Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung, die einigen Krebsarten ähneln kann. Ein Arzt erklärt, was Sie wissen müssen.
Sie wissen vielleicht, dass weiße Blutkörperchen die Infektionsbekämpfer Ihres Körpers sind. Wenn Ihr Körper jedoch zu viele Immunzellen, so genannte Histiozyten, bildet, können diese Tumore, Läsionen und andere Gewebeschäden verursachen.
Eine dieser seltenen Erkrankungen - die einigen Krebsarten ähnelt - heißt Langerhans-Zell-Histiozytose oder LCH. Am häufigsten tritt sie bei Kleinkindern und sehr jungen Kindern auf, aber auch als Erwachsener kann man sie haben.
Anzeichen
LCH kann sich an vielen Stellen des Körpers zeigen, am häufigsten jedoch an Haut und Knochen. Es kann jedes Organ befallen, einschließlich Lunge, Leber, Gehirn, Milz oder Lymphknoten.
Bei etwa 8 von 10 Menschen führt die LCH zu Tumoren, so genannten Granulomen, im Schädel und in anderen Knochen. Dies kann zu Schmerzen und Schwellungen führen, und manchmal kann es zu Brüchen von Armen oder Beinen kommen.
Die LCH-Symptome können von leicht bis schwerwiegend reichen. Manche Menschen werden damit geboren, und die Krankheit verschwindet schließlich von selbst. Bei anderen hingegen verläuft die Krankheit schwer und langwierig und befällt mehrere Körperteile.
Neben den Knochen kann die Krankheit auch Ihre:
die Haut. Rote, schuppige Beulen in Hautfalten sind häufig. Bei Säuglingen mit LCH kann die Kopfhaut rot und schuppig werden, was oft mit der häufigen Hauterkrankung Milchschorf verwechselt wird.
Die Leber. Normalerweise ist die Leber nur in schweren Fällen von LCH betroffen. Ihre Haut kann gelbsüchtig oder gelb erscheinen, und die Blutgerinnung kann länger dauern.
Lymphknoten. Diese Drüsen, die sich hinter den Ohren, im Nacken und an anderen Stellen befinden, können anschwellen. Sie können auch Schwierigkeiten beim Atmen oder Husten haben.
Diagnose
Ihr Arzt wird nach einer Gewebebiopsie wissen, ob Sie LCH haben. Dabei untersucht ein Spezialist, der Pathologe, die Probe unter dem Mikroskop auf bestimmte Proteine und andere Marker der Krankheit.
Zusätzlich zur körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt je nach Ihren Symptomen weitere Tests anordnen:
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Röntgenaufnahmen von Lunge und Knochen
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Knochenmarksbiopsie, um nach Anzeichen von LCH zu suchen
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Blutchemische Untersuchung zur Überprüfung von Nieren, Leber, Schilddrüse und Immunsystem
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MRTs, PET- und CT-Scans, um detaillierte Bilder Ihres Körpers zu erhalten
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Urinanalyse zur Überprüfung des Gehalts an roten und weißen Blutkörperchen, Eiweiß und Zucker in Ihrem Urin
Verursacht
Wir kennen nicht alle Gründe, warum manche Menschen an LCH erkranken. Etwa die Hälfte der Betroffenen hat ein fehlerhaftes Gen, das die Langerhans-Immunzellen außer Kontrolle geraten lässt. Diese Genmutation tritt nach der Geburt auf, was bedeutet, dass man LCH normalerweise nicht von seinen Eltern bekommt.
Die Forscher vermuten, dass auch andere Faktoren eine Rolle spielen könnten:
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Rauchen
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Eltern, die Umweltgiften, wie Benzol oder Holzstaub, ausgesetzt waren
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Infektionen im Neugeborenenalter
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Schilddrüsenerkrankungen in der Familiengeschichte
Behandlungen
Wie bei einigen Krebsarten behandeln Ärzte auch LCH manchmal mit Chemotherapie. Viele Betroffene werden von Krebsspezialisten wie Onkologen und Hämatologen behandelt. Im Gegensatz zu den meisten Krebsarten bilden sich begrenzte Formen von LCH manchmal spontan von selbst zurück.
Neben der Chemotherapie gibt es folgende Behandlungsmöglichkeiten:
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Niedrig dosierte Bestrahlung des zu behandelnden Teils des Körpers
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Chirurgie zur Entfernung von LCH-Läsionen
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Steroide wie Prednison oder entzündungshemmende Medikamente
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Ultraviolette Lichttherapie bei Hautkrankheiten
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Stammzellentransplantation
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Knochenmark-, Leber- oder Lungentransplantation in sehr schweren Fällen
Die überwiegende Mehrheit der LCH-Patienten erholt sich von der Behandlung. Wenn sich die Krankheit in der Milz, der Leber oder dem Knochenmark befindet, spricht man von einer Hochrisiko-LCH. Etwa 80 % der Menschen mit dieser Form überleben.
