Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Symptome, Ursachen, Arten

Finden Sie heraus, was ALS verursacht, und lernen Sie den Unterschied zwischen den beiden Typen dieser mit Lou Gehrig assoziierten Krankheit kennen.

Die ALS ist eine fortschreitende Krankheit, d. h. sie verschlimmert sich mit der Zeit. Sie betrifft die Nerven im Gehirn und im Rückenmark, die die Muskeln steuern. Je schwächer die Muskeln werden, desto schwieriger wird es für Sie, zu gehen, zu sprechen, zu essen und zu atmen.

ALS und Motoneuronen

Bei dieser Krankheit sind die Motoneuronen betroffen. Diese Nervenzellen senden Nachrichten vom Gehirn zum Rückenmark und dann zu den Muskeln. Es gibt zwei Haupttypen:

• Obere Motoneuronen: Nervenzellen im Gehirn.

• Untere motorische Neuronen: Nervenzellen im Rückenmark zu den Muskeln.

Diese Motoneuronen steuern alle Ihre willkürlichen Bewegungen - die Muskeln in Ihren Armen, Beinen und Ihrem Gesicht. Sie sagen Ihren Muskeln, dass sie sich zusammenziehen sollen, damit Sie gehen, laufen, Ihr Smartphone in die Hand nehmen, kauen, schlucken und sogar atmen können.

ALS ist eine der wenigen Motoneuronenkrankheiten. Einige andere sind:

• primäre Lateralsklerose (PLS)

• progressive bulbäre Lähmung (PBP)

• pseudobulbäre Lähmung

Was passiert, wenn Sie ALS haben

Bei ALS gehen die Motoneuronen in Ihrem Gehirn und Rückenmark kaputt und sterben ab.

Wenn das passiert, kann Ihr Gehirn keine Nachrichten mehr an Ihre Muskeln senden. Da die Muskeln keine Signale mehr erhalten, werden sie sehr schwach. Dies wird als Atrophie bezeichnet. Mit der Zeit funktionieren die Muskeln nicht mehr und Sie verlieren die Kontrolle über ihre Bewegungen.

Zunächst werden Ihre Muskeln schwach oder steif. Möglicherweise haben Sie mehr Probleme mit feinen Bewegungen - etwa wenn Sie versuchen, ein Hemd zuzuknöpfen oder einen Schlüssel zu drehen. Möglicherweise stolpern oder fallen Sie häufiger als sonst. Nach einer Weile können Sie Ihre Arme, Beine, Ihren Kopf oder Ihren Körper nicht mehr bewegen.

Schließlich verlieren Menschen mit ALS die Kontrolle über ihr Zwerchfell, die Muskeln im Brustkorb, die beim Atmen helfen. Dann können sie nicht mehr selbständig atmen und müssen an ein Beatmungsgerät angeschlossen werden.

Der Verlust der Atmung führt dazu, dass viele Menschen mit ALS innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach der Diagnose sterben. Manche Menschen können jedoch mehr als 10 Jahre mit dieser Krankheit leben.

Menschen mit ALS können immer noch denken und lernen. Sie verfügen über alle ihre Sinne - Sehen, Riechen, Hören, Schmecken und Tasten. Dennoch kann die Krankheit ihr Gedächtnis und ihre Entscheidungsfähigkeit beeinträchtigen.

ALS ist nicht heilbar. Dennoch wissen Wissenschaftler heute mehr über diese Krankheit als je zuvor. In klinischen Studien untersuchen sie Behandlungsmöglichkeiten.

Was sind die wichtigsten Arten?

Es gibt zwei Arten von ALS:

• Die sporadische ALS ist die häufigste Form. Sie betrifft bis zu 95 % der Menschen mit dieser Krankheit. Sporadisch bedeutet, dass sie manchmal ohne klare Ursache auftritt.

• Die familiäre ALS (FALS) tritt in Familien auf. Etwa 5 bis 10 % der Menschen mit ALS haben diese Form. FALS wird durch Veränderungen in einem Gen verursacht. Die Eltern geben das fehlerhafte Gen an ihre Kinder weiter. Wenn ein Elternteil das ALS-Gen hat, besteht für jedes seiner Kinder eine 50-prozentige Chance, das Gen zu bekommen und an der Krankheit zu erkranken.

Wodurch wird ALS verursacht?

Die Forscher wissen immer noch nicht genau, was das Absterben der Motoneuronen bei ALS verursacht. Genveränderungen oder Mutationen stecken hinter 5 bis 10 % der ALS-Fälle. Mehr als 12 verschiedene Genveränderungen wurden mit ALS in Verbindung gebracht.

Eine Veränderung betrifft ein Gen, das ein Protein namens SOD1 herstellt. Dieses Protein kann für die Motoneuronen giftig sein. Auch andere Genveränderungen bei ALS können die Motoneuronen schädigen.

Auch die Umwelt könnte bei ALS eine Rolle spielen. Wissenschaftler untersuchen, ob Menschen, die mit bestimmten Chemikalien oder Keimen in Berührung gekommen sind, eher an der Krankheit erkranken. So erkrankten beispielsweise Menschen, die während des Golfkriegs 1991 beim Militär dienten, häufiger an ALS als gewöhnlich.

Die Wissenschaftler untersuchen auch diese anderen möglichen Ursachen:

• Glutamat. Diese Chemikalie sendet Signale zum und vom Gehirn und den Nerven. Es ist eine Art Neurotransmitter. Bei ALS sammelt sich Glutamat in den Zwischenräumen der Nervenzellen an und kann diese schädigen. Das Medikament Riluzol (Rilutek) senkt den Glutamatspiegel und kann helfen, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen.

• Probleme mit dem Immunsystem. Ihr Immunsystem schützt Ihren Körper vor fremden Eindringlingen wie Bakterien und Viren. In Ihrem Gehirn sind die Mikroglia die wichtigste Art von Immunzellen. Sie zerstören Keime und geschädigte Zellen. Bei ALS können Mikroglia auch gesunde Motoneuronen zerstören.

• Probleme mit den Mitochondrien. Mitochondrien sind die Teile Ihrer Zellen, in denen Energie erzeugt wird. Ein Problem mit ihnen kann zu ALS führen oder eine bestehende Krankheit verschlimmern.

• Oxidativer Stress. Ihre Zellen verwenden Sauerstoff zur Energiegewinnung. Ein Teil des Sauerstoffs, den Ihr Körper zur Energiegewinnung nutzt, kann sich zu giftigen Substanzen, den so genannten freien Radikalen, entwickeln, die Zellen schädigen können. Das Medikament Edaravone (Radicava) ist ein Antioxidans, das zur Bekämpfung dieser freien Radikale beitragen kann.

Forscher erfahren jeden Tag mehr über ALS. Was sie entdecken, wird ihnen helfen, Medikamente zur Behandlung der Symptome zu entwickeln und das Leben von Menschen mit dieser Krankheit zu verbessern.