Die primär biliäre Cholangitis ist eine chronische Lebererkrankung, die die Gallengänge blockiert und häufig Frauen im mittleren Alter betrifft. Erfahren Sie mehr über die Symptome und die Behandlung von den Experten bei doctor.
Biliär bedeutet Galle. Das ist eine Verdauungsflüssigkeit, die dem Körper hilft, überschüssige Fette, wie zu viel Cholesterin, und andere Dinge, die der Körper nicht braucht, loszuwerden.
Cholangitis ist eine Entzündung der Gallenwege in der Leber.
Bei dieser Erkrankung kann die Galle nicht aus der Leber abfließen. So können sich die Dinge, die die Galle abtransportiert, ansammeln oder in andere Teile des Körpers gelangen. Das kann zu Narbenbildung und Organschäden führen. Mit der Zeit kann sich das Problem verschlimmern?
Wer bekommt es?
Nur etwa 4 bis 15 von 1 Million Menschen erkranken an dieser Krankheit. Am häufigsten sind Frauen zwischen 30 und 65 Jahren betroffen.
Manchmal tritt sie in der Familie auf. Wenn Sie eine Mutter, einen Vater, einen Bruder oder eine Schwester - vor allem eineiige Zwillinge - mit der Krankheit haben, ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass Sie sie bekommen.
Verursacht
Die Ärzte wissen nicht, was die primäre biliäre Cholangitis verursacht. Forscher untersuchen, wie Gene, Veränderungen des Immunsystems und andere Faktoren eine Rolle spielen könnten.
Menschen mit dieser Erkrankung haben sehr niedrige Werte bestimmter weißer Blutkörperchen, der so genannten zirkulierenden T-Zellen, die den Körper bei der Bekämpfung von Infektionen unterstützen. Diese Zellen können bei Menschen mit primär biliärer Cholangitis auch anders funktionieren. Es ist noch nicht klar, wie oder ob diese Unterschiede die Lebererkrankung oder ihre Symptome auslösen.
Eine andere Theorie besagt, dass die Krankheit ein Problem des Immunsystems ist.
Symptome
Möglicherweise haben Sie zunächst keine Symptome. Bei mehr als der Hälfte der Betroffenen (bis zu 60 %) entdecken die Ärzte die Krankheit unerwartet bei einer Blutuntersuchung, um die Leberfunktion zu überprüfen.
Wenn Sie doch Symptome haben, sind die ersten und häufigsten:
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Juckreiz aufgrund einer Ansammlung von Gallenflüssigkeit im Körper.
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Verdunkelte Haut
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Ständiges Müdigkeitsgefühl (Fatigue)
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Trockene Augen und Mund
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Gelenkschmerzen
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Obere rechte Seite Bauchschmerzen
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Gewichtsverlust
Es kann auch sein, dass Ihre Haut und das Weiße Ihrer Augen gelb sind (Gelbsucht), was auf eine Ansammlung von Galle im Körper zurückzuführen ist.
Mit der Zeit kann Ihr Lebergewebe vernarben und verhärten. Weitere Komplikationen können auftreten, wenn die Leber aufgrund der Vernarbung nicht mehr funktioniert. Dies wird als Zirrhose bezeichnet. Es können sich Gallensteine und Gallengangssteine bilden, die Schmerzen und Infektionen verursachen.
Weitere Komplikationen der PBC sind:
Hoher Blutdruck in den Lebervenen (portale Hypertension). Dies kann zu Flüssigkeitsansammlungen in Ihren Füßen, Knöcheln, Beinen und im Bauchraum führen. Ihre Milz kann anschwellen.
Hepatische Enzephalopathie. Giftstoffe, die normalerweise von der Leber entfernt werden, sammeln sich in dem Organ und schließlich im Gehirn an. Dies kann zu Verwirrung, Persönlichkeitsveränderungen und sogar zum Koma führen.
Geschwollene Blutgefäße (Varizen) in der Speiseröhre und im Magen. Diese können platzen und schwere, lebensbedrohliche Blutungen verursachen.
Vitamin- und Stoffwechseldefizite. Wenn die Gallengänge verstopft sind, kann die Leber Stoffe wie Cholesterin und andere Fette nicht mehr so filtern, wie sie es normalerweise tun würde. Dadurch ändert sich die Art und Weise, wie der Körper Fette und die Vitamine A, D, E und K abbaut, und kann diese Nährstoffe nicht mehr wie früher verwerten. Osteoporose kann auftreten, wenn Ihr Körper Probleme hat, Vitamin D und Kalzium zu verwerten.
Andere Autoimmunerkrankungen. Es ist nicht ungewöhnlich, dass bei Patienten mit PBC auch andere Autoimmunkrankheiten diagnostiziert werden. Dazu können Erkrankungen wie das Sj?gren-Syndrom und eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse gehören. Rheumatoide Arthritis ist bei 40 bis 60 % der Menschen mit PBC häufig.
Steatorrhoe. Wenn die Galle nicht in den Dünndarm gelangt, kann der Körper das Fett nicht richtig absorbieren, und es kommt zu dieser Erkrankung. Das Fett sammelt sich dann in Ihrem Stuhl an, was zu lockerem, fettigem und übel riechendem Stuhlgang führt.
Diagnose
Ihr Arzt wird Sie körperlich untersuchen und Ihnen Fragen zu Ihrer Familien- und Krankengeschichte stellen. Möglicherweise werden auch diese Bluttests durchgeführt:
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Alkalische Phosphatase, ein Test auf erhöhte Leberenzyme
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AMA, ein Test, um festzustellen, ob Ihr Körper Antikörper bildet, die die Energiezentren Ihrer Zellen, die Mitochondrien, angreifen. Ihr Arzt nennt diese antimitochondrialen Antikörper.
Sie benötigen bildgebende Untersuchungen wie Ultraschall, MRT oder Röntgenaufnahmen Ihrer Gallengänge.
Möglicherweise möchte Ihr Arzt auch eine Leberbiopsie durchführen, bei der eine kleine Gewebeprobe entnommen und im Labor untersucht wird.
Sie haben eine primäre biliäre Cholangitis, wenn mindestens zwei der folgenden Punkte auf Sie zutreffen:
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Hohe Werte der alkalischen Phosphatase
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Antimitochondriale Antikörper
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Anzeichen der Krankheit in einer Leberbiopsie
Behandlung
Die wichtigste Behandlung für PBC ist ein Medikament namens Ursodiol. Dabei handelt es sich um eine natürliche Form der Galle, die die Leberfunktion verbessern und das Leben verlängern kann. Sie nehmen es in Tablettenform ein, es sei denn, Sie erhalten eine neue Leber durch eine Transplantation. Es gibt nur wenige gemeldete Nebenwirkungen des Medikaments.
Wenn Sie Ursodiol nicht einnehmen können oder es nicht gut genug für Sie wirkt, kann Ihr Arzt Obeticholsäure (Ocaliva) zusammen mit oder anstelle von Ursodiol verschreiben.
Ihr Arzt kann Ihnen andere Behandlungen zur Linderung der Symptome verschreiben, z. B:
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Medikamente, die den Juckreiz lindern, wie Cholestyramin oder Colestipol
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Medikamente zur Senkung des Blutdrucks in den Venen
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Diuretika oder Wassertabletten, die dem Körper zusätzliche Flüssigkeit entziehen
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Plasmapherese, ein Verfahren zur Entfernung unerwünschter Substanzen aus dem Blut
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Vitaminpräparate zur Behandlung eines Mangels an Vitamin K, A, D, Kalzium und Eisen
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Fettarme Ernährung mit mittelkettigen Triglyceriden zur Erhöhung der Kalorienzufuhr
Wenn Sie ein Leberversagen oder Komplikationen entwickeln, die nicht mehr wirksam behandelt werden können, kann Ihr Arzt Ihnen empfehlen, sich auf die Liste für eine Lebertransplantation setzen zu lassen.
Tipps für das Leben mit primär biliärer Cholangitis
Wenn Sie diese Krankheit haben, sollten Sie keinen Alkohol trinken und keine illegalen Drogen nehmen. Diese Dinge können Ihre Leber weiter schädigen.
Informieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie rezeptfreie Medikamente, insbesondere Kräuter und Nahrungsergänzungsmittel, einnehmen. Viele Substanzen können sich auf die Funktionsweise Ihrer Leber auswirken und Ihre Behandlung und das Behandlungsergebnis beeinträchtigen.
Bei Menschen, die eine Vernarbung der Leber, die so genannte Leberzirrhose, entwickeln, besteht die Gefahr von Leberkrebs. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Tests Sie durchführen lassen sollten. Möglicherweise müssen Sie alle 6 bis 12 Monate auf diese Krankheit untersucht werden.
Ressourcen
Weitere Informationen zur primär biliären Cholangitis finden Sie unter:
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Amerikanische Leberstiftung
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Das Nationale Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenkrankheiten
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Nationale Organisation für seltene Krankheiten
