Es gibt keine Heilung für diese genetische Krankheit. Dennoch können viele Behandlungen im Zusammenspiel die Symptome lindern und schwerwiegendere Probleme abwenden.
Medikation
Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich mehrere verschiedene Medikamente zur Behandlung Ihrer Mukoviszidose verschreiben. Dazu können gehören:
Antibiotika: Dies sind die wichtigsten Medikamente, die zur Vorbeugung und Behandlung von Lungeninfektionen eingesetzt werden. Sie werden oft in Tablettenform eingenommen. Sie sind auch in inhalativer Form erhältlich. Wenn Sie eine schwere Infektion haben, müssen sie Ihnen im Krankenhaus möglicherweise über eine Infusion verabreicht werden.
Entzündungshemmende Medikamente: Wiederholte Infektionen können Ihre Atemwege anschwellen lassen und Ihnen das Atmen erschweren. Entzündungshemmende Medikamente können helfen. Ein Beispiel ist Tezacaftor/ivacaftor (Symdeko). Dieses Medikament ist in Tablettenform erhältlich und kann dazu beitragen, dass die Luft leichter durch die Lunge strömt, so dass Sie mehr Luft aus der Lunge ausblasen können. Dieses Medikament ist für alle Personen ab 12 Jahren erhältlich.
Bronchodilatatoren: Diese Medikamente öffnen Ihre Atemwege. Sie werden häufig mit einem Inhalator oder Vernebler verabreicht. Dadurch wird das Medikament in einen Nebel verwandelt, den Sie durch Ihre Nase einatmen.
Schleimverdünner: Diese Art von Medikamenten löst zähen, klebrigen Schleim und trägt dazu bei, dass Ihre Lunge besser funktioniert.
CFTR-Modulatoren. Diese helfen dem defekten CFTR-Protein, von dem die meisten CF-Patienten betroffen sind, so zu arbeiten, wie es sollte, und verbessern so die Lungenfunktion und helfen Ihnen bei der Gewichtszunahme. Eine Kombinationstherapie aus drei CFTR-Modulatoren mit der Bezeichnung Elexacaftor/Ivacaftor/Tezacaftor (Trkafta ) hat nachweislich einen erheblichen Einfluss auf die Verbesserung der Lungenfunktion...
Verdauungstherapien
Viele Menschen mit Mukoviszidose haben Schwierigkeiten, ihre Nahrung zu verdauen und die benötigten Nährstoffe aufzunehmen. Ein Ernährungsberater kann Ihnen helfen, eine gesunde, kalorien-, fett- und proteinreiche Ernährung zu planen. Hier sind einige andere Dinge, die helfen können:
Verdauungsenzyme: Wenn Sie diese über den Tag verteilt einnehmen, kann Ihr Körper die Nährstoffe aus den Mahlzeiten besser aufnehmen.
Vitamine: Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise zur Einnahme von Vitaminen raten - insbesondere von A, D, E und K. Menschen mit Mukoviszidose haben Schwierigkeiten, genügend von ihnen aus der Nahrung aufzunehmen.
Abführmittel: Wenn Verstopfung ein Problem ist, kann Ihr Arzt Ihnen ein sanftes Abführmittel oder einen Stuhlweichmacher verschreiben, den Sie sicher über einen längeren Zeitraum einnehmen können.
Physikalische Therapie des Brustkorbs (CPT)
Atemwegsbefreiungstechniken (ACT) können Ihnen helfen, besser zu atmen. Sie können auch dazu beitragen, die Zahl der Lungeninfektionen zu verringern, die Sie bekommen. Wenn Sie zum Beispiel auf Brust und Rücken klatschen oder klopfen, löst sich der Schleim, und Sie können mehr davon abhusten.
Sie können verschiedene Arten von ACTs zu Hause mit der Hilfe eines Familienmitglieds oder eines Freundes durchführen. Vielleicht möchten Sie aber auch ein medizinisches Gerät benutzen. Sie können einen elektrischen Brustklopfer oder eine Maske verwenden, die den Schleim durch Vibrationen aus Ihren Atemwegen zieht. Spezielle Therapiewesten verwenden Hochfrequenz-Luftwellen, um den Schleim zu lösen.
Übung
Wenn Sie Sport treiben, atmen Sie schneller und härter, wodurch Sie mehr Schleim abhusten können. Bewegung verbessert auch Ihre Stimmung und schützt andere Teile Ihres Körpers, wie Ihre Knochen und Ihr Herz.
Wenn Sie regelmäßig Sport treiben, benötigen Sie möglicherweise nicht so viel CPT. Erkundigen Sie sich bei Ihrem Arzt, welche Art von Aktivitäten für Sie unbedenklich sind.
Gentherapie
Mukoviszidose wird durch einen Defekt in einem Gen namens CFTR verursacht. Neue Medikamente, so genannte CFTR-Modulatoren, können dieses Gen reparieren, so dass es so funktioniert, wie es sollte.
Diese Behandlung ist nicht für jeden geeignet. Viele verschiedene Genmutationen (Veränderungen) verursachen CF. Diese Medikamente können nur einige wenige spezifische Mutationen beheben. Wenn Ihre Mukoviszidose durch einen anderen Defekt verursacht wird, werden diese Medikamente nicht helfen.
Klinische Studien
Wissenschaftler erforschen ständig neue Behandlungsmethoden - ob es sich um ein Medikament oder ein medizinisches Gerät handelt -, um sicherzustellen, dass sie so gut wie erwartet funktionieren. Diese klinischen Studien sind auf Freiwillige angewiesen.
Wenn Sie sich für eine Teilnahme entscheiden, könnten Sie eine neue Behandlung finden, die Ihrer Mukoviszidose hilft. Es besteht aber auch die Möglichkeit, dass die Behandlung, die Sie ausprobieren, nicht helfen wird. Viele Menschen, die an einer klinischen Studie teilnehmen, wissen jedoch gern, dass sie einen Beitrag zur Mukoviszidose-Forschung leisten.
Operation
Manchmal verursacht Mukoviszidose Probleme, die nur durch eine Operation oder einen anderen medizinischen Eingriff behoben werden können. Dazu können gehören:
Sinus-Chirurgie: Viele Menschen mit Mukoviszidose haben entzündete oder infizierte Nasennebenhöhlen. Ihr Arzt muss möglicherweise Nasenpolypen (Wucherungen in den Nasengängen) entfernen. Er kann auch ein Verfahren namens Endoskopie und Lavage durchführen, bei dem Schleim aus Ihren Atemwegen abgesaugt wird. Dadurch wird Ihnen das Atmen erleichtert.
Ernährungssonde: Wenn Sie unterernährt sind, benötigen Sie möglicherweise eine Ernährungssonde. So können Sie zusätzliche Nahrung erhalten, während Sie schlafen. Ihr Arzt kann die Sonde durch die Nase einführen oder in Ihren Magen legen.
Darmoperationen: Manche Menschen mit Mukoviszidose haben sehr dicken, klebrigen Kot. Dies kann zu einer Verstopfung führen oder dazu, dass sich der Darm in sich selbst zusammenfaltet. In beiden Fällen kann eine Operation erforderlich sein.
Lungentransplantation: Wenn Sie schwere Lungenprobleme haben und die Medikamente nicht helfen, müssen Sie möglicherweise eine Lungentransplantation in Betracht ziehen. Diese Operation ist mit Risiken verbunden, aber sie kann Ihnen ein neues Lungenpaar verschaffen, das nicht durch Mukoviszidose geschädigt wurde.
