Was Sie über das Syndrom der unkämmbaren Haare wissen sollten

Informieren Sie sich über diese seltene Kinderkrankheit, die die Haarfollikel beeinträchtigt und zu widerspenstigem, unkontrollierbarem Haar führt und mit ernsteren Erkrankungen in Verbindung gebracht werden kann.

  • Gesponnenes Glashaar

  • Syndrom der unkontrollierbaren Haare

  • Cheveux incoiffables

  • Pili trianguli et canaliculi

Was sind die Symptome?

Die Symptome treten zwischen 3 Monaten und 12 Jahren bei Kindern mit strohgelbem

strohfarbenem oder blond-silbrigem Haar. Die Haarfarbe kann sich mit der Zeit entwickeln. Sie haben in der Regel eine normale Menge an Haaren, die jedoch oft langsamer wachsen. Die Haare stehen von der Kopfhaut ab und wachsen in verschiedene Richtungen. Es kann unmöglich sein, es flach gegen die Kopfhaut zu kämmen (die Krankheit betrifft nur die Haare der Kopfhaut, nicht die Haare an anderen Körperteilen).

Das Haar ist in der Regel nicht brüchiger als bei Menschen, die nicht an der Krankheit leiden, aber ständiges Bürsten oder Kämmen kann zu einer größeren Wahrscheinlichkeit von Schäden führen.

UHS tritt in der Regel allein auf, kann aber in einigen Fällen mit anderen Krankheiten verbunden sein, die eine medizinische Behandlung erfordern. Zu diesen Krankheiten können gehören:

  • Ektodermale Dysplasien

  • Bork-Syndrom

  • Engelförmige phalangoepiphysäre Dysplasie

Es ist wichtig, herauszufinden, ob UHS mit diesen und anderen Erkrankungen zusammenhängt, damit Sie und Ihr medizinisches Team einen Behandlungsplan erstellen können, falls Sie einen benötigen.

Weitere Symptome, die bei einigen UHS-Fällen auftreten können, sind:

  • Grobe Haarstruktur

  • Trockenes Haar

  • Weiß gefärbtes Haar

  • krauses Haar

  • Fleckige Kahlheit auf der Kopfhaut

Wie kommt es dazu?

UHS entsteht in der Regel von selbst aufgrund von Veränderungen oder Mutationen in drei Genen, die Anweisungen für die Bildung von Haarsträhnen auf der Kopfhaut geben. Diese Gene sind:

  • PAD13

  • TGM3

  • TCHH

Diese Genmutationen werden in der Regel vererbt, wenn beide Elternteile eine Kopie der Mutation tragen, auch wenn die Eltern die Krankheit nicht haben (autosomal rezessiver Erbgang). Wissenschaftler gehen davon aus, dass manche Menschen auch erkranken, wenn nur ein Elternteil die Mutation trägt (autosomal-dominante Vererbung).

Diese Mutationen verändern die Form des Haarschafts von einer röhrenförmigen zu einer eher eckigen, dreieckigen oder herzförmigen Form. Dadurch verändert sich die Textur, es lässt sich schwerer bürsten und das Licht wird auf eine Weise reflektiert, die dem Haar eine bestimmte Farbe verleiht.

In einigen Fällen erkranken Menschen an UHS ohne Mutationen in diesen Genen. Die Wissenschaftler untersuchen weiterhin die Ursache von UHS in diesen Fällen.

Wie diagnostizieren Ärzte UHS?

Ihr Arzt achtet auf typische UHS-Symptome wie Haarfarbe, -textur und Wildwuchsmuster. Er wird den Haarschaft unter dem Mikroskop auf die verräterische Dreiecks- oder Nierenform mit einer langen Rille untersuchen, die sich entlang der Haarlänge erstreckt.

Möglicherweise gibt es bald auch Gentests für UHS.

Wie behandeln die Ärzte UHS?

Es gibt keine Heilung für UHS, aber in der Regel wird es besser oder verschwindet mit Beginn der Pubertät ganz. Ärzte raten in der Regel dazu, bei UHS sanft mit dem Haar umzugehen. Das bedeutet:

  • Verwenden Sie weiche Bürsten.

  • Vermeiden Sie Dauerwellen, Haarrelaxantien und andere scharfe Behandlungen.

  • Vermeiden Sie übermäßiges Bürsten Ihrer Haare.

  • Föhnen Sie Ihr Haar so wenig wie möglich.

Manche Menschen glauben, dass Biotinpräparate das Aussehen ihrer Haare verbessern können, wenn sie an UHS leiden. Es sind weitere Studien erforderlich, um sicher zu sein. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie sich selbst oder Ihr Kind mit irgendeinem Medikament oder Nahrungsergänzungsmittel behandeln.

Ausblick

UHS ist für sich genommen nicht schwerwiegend, kann aber in seltenen Fällen ein Symptom einer ernsteren Erkrankung sein. Deshalb sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen, wenn Sie bei sich oder Ihrem Kind UHS vermuten.

In der Regel ist keine Behandlung erforderlich, und die Erkrankung verschwindet in den Teenagerjahren von selbst.

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