Die Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Erkrankung, die Menschen - in der Regel Neugeborene und Kleinkinder - daran hindert, Stuhlgang zu haben. Hier finden Sie einen Leitfaden von Ärzten zu dieser Krankheit, einschließlich der Symptome und wie sie behandelt wird.
Die Ausscheidung ist sehr wichtig, auch wenn sie oft mit Abscheu oder Humor betrachtet wird. Normalerweise beginnt er am ersten Tag des Lebens eines Babys, wenn das Neugeborene seinen ersten Stuhlgang, das so genannte Mekonium, abgibt.
Aber manche Babys haben Probleme. Wenn ein Baby keinen Stuhlgang hat, leidet es möglicherweise an der Hirschsprung-Krankheit, einer Erkrankung, bei der Nervenzellen im Dickdarm fehlen.
Die Hirschsprung-Krankheit ist angeboren, d. h., sie entwickelt sich während der Schwangerschaft und ist bei der Geburt vorhanden. Einige angeborene Erkrankungen entstehen durch die Ernährung der Mutter oder durch eine Krankheit, die sie während der Schwangerschaft hatte. Andere sind auf die Gene zurückzuführen, die die Eltern an das Neugeborene weitergeben.
Die Forscher wissen nicht, warum manche Menschen an der Hirschsprung-Krankheit leiden, obwohl sie glauben, dass die Krankheit mit Fehlern in den DNA-Anweisungen zusammenhängt. Obwohl die Krankheit tödlich sein kann, ist die moderne Medizin in der Lage, das Problem mit einer Operation zu beheben und den behandelten Kindern zu einem relativ normalen, gesunden Leben zu verhelfen.
Wodurch wird die Hirschsprungkrankheit verursacht?
Sie beginnt in den ersten Monaten der Schwangerschaft.
Normalerweise werden im Laufe der Entwicklung des Babys Nervenzellen im gesamten Verdauungssystem gebildet, von der Speiseröhre - die vom Mund zum Magen führt - bis hin zum Enddarm. Normalerweise verfügt ein Mensch über bis zu 500 Millionen Nervenzellen dieser Art. Sie haben unter anderem die Aufgabe, die Nahrung durch das Verdauungssystem von einem Ende zum anderen zu befördern.
Bei einem Baby mit Hirschsprung hören die Nervenzellen am Ende des Dickdarms auf zu wachsen, kurz vor dem Rektum und dem Anus. Bei manchen Kindern fehlen die Zellen auch an anderen Stellen des Verdauungssystems.
Das bedeutet, dass der Körper nicht spüren kann, wenn Abfallstoffe einen bestimmten Punkt erreichen. So bleiben die Abfallstoffe stecken und bilden eine Blockade im System.
Die Hirschsprung-Krankheit betrifft etwa eines von 5.000 Neugeborenen. Bei Kindern mit anderen angeborenen Erkrankungen wie dem Down-Syndrom und Herzfehlern ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass sie diese Krankheit haben. Eltern, die den Code für die Hirschsprung-Krankheit in ihren Genen tragen, insbesondere Mütter, können die Krankheit an ihre Kinder weitergeben. Jungen erkranken häufiger als Mädchen.
Die Krankheit ist nach dem dänischen Arzt Harald Hirschsprung aus dem 19. Jahrhundert benannt, der die Krankheit 1888 beschrieb.
Symptome
Bei der überwiegenden Mehrheit der Menschen mit Hirschsprung-Krankheit beginnen die Symptome in der Regel innerhalb der ersten 6 Lebenswochen. In vielen Fällen treten die ersten Anzeichen bereits innerhalb der ersten 48 Stunden auf.
Sie können eine Schwellung im Bauch Ihres Kindes feststellen. Weitere Symptome, die Sie beobachten können, sind
Kein Stuhlgang: Sie sollten sich Sorgen machen, wenn das Neugeborene in den ersten Tagen keinen Stuhlgang oder kein Mekonium produziert. Ältere Kinder mit Hirschsprung können chronische (anhaltende) Verstopfung haben.
Blutige Diarrhöe: Kinder mit Hirschsprung können auch an Enterokolitis, einer lebensbedrohlichen Infektion des Dickdarms, erkranken und unter starkem Durchfall und Blähungen leiden.
Erbrechen: Das Erbrochene kann grün oder braun sein.
Bei älteren Kindern können zu den Symptomen Wachstumsstörungen, Müdigkeit und schwere Verstopfung gehören.
Diagnose und Tests
Wenn Ihr Kind diese Symptome aufweist, sollten Sie sofort Ihren Arzt informieren. Er kann Hirschsprung mit einigen speziellen Tests bestätigen:
Kontrastmitteleinlauf: Er wird auch Bariumeinlauf genannt, nach dem Farbstoff, der oft verwendet wird, um das Innere der Organe zu beschichten und hervorzuheben. Ihr Kind wird mit dem Gesicht nach unten auf einen Tisch gelegt, während der Farbstoff über einen Schlauch vom Anus in den Darm eingeführt wird. Eine Anästhesie (ein Medikament zur Betäubung oder Schmerzausschaltung) ist nicht erforderlich. Das Kontrastmittel ermöglicht es dem Arzt, Problembereiche auf den Röntgenbildern zu erkennen.
Der Kontrastmitteleinlauf wird im Rahmen einer so genannten unteren GI-Serie durchgeführt, einer Gruppe von Untersuchungen des Magen-Darm-Trakts.
Eine Röntgenaufnahme des Abdomens: Hierbei handelt es sich um eine Standard-Röntgenaufnahme, die der Techniker aus verschiedenen Winkeln anfertigen kann. So kann Ihr Arzt sehen, ob etwas den Darm blockiert.
Eine Biopsie: Ihr Arzt entnimmt eine kleine Gewebeprobe aus dem Enddarm Ihres Kindes. Das Gewebe wird auf Anzeichen von Hirschsprung untersucht. Je nach Alter und Größe Ihres Kindes kann der Arzt eine Narkose anwenden.
Anorektale Manometrie: Bei diesem Test wird ein kleiner Ballon im Rektum aufgeblasen, um zu sehen, ob die Muskeln in diesem Bereich reagieren. Dieser Test wird nur bei älteren Kindern durchgeführt.
Behandlungen
Die Hirschsprungkrankheit ist eine sehr ernste Erkrankung. Wenn sie jedoch schnell erkannt wird, kann sie Ihrem Kind helfen, ein relativ normales Leben zu führen.
Die Ärzte führen in der Regel eine von zwei Arten von Operationen durch:
Durchzugsoperation: Bei dieser Operation wird einfach der Teil des Dickdarms herausgeschnitten, in dem die Nervenzellen fehlen. Anschließend wird der Rest des Darms direkt mit dem Anus verbunden.
Stoma-Operation: Bei dieser Operation wird der Darm zu einer Öffnung im Körper geführt. Der Arzt bringt dann einen Stomabeutel an der Außenseite der Öffnung an, um die Darmausscheidungen aufzufangen. Die Stoma-Operation ist in der Regel eine vorübergehende Maßnahme, bis das Kind für das Durchzugsverfahren bereit ist.
Nach der Operation können einige Kinder Probleme mit Verstopfung, Durchfall oder Inkontinenz (mangelnde Kontrolle über Stuhlgang oder Wasserlassen) haben.
Bei einigen wenigen kann eine Enterokolitis auftreten. Zu den Anzeichen gehören rektale Blutungen, Fieber, Erbrechen und ein geschwollener Bauch. In diesem Fall sollten Sie Ihr Kind sofort ins Krankenhaus bringen.
Mit der richtigen Pflege - vor allem mit der richtigen Ernährung und viel Wasser - sollten diese Beschwerden jedoch abklingen, und die meisten Kinder haben innerhalb eines Jahres nach der Behandlung wieder einen normalen Stuhlgang. Andere Kinder haben ihr Leben lang immer wieder Darmprobleme bis ins Erwachsenenalter. Da die Hirschsprung-Krankheit angeboren ist, bedeutet dies, dass es sich um ein lebenslanges Problem handelt, das überwacht werden sollte.
