Ein Arzt erklärt die verschiedenen Arten von Prionenkrankheiten, ihre Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.
Prionenkrankheiten sind eine Gruppe verschiedener Erkrankungen, die das Gehirn und das Nervensystem angreifen. Sie können schwere Demenz oder Probleme mit der Körperkontrolle verursachen, die sich sehr schnell verschlimmern. Sie sind selten - in den USA gibt es nur etwa 350 Fälle von Prionenerkrankungen pro Jahr.
Prionen sind winzige Proteine, die sich aus irgendeinem Grund so falten, dass sie gesunde Gehirnzellen schädigen. Man kann sie viele Jahre lang haben, bevor man irgendwelche Symptome bemerkt.
Prionenkrankheiten verursachen Demenz, aber nicht die Alzheimer-Krankheit. Bei Alzheimer sind verschiedene Gene und Proteine beteiligt. Aber bei all diesen Krankheiten, auch bei Alzheimer, liegt die Ursache in Proteinen, die nicht so funktionieren, wie sie sollten, und die Gehirnzellen schädigen.
Die Symptome von Alzheimer können sich langsam und schrittweise über einige Jahre hinweg verschlimmern. Prionenkrankheiten verschlimmern sich schnell. Aber wie bei Alzheimer gibt es auch bei Prionenkrankheiten keine Heilung.
Arten von Prionenkrankheiten
Prionenkrankheiten werden auch transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) genannt. Sowohl Menschen als auch Tiere können sie bekommen.
Zu den Prionenkrankheiten, die Menschen betreffen, gehören:
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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)
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Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (VCJD)
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Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom
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Fatale familiäre Schlaflosigkeit
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Kuru
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Variabel protease-empfindliche Prionopathie
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist die häufigste. Sie betrifft in der Regel Menschen im Alter von etwa 60 Jahren. Eine Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann auch jüngere Erwachsene betreffen.
Symptome der Prionenkrankheit
Zu den Anzeichen von Prionenkrankheiten gehören plötzliche Veränderungen der Stimmung, des Gedächtnisses und der Bewegungen, einschließlich:
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Angstzustände oder Depressionen
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Gleichgewichtsstörungen
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Verhaltens- oder Persönlichkeitsveränderungen
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Demenz
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Gedächtnisverlust
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Verlust der Muskelkontrolle, wie plötzliche Zuckungen oder Zuckungen
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Krampfanfälle
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Verschwommene Sprache
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Schwierigkeiten beim Schlucken
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Unsicherer Gang
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Probleme beim Sehen
Ursachen der Prionenkrankheit
Prionen sind winzige Proteine in Ihrem Gehirn, die sich nicht so verhalten, wie sie sollten. Sie falten sich auf die falsche Art und Weise, breiten sich aus und veranlassen andere Proteine, die gleiche falsche Form anzunehmen.
Diese schlecht geformten Prionen sammeln sich an und bilden Klumpen in Ihrem Gehirn. Dann töten sie Neuronen, also Gehirnzellen, die Ihr Gedächtnis, Ihr Gleichgewicht und Ihre Bewegungen steuern. Ihr Immunsystem kann sie nicht abwehren, so dass weitere gesunde Zellen absterben.
Risikofaktoren für die Prionenerkrankung
Die meisten Menschen erkranken ohne ersichtlichen Grund an Prionenerkrankungen wie CJK. Zu den Risikofaktoren für Prionenerkrankungen gehören:
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Familiengeschichte.
Etwa 15 % der Menschen erkranken an Prionenerkrankungen, weil sie ein Problemgen namens PRNP haben. Es kann in der Familie vorkommen.
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Infektionen.
Sehr selten bekommen Menschen Prionenerkrankungen durch infiziertes Gewebe bei einer Transplantation oder durch unsaubere Werkzeuge, die ein Chirurg benutzt hat.
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Der Verzehr von infiziertem Fleisch.
Man kann sich mit VCJD anstecken, wenn man Rindfleisch isst, das mit der bovinen spongiformen Enzephalopathie oder dem Rinderwahnsinn infiziert ist.
Als der Rinderwahnsinn in den 1990er Jahren in Europa ausbrach, erkrankte eine kleine Anzahl von Menschen an VCJD und starb. Vier Menschen erkrankten auch an VCJD durch Bluttransfusionen, wenn der Spender infiziert war. Um das VCJD-Risiko zu senken, änderten die Länder die Art der Fütterung von Rindern und die Art der Entnahme und Behandlung von Spenderblut.
Diagnose der Prionenkrankheit
Es ist schwierig, Prionenerkrankungen zu diagnostizieren. Wenn Sie Symptome wie Demenz haben, wird Ihr Arzt zunächst andere mögliche Ursachen ausschließen. Die folgenden Tests können zeigen, ob Ihre Symptome durch einen Schlaganfall, einen Hirntumor oder eine Entzündung verursacht werden:
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Lumbalpunktion (auch Lumbalpunktion genannt): Ein Arzt führt eine Nadel zwischen zwei Ihrer Wirbel (Knochen im Rücken) ein, um eine Probe der Flüssigkeit um Ihr Gehirn und Rückenmark zu entnehmen.
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MRT (Magnetresonanztomographie): Mit starken Magneten und Radiowellen werden detaillierte Bilder Ihres Gehirns erstellt.
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CT-Scan (Computertomographie): Mehrere aus verschiedenen Winkeln aufgenommene Röntgenbilder werden zusammengefügt, um ein deutlicheres Bild Ihres Gehirns zu erhalten.
Ihr Arzt kann nur dann sicher sein, dass Sie eine Prionenerkrankung haben, wenn er eine Probe Ihres Gehirngewebes entnimmt (eine so genannte Hirnbiopsie). Dies ist jedoch ein gefährlicher Eingriff und wird daher nur durchgeführt, wenn Ihr Arzt glaubt, dass Sie eine andere Krankheit haben, die anders behandelt werden könnte.
Behandlung der Prionenkrankheit
Derzeit können Behandlungen für Prionenkrankheiten nur die Symptome lindern. Sie umfassen:
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Schmerzmittel
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Antidepressiva
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Beruhigungsmittel
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Antipsychotische Medikamente
Menschen mit Prionenkrankheiten verschlimmern sich oft und brauchen Hilfe bei der Selbstversorgung. Sie brauchen vielleicht Hilfe bei alltäglichen Aktivitäten. Möglicherweise benötigen Sie auch einen Katheter, um den Urin abzuleiten, Flüssigkeiten, um hydriert zu bleiben, oder eine Ernährungssonde, um zu essen.
Vorbeugung von Prionenkrankheiten
Es gibt keine Möglichkeit, Prionenkrankheiten, die in der Familie vorkommen, zu verhindern. Diese Schritte helfen, das Risiko einer Prionenerkrankung durch eine Infektion oder infiziertes Fleisch zu verringern:
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Reinigen und Sterilisieren medizinischer Geräte.
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Spenden Sie kein Gewebe, wenn Sie eine Prionenkrankheit haben.
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Stellen Sie sicher, dass das Fleisch, das Sie essen, sicher ist.
Neue Vorschriften für Kühe und die Verwendung von Kuhteilen in Tierfutter haben die Ausbreitung des Rinderwahnsinns eingeschränkt.
