Die Grundlagen der Myasthenia gravis

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Myasthenia gravis ist eine chronische Erkrankung, bei der die Muskeln leicht ermüden und schwächer werden. Wenn Sie beispielsweise an Myasthenia gravis leiden, bemerken Sie vielleicht, dass Ihre Kiefermuskeln während einer Mahlzeit müde und schwach werden, was Ihre Fähigkeit, das Essen zu kauen, beeinträchtigt. Nachdem Sie sich eine Weile ausgeruht haben, können die Muskeln wieder stark werden, so dass Sie das Essen wieder aufnehmen können.

Diese zunehmende und abnehmende Schwäche der Muskeln, die sich bei Belastung verschlimmert und bei Ruhe wieder bessert, ist ein Kennzeichen dieser Krankheit. In der Regel gibt es Phasen, in denen die Symptome verstärkt auftreten (so genannte Exazerbationen), unterbrochen von Phasen, in denen die Symptome abnehmen oder verschwinden (Remission).

Myasthenia gravis, die mehrere Muskelgruppen im ganzen Körper betrifft, wird als generalisierte Myasthenia gravis bezeichnet. Andere häufig betroffene Muskelgruppen können es Ihnen erschweren, zu kauen, zu schlucken, zu lächeln, mit den Schultern zu zucken, den Arm zu heben, zu greifen, aufzustehen oder Treppen zu steigen. Wenn die für die Atmung benötigten Muskeln betroffen sind, spricht man von einer myasthenen Krise. Dies ist eine lebensbedrohliche Situation.

Obwohl jeder an Myasthenia gravis erkranken kann, sind Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren und Männer im Alter zwischen 50 und 70 Jahren am ehesten betroffen. Wenn eine Frau mit Myasthenia gravis ein Kind zur Welt bringt, kann das Baby aufgrund von Antikörpern, die vom Blutkreislauf der Mutter übertragen wurden, eine vorübergehende und möglicherweise lebensbedrohliche Muskelschwäche (neonatale Myasthenie) aufweisen. Normalerweise werden die Antikörper in den ersten Lebenswochen des Babys aus dem Blutkreislauf entfernt, und das Baby entwickelt einen normalen Muskeltonus und normale Muskelkraft.

Myasthenia Gravis-Symptome

Die Krankheit betrifft am häufigsten die Muskeln, die die Augen- und Lidbewegungen steuern. Die ersten Symptome, die Sie bemerken, können daher ein hängendes Augenlid und/oder verschwommenes oder doppeltes Sehen sein. In den meisten Fällen kommt es innerhalb von 1 bis 2 Jahren zu einer Schwäche in anderen Muskelgruppen.

Zu den allgemeinen Symptomen der Myasthenia gravis gehören:

• Schwäche der Augenmuskeln

• Hängende Augenlider

• Doppeltsehen

• Verschwommenes Sehen

• Veränderung des Gesichtsausdrucks

• Schwierigkeiten beim Schlucken

• Kurzatmigkeit

• Probleme beim Sprechen

• Probleme beim Gehen und Heben von Gegenständen

• Schwierigkeiten, den Kopf hochzuhalten

Wenn die Muskeln, die Sie zum Atmen benutzen, so schwach werden, dass Sie sie nicht mehr kontrollieren können, spricht man von einer myasthenen Krise. Dies ist ein medizinischer Notfall, bei dem ein Beatmungsgerät zur Unterstützung der Atmung erforderlich ist. Etwa 15 % bis 20 % der Menschen mit Myasthenia gravis haben mindestens eine myasthenische Krise. Sie können durch eine Infektion, Stress, eine Operation oder eine Reaktion auf Medikamente ausgelöst werden.

Myasthenia gravis Ursachen

Unter normalen Bedingungen leiten die Nerven die Muskeln zur Arbeit an, indem sie eine Nachricht durch einen Bereich senden, der Rezeptor genannt wird. Die Chemikalie, die diese Nachricht übermittelt, heißt Acetylcholin. Wenn sich Acetylcholin an einen Nervenrezeptor bindet, weiß der Muskel, dass er sich zusammenziehen soll. Bei Myasthenia gravis greift Ihr Körper seine Acetylcholin-Rezeptoren an.

Myasthenia gravis gilt als eine Autoimmunerkrankung. Bei einer Autoimmunerkrankung erkennen einige der körpereigenen Antikörper (spezielle Proteine im Körper, die darauf programmiert sind, fremde Eindringlinge wie Bakterien, Viren oder Pilze zu bekämpfen) einen Teil des eigenen Körpers als fremd an, was zu dessen Zerstörung führt. Im Falle der Myasthenia gravis blockieren, attackieren oder zerstören Antikörper die Acetylcholinrezeptoren, die für die Muskelkontraktion benötigt werden.

Niemand weiß genau, was den Körper veranlasst, die Antikörper zu produzieren, die die Acetylcholinrezeptoren zerstören. In einigen Fällen scheint der Prozess mit der Thymusdrüse zusammenzuhängen, die bei der Produktion von Antikörpern hilft.

Bei etwa 15 % aller Myasthenia-gravis-Patienten wird ein Thymom, ein Tumor der Thymusdrüse, festgestellt. Obwohl die meisten Thymome gutartig (nicht krebsartig) sind, wird die Thymusdrüse in der Regel entfernt (Thymoidektomie), um eine mögliche Ausbreitung von Krebs zu verhindern. Tatsächlich scheint die Thymoidektomie bei einigen Patienten die Symptome der Myasthenia gravis zu verbessern, auch wenn kein Tumor vorhanden ist.

Myasthenia gravis - Diagnose

Um festzustellen, ob Sie Myasthenia gravis haben, wird Ihr Arzt zunächst eine neurologische Untersuchung durchführen. Dazu gehört eine Untersuchung Ihrer:

• Reflexe

• Muskelkraft

• Muskeltonus

• Berührung

• Anblick

• Koordinierung

• Gleichgewicht

Dann werden Sie Tests durchführen lassen, um die Symptome der Myasthenia gravis genauer zu untersuchen. Dazu gehören:

• Edrophonium-Test. Ihr Arzt injiziert Ihnen eine Chemikalie namens Edrophoniumchlorid, um zu sehen, ob sich dadurch Ihre Muskelkraft verbessert. Wenn das der Fall ist, ist das ein Zeichen dafür, dass Sie möglicherweise Myasthenia gravis haben.

• Eisbeutel-Test. Wenn Sie ein hängendes Augenlid haben, kann Ihr Arzt einen Eisbeutel für 2 Minuten darauf legen, um zu sehen, ob die niedrige Temperatur eine Auswirkung darauf hat.

• Blutuntersuchung. Ihr Arzt nimmt Ihnen etwas Blut ab und schickt es in ein Labor, um es auf bestimmte Antikörper zu untersuchen, die die Rezeptoren der Muskelnerven beeinflussen.

• Wiederholte Nervenstimulation. Bei diesem Test werden mit Hilfe von Elektroden an Ihren Muskeln kleine elektrische Impulse gesendet, um zu sehen, ob Ihre Nerven auf die Signale reagieren.

• Einzelfaser-Elektromyografie (EMG). Ihr Arzt führt eine dünne Drahtelektrode durch Ihre Haut und in einen Muskel ein. Damit kann er die elektrische Aktivität zwischen Ihrem Gehirn und Ihren Muskeln messen.

• Bildgebung. Ihr Arzt kann eine CT- oder MRT-Untersuchung vorschlagen, um genauer nach einem Thymustumor zu suchen, der Symptome verursachen könnte.

• Lungenfunktionstests. Ihr Arzt testet Ihre Atmung, um festzustellen, ob Ihre Lunge von Myasthenia gravis betroffen ist.

Myasthenia gravis Behandlung und Hausmittel

Die Behandlung hängt von Ihrem Alter, der Schwere Ihrer Symptome und der Geschwindigkeit des Fortschreitens der Erkrankung ab. Möglicherweise benötigen Sie eine oder mehrere Behandlungen gleichzeitig. Ihr Arzt kann Ihnen ein Medikament empfehlen, wie zum Beispiel:

• Cholinesterase-Hemmer. Diese Medikamente verbessern die Kommunikation zwischen Ihren Nerven und Ihren Muskeln. Sie können helfen, die Muskeln zu stärken.

• Kortikosteroide. Kortikosteroide wie Prednison dämpfen Ihr Immunsystem und verlangsamen die Freisetzung von Antikörpern, die zur Blockade Ihrer Nervenrezeptoren beitragen könnten.

• Immunsuppressiva. Ihr Arzt kann Ihre Kortikosteroide mit Immunsuppressiva ergänzen, um die Reaktion Ihres Immunsystems zu verringern.

Wenn Sie mit einer plötzlichen Verschlechterung der Symptome konfrontiert sind oder sich in Kürze einer Operation oder anderen Therapien unterziehen müssen, kann Ihr Arzt eine intravenöse (IV) Therapie empfehlen. Hierfür stehen unter anderem zur Verfügung:

• Plasmapherese. Dieses Verfahren ist wie eine Dialyse, denn es filtert Ihr Blut. Ihr Blut wird durch eine Maschine geleitet, die bestimmte Antikörper entfernt. Normalerweise können Sie diese Behandlung nur ein paar Wochen lang durchführen, bevor die Wirkung nachlässt.

• Intravenöses Immunglobulin (IVIg). Bei dieser Therapie werden Ihnen neue Antikörper in den Blutkreislauf injiziert. Diese Antikörper verändern die Reaktion Ihres Immunsystems und helfen so bei den Symptomen. Die Wirkung hält in der Regel etwa 3-6 Wochen an.

• Monoklonale Antikörper. Ihr Arzt wird diese Option wahrscheinlich nur empfehlen, wenn andere Behandlungen nicht angeschlagen haben. Sie können schwere Nebenwirkungen haben.

Wenn Ihre Myasthenia gravis auf einen Tumor an der Thymusdrüse zurückzuführen ist, müssen Sie möglicherweise operativ die gesamte Drüse entfernen lassen (Thymektomie). Auch wenn Sie keinen Tumor haben, kann die Entfernung der Thymusdrüse zur Linderung Ihrer Symptome beitragen. Es kann Jahre dauern, bis Sie von einer Thymoidektomie profitieren.

Möglicherweise ist eine offene Operation erforderlich, um Ihren Thymus zu entfernen. Dabei öffnet ein Chirurg Ihr Brustbein, um an Ihren Thymus zu gelangen und ihn zu entfernen.

Eine andere Möglichkeit ist die minimalinvasive Operation. Dabei gibt es zwei Möglichkeiten:

• Video-assistierte Thymektomie. Die Chirurgen machen kleine Schnitte im Hals oder in der Brust und verwenden eine lange, dünne Kamera, ein so genanntes Endoskop, zusammen mit Instrumenten, um den Thymus zu entfernen.

• Roboter-assistierte Thymusektomie. Die Chirurgen machen die gleichen kleinen Schnitte wie bei der videoassistierten Thymoidektomie und verwenden dann einen Roboter mit einer Kamera und mechanischen Armen, um Ihren Thymus zu entfernen.

Zusätzlich zu den medizinischen Behandlungen können Sie Ihren Lebensstil ändern, um Ihre Myasthenia gravis-Symptome in den Griff zu bekommen:

• Sparen Sie Energie beim Essen. Wenn Ihnen das Kauen schwer fällt, essen Sie zu Zeiten, in denen Sie die meiste Kraft haben. Vielleicht fällt es Ihnen leichter, mehrere kleine Mahlzeiten am Tag zu sich zu nehmen, anstatt seltener längere, größere Mahlzeiten. Halten Sie sich an weiche Speisen und machen Sie Pausen zwischen den Bissen.

• Bringen Sie Sicherheitshilfen an. Bringen Sie überall dort Handläufe an, wo Sie einen hilfreichen Griff brauchen, wie neben der Toilette oder in der Nähe von Tischen. Entfernen Sie Stolperfallen wie Teppiche oder Unordnung auf dem Boden.

• Lassen Sie Maschinen die Arbeit machen. Steigen Sie auf eine elektrische Zahnbürste, einen elektrischen Dosenöffner oder ein anderes Gerät um, das Ihnen Kraft spart.

• Tragen Sie eine Augenklappe. Sie kann bei Doppeltsehen helfen. Benutzen Sie sie, wenn Sie fernsehen oder lesen, und wechseln Sie von Zeit zu Zeit die Augen.

• Planen Sie voraus. Gehen Sie klug mit Ihren Kräften um. Erledigen Sie Aufgaben oder Besorgungen, wenn Sie sich tagsüber am besten fühlen.