Die spinale Muskelatrophie Typ 3 wird in der Regel im Kleinkindalter diagnostiziert. Erfahren Sie, wie die Krankheit fortschreitet und wie Sie Ihrem Kind helfen können, sich darauf einzustellen.
Wie entwickelt sich SMA3 typischerweise?
Typ 3 wird in der Regel im Alter zwischen 18 und 36 Monaten diagnostiziert, kann aber auch erst im Teenageralter festgestellt werden. Zu den Symptomen gehören:
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Muskelschwäche
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Schwierigkeiten beim Gehen
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Häufige Infektionen der Atemwege
Die Muskelschwäche selbst schreitet bei dieser Form der SMA sehr langsam voran. Sie ist in der Regel symmetrisch, d. h. sie betrifft beide Körperseiten. Die Muskeln, die der Körpermitte am nächsten liegen, wie die Schultern, das Becken und die Oberarme, sind in der Regel stärker betroffen als die weiter entfernten, wie die Unterarme und Beine sowie die Hände und Füße.
Wenn Ihr Kind wächst, kann es schwieriger werden, alltägliche Aktivitäten wie Treppensteigen zu bewältigen. Die Muskeln um die Hüften, Knie und Knöchel verkürzen sich. Dies erschwert ihnen die Fortbewegung. Aufgrund der Muskelschwäche kann es auch häufiger zu Stürzen kommen, und sie benötigen möglicherweise Hilfe beim Aufstehen aus dem Sitzen. Etwa die Hälfte der Kinder mit SMA3 kann bis zum Alter von 14 Jahren nicht mehr selbstständig laufen.
Obwohl die meisten Kinder mit SMA3 ihre Blase und ihren Darm kontrollieren können, brauchen sie Hilfe bei den Aktivitäten des täglichen Lebens, wie dem Gang zur Toilette oder dem Anziehen. Sie wirken auch schwächer, wenn sie krank sind oder in Zeiten von Wachstumsschüben wie der Pubertät.
Später im Erwachsenenalter können sie sich in der Regel nicht mehr so gut fortbewegen. Viele von ihnen werden irgendwann einen Rollstuhl benötigen. Sie können zwar Probleme mit dem Atmen und Schlucken haben, aber das ist normalerweise erst viel später im Leben der Fall. Aufgrund der schwächeren Brustmuskulatur können sie jedoch im Laufe ihres Lebens an Atemwegsinfektionen wie Erkältungen oder Grippe erkranken.
Was kann ich tun, um das Fortschreiten von SMA3 bei meinem Kind zu verlangsamen?
Es gibt keine Heilung für irgendeine Form von SMA, aber es gibt Dinge, die Sie tun können, um die Symptome zu lindern und möglicherweise das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. ?
Ermutigen Sie sie zu einer gesunden Ernährung. Es ist zwar wichtig, sich gesund zu ernähren, aber es gibt keine Beweise dafür, dass eine bestimmte Art von Ernährung hilft. ?
Eine Gewichtszunahme kann jedoch für Menschen mit SMA3 ein Problem darstellen, da es für sie schwierig sein kann, sich ausreichend zu bewegen, um Kalorien zu verbrennen. Möglicherweise müssen Sie mit einem Ernährungsberater zusammenarbeiten, um sicherzustellen, dass Ihr Kind nicht zu viele Kalorien zu sich nimmt. Manchmal ist es besser, häufige kleine Mahlzeiten anstelle von drei großen zu essen.
Bleiben Sie aktiv. Es ist wichtig, dass ein Kind mit SMA so viel Bewegung bekommt, wie es bequem tun kann. Das verhindert, dass die Gelenke versteifen und fördert die Beweglichkeit. Außerdem wird dadurch der Kreislauf aufrechterhalten und das Kind kann sich besser bewegen. Eine gute Aktivität ist das Training in einem auf 85 bis 90 Grad erwärmten Schwimmbecken.
Bewegung ist zwar wichtig, aber man sollte es auch nicht übertreiben. Einige Experten sind der Meinung, dass die verbliebenen motorischen Neuronen eines SMA-Patienten ausbrennen, wenn er bis zur Erschöpfung trainiert.
Machen Sie Physiotherapie. Physio- und Ergotherapie kann Menschen mit SMA helfen, ihre Muskelkraft und Funktion zu erhalten. Ein Physiotherapeut kann Ihnen und Ihrem Kind Dehnübungen zeigen, damit sich die Muskeln nicht verkürzen, was die Gelenkbewegungen einschränken kann. Wenn Ihr Kind dies benötigt, kann ein Therapeut Ihnen bei der Auswahl einer Gehhilfe oder von Orthesen helfen, die es beim Gehen unterstützen, oder bei der Auswahl eines elektrischen Rollers, mit dem es längere Strecken zurücklegen kann. Ziel ist es, dass Ihr Kind so lange wie möglich mobil bleibt.
Wenn Ihr Kind eine Skoliose entwickelt, kann der Therapeut ihm die richtige Haltung und die Verwendung eines Korsetts zeigen, um ein Fortschreiten der Krankheit zu verhindern.
Ein Physiotherapeut kann Ihrem Kind auch Atemübungen beibringen, die ihm bei einer Atemwegsinfektion wie einer Erkältung oder Grippe das Atmen erleichtern können.
In der Beschäftigungstherapie kann Ihre Familie lernen, wie sie die Aktivitäten des täglichen Lebens verändern kann, damit Ihr Kind mobil bleibt und Energie spart.
Eine logopädische Therapie kann auch bei Schluckstörungen helfen, die im weiteren Verlauf der Krankheit auftreten können.
Behalten Sie die Gesundheit der Atemwege im Auge. Im Gegensatz zu anderen Formen der SMA haben Menschen mit Typ 3 bis ins hohe Alter eine gute Atemfunktion. Ihr Arzt muss sie jedoch weiterhin genau auf Anzeichen einer Schwächung der Atemmuskulatur beobachten.
Bei einer beginnenden Schwächung der Atemmuskulatur kann Ihr Arzt ein tragbares Beatmungsgerät verschreiben, das nachts eingesetzt wird.
Für Menschen mit SMA3 ist es außerdem wichtig, alle Impfungen auf dem neuesten Stand zu halten, insbesondere Grippe- und COVID-Impfungen. Menschen mit allen Arten von SMA haben ein höheres Risiko für Brustinfektionen, wenn sie ein Atemwegsvirus bekommen, da sie weniger in der Lage sind, den Schleim aus ihren Lungen zu entfernen.
Nehmen Sie Medikamente. Es gibt keine Heilung für SMA, aber es gibt Medikamente, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen können. Sie wirken, indem sie die Menge des SMN-Proteins (Survival Motor Neuron) im Körper erhöhen, das das Schrumpfen der Motoneuronzellen verhindert. Die drei Medikamente, die von der FDA für SMA zugelassen sind, sind Evrysdi, Spinraza und Zolgensma.
