West-Syndrom und kindliche Krämpfe: Symptome, Ursachen, Behandlung

Erfahren Sie mehr über infantile Spasmen, auch West-Syndrom genannt, eine Anfallskrankheit, die Säuglinge und Kinder betrifft.

Das West-Syndrom ist eine Form der Epilepsie, die bei Säuglingen auftritt. Es ist nach dem Arzt benannt, der es entdeckt hat. Experten haben viele Bezeichnungen dafür, darunter:

• Infantile Spasmen (IS)

• Epileptische Spasmen

• X-chromosomales infantiles Spasmus-Syndrom

• X-chromosomale infantile Spasmen

• Tonische Spasmen mit Anhäufung

• Hypsarrhythmie

• Blitzartige Krämpfe

• Generalisierte Flexionsepilepsie

• Epileptische Enzephalopathie im Kindesalter

• Infantile myoklonische Enzephalopathie

• Massive Myoklonien

• Salaam oder ruckartige Messerkrämpfe

Was sind die Symptome des West-Syndroms?

Das West-Syndrom verursacht Krampfanfälle. Sie dauern nur wenige Sekunden, treten aber in Bündeln, sogenannten Clustern, auf. Ein Anfallsbündel kann bis zu 150 Anfälle umfassen, und manche Babys haben bis zu 60 Anfälle pro Tag. Manchmal treten die Anfälle anfangs nicht in Gruppen auf.

Kinder mit West-Syndrom können auch andere Symptome haben, wie z. B.:

• Verschrobenheit

• Appetitlosigkeit

• Veränderungen im Schlafverhalten, z. B. mehr Schlaf am Tag und weniger in der Nacht

• Sie verhalten sich, als könnten sie nicht sehen

• Verlangsamte Entwicklung

• Rückschritt

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren des West-Syndroms?

Diese Erkrankung ist selten. Es betrifft weniger als 6 von 10.000 Säuglingen. Die meisten Säuglinge erkranken, bevor sie ein Jahr alt sind, in der Regel zwischen dem 4. und 8. Etwas mehr als die Hälfte der Babys, die das West-Syndrom haben, sind Jungen.

Zu den Dingen, die das West-Syndrom verursachen können, gehören:

• Veränderungen in den Genen Ihres Kindes

• Metabolische Störungen

• Ungewöhnliche Entwicklung oder Bildung des Gehirns

• Hirnschädigung durch Sauerstoffmangel

• Andere Hirnverletzungen

• Hirninfektion

Was sind die Arten des West-Syndroms?

Ihr Arzt kann je nach Ursache von drei Arten des West-Syndroms sprechen:

• Symptomatisch. Eine andere Erkrankung hat das West-Syndrom verursacht, und der Arzt Ihres Babys weiß, was es ist.

• Kryptogen. Der Arzt vermutet eine andere Ursache, weiß es aber nicht genau.

• Idiopathisch. Ihr Baby hat sich vor dem West-Syndrom so entwickelt, wie es sollte, und die Ursache ist nicht bekannt.

Wie wird das West-Syndrom diagnostiziert?

Wenn der Arzt Ihres Kindes das West-Syndrom vermutet, wird er Sie um detaillierte Informationen über die Anfälle Ihres Kindes bitten. Versuchen Sie, vor dem Termin ein Video aufzunehmen, damit Sie zeigen können, wie die Anfälle aussehen. Dies kann Ihrem Arzt helfen, herauszufinden, ob es sich um das West-Syndrom handelt, das oft mit Koliken verwechselt wird.

Wenn Ihr Kind unter Anfällen leidet, wird ein Elektroenzephalogramm (EEG) benötigt, um die Muster der elektrischen Aktivität im Gehirn aufzuzeichnen. Diese Muster können den Unterschied zwischen dem West-Syndrom und anderen Anfallsleiden aufzeigen.

Bei Ihrem Kind können diese Tests durchgeführt werden:

• Ihr Arzt führt ein EEG durch, während Ihr Kind wach ist.

• Wenn das erste EEG nicht das erwartete Gehirnmuster zeigt, wird möglicherweise ein weiteres gemacht, während Ihr Kind schläft.

• Eine MRT- oder CT-Untersuchung kann zeigen, wo im Gehirn Ihres Kindes die Anfälle auftreten. Sie können auch andere Erkrankungen ausschließen.

• Urin-, Blut- oder Liquoruntersuchungen können helfen, die Ursache zu finden. Dazu können auch Gentests gehören.

Welche Behandlung gibt es für das West-Syndrom?

Behandlungen können helfen, die Anfälle zu kontrollieren. Dazu können gehören:

Medikamente

Die häufigste Behandlung des West-Syndroms sind Medikamente. Ihr Arzt wird es vielleicht versuchen wollen:

• ACTH, ein Hormon

• Vigabatrin (Sabril), ein Medikament gegen Krampfanfälle

• Steroide wie Prednison

• Vitamin B6, wenn das West-Syndrom auf einen Mangel an Vitamin B zurückzuführen ist

Bei etwa zwei Dritteln der Säuglinge, die ACTH oder Vigabatrin erhalten, treten weniger oder weniger starke Anfälle auf. Es kann ein oder zwei Tage dauern, bis diese Behandlungen wirken.

Medikamente wie ACTH, Vigabatrin und Steroide können Nebenwirkungen haben, sodass Sie und Ihr Arzt das Gute und das Schlechte für Ihr Kind abwägen müssen. Zu den Nebenwirkungen dieser Medikamente gehören:

• geschwächtes Immunsystem

• Hoher Blutdruck

• Verdauungsprobleme

• Verschrobenheit

• Zucker im Urin

Zu den Nebenwirkungen von Vigabatrin gehören:

• Verschrobenheit

• Dauerhafte Veränderung des Sehvermögens

• Schläfrigkeit

• Schütteln

• Auskotzen

• Verstopfung

• Bauchschmerzen

Wenn diese Medikamente nicht wirken, wird Ihr Arzt es vielleicht versuchen wollen:

• Benzodiazepine wie Clobazam (Onfi)

• Rufinamid (Banzel)

• Topiramat (Qudexy XR, Topamax, Topiragen, Trokendi XR)

• Valproinsäure (Alti-Valproin, Depakene, Depakote, Stavzor)

• Zonisamid (Zonegran)

Ketogene Diät

Der Arzt Ihres Babys wird Ihnen möglicherweise eine ketogene Diät vorschlagen - eine Diät, die viel Fett und wenig Kohlenhydrate enthält. Sie sollten nicht versuchen, diese Diät allein durchzuführen. Der Arzt wird Sie bitten, mit einem Ernährungsspezialisten zusammenzuarbeiten. Sie können zwar weiterhin stillen, müssen aber auch eine ketogene Säuglingsnahrung verwenden. Es kann sein, dass der Arzt Ihr Baby in ein Krankenhaus einweisen möchte, um den Prozess einzuleiten.

Die ketogene Diät kann Nebenwirkungen haben, z. B. Nierensteine, Dehydrierung und Verstopfung. Sie und der Arzt müssen Ihr Kind genau beobachten.

Chirurgie

Wenn Gehirnscans Läsionen im Gehirn Ihres Babys zeigen, muss es möglicherweise operiert werden. Ihr Arzt könnte eine Korpus-Callosotomie vorschlagen, die auch als Split-Brain-Operation bezeichnet wird.

Das Corpus callosum ist ein Band von Nervenfasern tief im Inneren des Gehirns, das die beiden Hälften miteinander verbindet. Bei diesem Eingriff wird es vom Chirurgen durchtrennt, so dass die Anfallssignale der einen Gehirnhälfte nicht mehr auf die andere übertragen werden können. Ihr Baby kann weiterhin Anfälle haben, aber sie werden nicht mehr so stark sein.

Mit dieser Operation kann auch eine häufige Ursache des West-Syndroms, die tuberöse Sklerose, behandelt werden. Bei dieser Erkrankung wachsen krebsartige Tumore im Körper Ihres Babys, auch im Gehirn. Bei einigen Betroffenen hilft eine so genannte Resektion, bei der der Arzt Teile des Gehirns entfernt, die Krampfanfälle verursachen.

Wenn Ihr Kind Entwicklungsverzögerungen hat, können andere Arten von Therapien und Unterstützung helfen. Dazu können Beschäftigungstherapie und Haltungshilfen gehören.

West-Syndrom Ausblick

Normalerweise hören die Spasmen auf, wenn ein Kind 4 Jahre alt ist. Die meisten Menschen mit West-Syndrom haben jedoch auch andere Arten von Epilepsie oder Anfallsleiden, wenn sie älter sind.

Das West-Syndrom kann die Entwicklung und die Denkfähigkeit Ihres Kindes beeinträchtigen. Wie schwerwiegend die Probleme sind, hängt davon ab, was die Krankheit verursacht hat und wie sich das Kind vor der Erkrankung entwickelt hat:

• Wenn sie vorher auf dem richtigen Weg waren, können sie ihre geistigen Fähigkeiten behalten oder haben nur eine leichte Behinderung.

• Wenn das West-Syndrom auf eine Gehirnstörung oder eine Verletzung zurückzuführen ist, haben sie wahrscheinlich ernstere Probleme.

Bei Babys mit West-Syndrom treten im späteren Leben in der Regel geistige Behinderungen oder Lernschwierigkeiten auf, aber bis zu 1 von 5 hat typische geistige Fähigkeiten oder nur leichte geistige Behinderungen.

Etwa 7 von 10 Babys mit West-Syndrom haben schwere geistige Behinderungen. Sie können an Autismus erkranken, insbesondere wenn das Syndrom auf Tuberöse Sklerose-Komplex zurückzuführen ist, eine Erkrankung, die nicht krebsartige Tumore im Körper und im Gehirn verursacht. Oder sie könnten hyperaktiv sein, was bedeutet, dass es ihnen schwerfällt, still zu sitzen oder sich zu konzentrieren.

Es ist zwar selten, aber einige Kinder, die als Säuglinge das West-Syndrom hatten, sterben vor dem Erwachsenenalter. In der Regel geschieht dies vor dem 10. Lebensjahr.

Die Wahrscheinlichkeit, dass sich Ihr Baby normal entwickelt, ist größer, wenn:

• Sie mindestens 4 Monate alt waren, bevor sie das West-Syndrom bekamen.

• Ihre Krampfanfälle sind für das West-Syndrom nicht ungewöhnlich.

• Sie haben keine partiellen Anfälle.

• Ihre EEG-Werte - mit denen die elektrische Aktivität im Gehirn gemessen wird - sind normal. (Sie haben nicht das, was Ärzte Asymmetrie nennen.)

• Sie werden bald nach ihrer Diagnose behandelt.

• Durch die Behandlung werden die Anfälle schnell unter Kontrolle gebracht.

Langfristig

Die Zukunft hängt von der Ursache des West-Syndroms Ihres Babys ab. Wenn es sich um eine Verletzung, eine Infektion oder eine Erkrankung wie Tuberöse Sklerose handelt, kann es sein, dass es ihm nicht so gut geht.

Wenn es keine andere Ursache gab und die Entwicklung des Kindes vorher gut verlief, stehen die Chancen auf ein normales Leben etwas besser als 50:50. Die Chancen sind sogar noch höher, wenn sie innerhalb eines Monats nach Auftreten des West-Syndroms behandelt werden. Etwa 1 von 4 Babys mit West-Syndrom wird sich normal entwickeln und in der Lage sein, einen Beruf auszuüben, wenn sie erwachsen sind.

Wie man Unterstützung erhält

Eltern von Kindern mit West-Syndrom können über das Infantile Spasms Project, ein Online-Forum der David Geffen School of Medicine an der University of California, Los Angeles, Hilfe finden - oder geben.