Informieren Sie sich über die Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung der intrahepatischen Cholestase mit niedrigem Gamma-GT-Wert, einer Lebererkrankung, die in der Regel bei Kindern auftritt.
Wie es die Leber Ihres Kindes beeinflusst
Die Leber ist ein großes Organ, das Teil des Verdauungssystems ist. Sie spaltet die Nahrung auf, damit der Körper sie in Energie umwandeln kann. Sie liegt direkt unter der Lunge auf der rechten Seite des Körpers.
Die Leber verwendet eine Flüssigkeit namens Galle, um Fette aufzuspalten. Die Galle durchläuft die Leber in Kanälen, den so genannten Gallengängen, die die Fette in den Dünndarm transportieren. Die Leber speichert auch Vitamine, Mineralien und Zucker, die der Körper später verwenden kann, und leitet Abfallstoffe an die Nieren weiter, die sie aus dem Blut filtern.
Manchmal bildet sich die Leber eines Kindes so, dass die Gänge nicht genügend Galle durchlassen, oder die Leber produziert zunächst nicht genügend Galle. Die Folge kann eine intrahepatische Cholestase mit niedrigem Gamma-GT-Wert sein, bei der sich die Galle in den Leberzellen ansammelt und das Organ schädigt.
Was verursacht eine niedrige intrahepatische Gamma-GT-Cholestase?
Die Krankheit kann in Familien vererbt werden, die ein bestimmtes Gen in sich tragen - eine Reihe von Anweisungen, die den Zellen Ihres Körpers sagen, wie sie sich vermehren sollen. Wenn Ihr Kind die Krankheit hat, ist ein Gen, das zur Bildung der Leber beiträgt, mit fehlerhaften Anweisungen versehen.
Wenn das passiert, kann die Galle nicht durch die Leber Ihres Kindes fließen, was zu einer Cholestase führt. Eines der Anzeichen dafür ist, dass der Körper des Kindes nicht genug von der chemischen Substanz Gamma-Glutamyl-Transferase, kurz Gamma-GT, herstellt, die die Verdauung unterstützt.
Die Erkrankung wird auch als "benigne rezidivierende intrahepatische Cholestase" (BRIC) oder "progressive familiäre intrahepatische Cholestase" (PFIC) bezeichnet. Sie tritt bei etwa 1 von 50.000 bis 100.000 Kindern auf.
Symptome
Die Symptome treten in der Regel auf, wenn Ihr Baby etwa 3 Monate alt ist, manchmal aber auch erst nach mehreren Jahren.
Das häufigste Problem, das Kinder mit dieser Krankheit haben, ist häufiger Juckreiz. Er kann Ihr Baby vom Schlafen abhalten und Ihr älteres Kind dazu bringen, sich zu kratzen, bis die Haut blutet. Besonders schlimm kann der Juckreiz um die Ohren und Augen herum sein.
Weitere Symptome, die Ihr Kind bekommen kann, sind:
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Gelbsucht, bei der die Haut und das Weiße in den Augen gelb erscheinen
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Durchfall oder blasser, fettiger Stuhlgang
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Dunkel gefärbter Urin
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Verfärbte Zähne
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Vitaminmangel, insbesondere der Vitamine A, D, E und K
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Verzögertes Wachstum
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Gallensteine, die entstehen, wenn feste Partikel einen Gallengang blockieren
Diagnose
Wenn Ihr Arzt ein Leberproblem bei Ihrem Kind vermutet, wird er Sie wahrscheinlich an einen Spezialisten überweisen, der sich mit Lebererkrankungen bei Kindern auskennt. Dieser wird Ihr Kind körperlich untersuchen und Sie zu Ihrer Familiengeschichte befragen.
Ihr Kind wird wahrscheinlich einer Reihe von Bluttests unterzogen, um herauszufinden, wie gut seine Leber arbeitet. Bei den Tests wird gemessen, wie viel Gamma-GT, Gallensalze und Bilirubin - eine orange-gelbe Substanz, die beim Abbau roter Blutkörperchen entsteht - im Blut enthalten sind. Diese Ergebnisse können den Ärzten Hinweise darauf geben, was los ist.
Weitere Tests, die bei Ihrem Kind durchgeführt werden können, sind:
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Bildgebende Untersuchungen wie Röntgen, CT oder MRT, um nach Anzeichen dafür zu suchen, dass die Galle nicht richtig fließt
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Biopsie (der Arzt entnimmt ein kleines Stück der Leber, um nach Anzeichen einer Schädigung zu suchen)
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Tests, die nach Anzeichen für andere Lebererkrankungen suchen, um diese auszuschließen
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Tests, um nach Genen zu suchen, die diese Krankheit verursachen können
Wenn die Tests darauf hindeuten, dass Ihr Kind an einer intrahepatischen Cholestase mit niedrigem Gamma-GT-Wert leidet, werden Sie mit dem Arzt besprechen, wie diese Krankheit zu behandeln ist.
Behandlung
In schweren Fällen führt die Krankheit zum Wachstum von Narbengewebe in der Leber, einer so genannten Zirrhose.
Es gibt keine einheitliche Behandlung für die intrahepatische Cholestase mit niedrigem Gamma-GT-Wert, aber es gibt eine Reihe von Maßnahmen, die die Symptome lindern und die Leberschädigung verlangsamen können, die im weiteren Verlauf der Erkrankung auftritt.
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Kleine Kinder können eine spezielle Nahrung erhalten, die eine Form von Fett enthält, die vom Körper leichter aufgenommen werden kann.
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Medikamente, die Symptome wie lang anhaltenden Juckreiz lindern
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Vitaminpräparate, die helfen, Nährstoffe zu ersetzen, die die Leber nicht selbst speichern kann
Ihr Arzt kann eine Operation vorschlagen, um die Symptome zu lindern und die Krankheit zu verlangsamen. Bei einem Verfahren verwenden die Ärzte ein kurzes Stück Darm, um einen neuen Kanal anzulegen, über den die Galle durch eine Öffnung in der Bauchhaut, ein so genanntes Stoma, aus dem Körper Ihres Kindes abfließen kann. Diese Art der Operation, die als externe Gallenableitung bezeichnet wird, kann bei Kindern funktionieren, die keine Zirrhose haben.
Bei einem anderen Verfahren umgeht der Chirurg einen Abschnitt des Darms, in dem die Gallensalze wieder in den Körper aufgenommen werden, und leitet sie in den Dickdarm, den letzten Abschnitt des Darms. Diese Methode wird als interner Ileusausschluss bezeichnet.
Lebertransplantation
Manche Kinder bekommen im Alter von 10 Jahren oder älter eine Leberzirrhose und haben ein höheres Risiko, an Leberkrebs zu erkranken. In diesem Fall kann Ihr Arzt eine Lebertransplantation vorschlagen.
Eine erfolgreiche Transplantation kann die Symptome und Komplikationen einer intrahepatischen Cholestase mit niedrigem Gamma-GT-Wert erheblich lindern. Allerdings kann es lange dauern, bis eine Leber zur Verfügung steht. Nach der Operation muss Ihr Kind Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass der Körper das neue Organ abstößt.
