass ein genetischer Zusammenhang besteht. Frauen sind im Vergleich zu Männern von einer schwereren Erkrankung betroffen.
PLD tritt am häufigsten bei Menschen mit polyzystischer Nierenerkrankung (PCKD) auf, wobei die Häufigkeit mit dem Alter und fortgeschrittener Nierenerkrankung zunimmt.
Die meisten Menschen entdecken ihre PLD erst im Erwachsenenalter, wenn die Zysten groß genug sind, um sie zu erkennen. Die Zysten können unterschiedlich groß sein, von nicht größer als ein Stecknadelkopf bis zu einer Größe von fast 10 cm. Ebenso kann die Leber ihre normale Größe beibehalten oder extrem vergrößert werden. Unabhängig von der Anzahl oder Größe der Zysten funktionieren polyzystische Lebern weiterhin normal, und in den meisten Fällen wird die Krankheit nicht als lebensbedrohlich angesehen.
Da die Krankheit in den meisten Fällen vererbt wird, sollten Sie, wenn Sie oder jemand in Ihrer unmittelbaren Familie an PLD erkrankt ist, auch andere Familienmitglieder darauf untersuchen lassen. Ärzte können die polyzystische Lebererkrankung durch bildgebende Untersuchungen wie Ultraschall, CT oder MRT diagnostizieren.
Was sind die Symptome einer polyzystischen Lebererkrankung?
In den meisten Fällen haben Menschen mit einer polyzystischen Lebererkrankung keine Symptome. Wenn die Leber jedoch stark vergrößert und mit Zysten übersät ist, können folgende Symptome auftreten:
-
Blähungen oder Schwellungen im Unterleib
-
Schmerzen im Unterleib
-
Völlegefühl
-
Kurzatmigkeit
Nur etwa eine von 10 Personen mit PLD hat Probleme im Zusammenhang mit der Krankheit. Neben starken Bauchschmerzen können auch andere Komplikationen auftreten:
-
Blutung in eine Zyste
-
Infektion einer Zyste
-
Gallenwegsobstruktion und Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen)
Wie wird die polyzystische Lebererkrankung diagnostiziert?
Da nicht immer Symptome auftreten, erfahren viele Menschen zufällig oder nach der Diagnose einer Nierenerkrankung im Zusammenhang mit einer polyzystischen Nierenerkrankung, dass sie eine PLD haben.
Eine Ultraschalluntersuchung ist in der Regel der erste Test, mit dem auf das Vorhandensein von Leberzysten geachtet wird. Die Tatsache, dass Sie einige Zysten haben, bedeutet nicht, dass Sie eine polyzystische Lebererkrankung haben, denn es gibt andere, häufigere Ursachen für Zysten in der Leber. Bei der Diagnose der PLD spielen viele Faktoren eine Rolle, darunter die Familiengeschichte, das Alter und die Anzahl der Zysten.
Die Diagnose einer polyzystischen Lebererkrankung kann gestellt werden, wenn:
-
Sie haben ein Familienmitglied mit PLD, sind unter 40 Jahre alt und haben mehr als eine Zyste.
-
Sie haben ein Familienmitglied mit PLD, sind älter als 40 und haben mehr als drei Zysten.
-
Sie haben kein Familienmitglied mit PLD, sind über 40 Jahre alt und haben mehr als 20 Zysten.
Wie wird die polyzystische Lebererkrankung behandelt?
Eine Behandlung ist in der Regel nicht erforderlich, solange Sie keine Symptome haben. Leichte Schmerzen im Zusammenhang mit PLD können mit Schmerzmitteln behandelt werden. Wenn die Zysten jedoch erhebliche Beschwerden oder andere Komplikationen verursachen, gibt es eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten. Welche Option für Sie die beste ist, hängt vom Ausmaß Ihrer Schmerzen, der Lage der Zysten und anderen Komplikationen ab. Folgende Behandlungen sind möglich:
-
Zystenaspiration:
Wenn eine Zyste einen Gallengang blockiert oder sich entzündet hat, kann Ihr Arzt empfehlen, sie zu entleeren. Bei der Zystenaspiration entnimmt Ihr Arzt mit Hilfe von Ultraschall- oder CT-Aufnahmen mit einer Nadel oder einem Katheter die Flüssigkeit aus der Zyste oder den Zysten. Leider bietet die Zystenaspiration nur eine vorübergehende Linderung. Oft füllen sich die Zysten wieder mit Flüssigkeit. Um die Zystenwand zu zerstören und zu verhindern, dass sich erneut Flüssigkeit ansammelt, kann eine Sklerotherapie durchgeführt werden - ein Verfahren, das nach der Absaugung durchgeführt wird und bei dem die Zyste mit einer aushärtenden Substanz wie Alkohol injiziert wird. Wenn Sie eine Infektion haben, werden Ihnen Antibiotika verschrieben.
-
Zystenfensterung:
Wenn Sie große Zysten auf der Oberfläche Ihrer Leber haben, kann Ihr Arzt Ihnen eine Operation vorschlagen, um die Zystenwand zu entfernen - ein Verfahren, das als Zystenfenestration oder Entdachung bezeichnet wird.
-
Resektion der Leber:
Wenn sich die Mehrzahl der Zysten in einem bestimmten Bereich der Leber befindet, kann Ihr Arzt diesen Teil der Leber möglicherweise operativ entfernen, um die Schmerzen zu lindern und die Leber zu verkleinern. Wenn Sie nur wenige große Zysten haben, kann Ihr Arzt auch diese operativ entfernen. Wenn Sie jedoch Tausende von kleinen Zysten haben, die über die ganze Leber verteilt sind, wird eine Leberresektion wahrscheinlich nicht funktionieren.
-
Lebertransplantation:
In den schwersten Fällen kann eine Lebertransplantation eine Option sein. Diese Behandlung ist in der Regel Menschen vorbehalten, die unter starken Bauchschmerzen leiden, Probleme beim Essen haben und deren Lebensqualität insgesamt beeinträchtigt ist. Eine Lebertransplantation bei polyzystischer Lebererkrankung wird nur selten durchgeführt. Weniger als 100 Menschen pro Jahr benötigen in den USA eine Lebertransplantation aufgrund einer polyzystischen Lebererkrankung.
Kann die polyzystische Lebererkrankung verhindert werden?
Es gibt nicht viel, was man tun kann, um das Wachstum von Leberzysten zu verhindern, wenn man an PLD leidet. Forscher untersuchen derzeit, ob die Medikamente Lanreotid (Samutulin) und Octreotid (Sandostatin), die intravenös oder per Injektion verabreicht werden, die Zahl der mit PLD verbundenen Leberzysten verringern können. Bislang sind die Ergebnisse jedoch uneinheitlich.
Wenn bei Ihnen kürzlich eine polyzystische Lebererkrankung diagnostiziert wurde, machen Sie sich keine Sorgen. Die meisten Betroffenen haben nur wenige oder gar keine Symptome und führen ein normales, produktives Leben. Wenn Sie Schmerzen haben und an einer PLD leiden, sollten Sie Ihrem Arzt davon berichten. Er kann Ihnen die am besten geeignete Behandlung empfehlen.
