Der Arzt erklärt die Symptome und die Behandlung der Chiari-Malformation, einer Art Geburtsfehler, der Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme verursachen kann.
Manche Menschen mit Chiari-Fehlbildungen haben keine Symptome. Andere können Symptome haben wie:
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Schwindel
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Muskelschwäche
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Taubheit
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Sehstörungen
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Kopfschmerzen
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Probleme mit Gleichgewicht und Koordination
Chiari-Fehlbildungen treten bei Frauen häufiger auf als bei Männern.
Früher glaubten Wissenschaftler, dass Chiari-Fehlbildungen nur bei 1 von 1.000 Geburten auftreten. Der zunehmende Einsatz bildgebender Diagnoseverfahren wie CT- und MRT-Scans lässt jedoch vermuten, dass die Erkrankung viel häufiger vorkommt.
Genaue Schätzungen sind nur schwer möglich. Das liegt daran, dass einige Kinder, die mit dieser Krankheit geboren werden, entweder nie Symptome entwickeln oder diese erst im Jugend- oder Erwachsenenalter bemerken.
Ursachen von Chiari-Malformationen
Chiari-Fehlbildungen werden in der Regel durch strukturelle Defekte im Gehirn und Rückenmark verursacht. Diese Defekte entstehen während der fötalen Entwicklung.
Aufgrund von genetischen Mutationen oder einer mütterlichen Ernährung, bei der bestimmte Nährstoffe fehlten, ist der eingedellte knöcherne Raum an der Schädelbasis abnormal klein. Infolgedessen wird Druck auf das Kleinhirn ausgeübt. Dadurch wird der Fluss des Liquors blockiert. Das ist die Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt und schützt.
Die meisten Chiari-Fehlbildungen treten während der fötalen Entwicklung auf. Sehr viel seltener können Chiari-Fehlbildungen später im Leben auftreten. Dies kann passieren, wenn eine übermäßige Menge an Liquor abfließt, weil:
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Verletzung
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Infektion
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Exposition gegenüber toxischen Substanzen
Arten von Chiari-Fehlbildungen
Es gibt vier Arten von Chiari-Malformationen:
Typ I.
Dies ist der bei weitem am häufigsten beobachtete Typ bei Kindern. Bei dieser Form ragt der untere Teil des Kleinhirns - nicht aber der Hirnstamm - in eine Öffnung an der Schädelbasis. Diese Öffnung wird als Foramen magnum bezeichnet. Normalerweise tritt nur das Rückenmark durch diese Öffnung.
Typ I ist die einzige Form der Chiari-Fehlbildung, die erworben werden kann.
Typ II.
Dieser Typ tritt normalerweise nur bei Kindern auf, die mit Spina bifida geboren werden. Unter Spina bifida versteht man die unvollständige Entwicklung des Rückenmarks und/oder seiner Schutzhülle.
Typ II ist auch als "klassische" Chiari-Malformation oder Arnold-Chiari-Malformation bekannt. Bei der Chiari-Malformation Typ II ragen sowohl das Kleinhirn als auch der Hirnstamm in das Foramen magnum hinein.
Typ III.
Dies ist die schwerste Form der Chiari-Malformation. Dabei handelt es sich um eine Vorwölbung oder Hernie des Kleinhirns und des Hirnstamms durch das Foramen magnum und in das Rückenmark. Dies führt in der Regel zu schweren neurologischen Ausfällen. Typ III ist eine seltene Form.
Typ IV.
Hierbei handelt es sich um ein unvollständiges oder unentwickeltes Kleinhirn. Es ist manchmal mit freiliegenden Teilen des Schädels und des Rückenmarks verbunden. Typ IV ist ein seltener Typ.
Neben der Spina bifida gibt es weitere Erkrankungen, die mit Chiari-Fehlbildungen einhergehen:
Hydrozephalus.
Eine übermäßige Ansammlung von Liquor (Gehirnflüssigkeit) im Gehirn.
Syringomyelie.
Eine Störung, bei der sich eine Zyste im zentralen Rückenmarkskanal bildet.
Tethered-Cord-Syndrom.
Eine fortschreitende Erkrankung, bei der sich das Rückenmark an der knöchernen Wirbelsäule festsetzt.
Wirbelsäulenverkrümmung.
Dazu gehören Bedingungen wie:
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Skoliose (eine Verbiegung der Wirbelsäule nach links oder rechts)
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Kyphose (eine Vorwärtsbeugung der Wirbelsäule)
Symptome von Chiari-Malformationen
Die Chiari-Malformation geht mit einer Vielzahl von Symptomen einher, die je nach Typ variieren.
Die Chiari-Malformation Typ I verursacht in der Regel keine Symptome. Die meisten Betroffenen wissen nicht einmal, dass sie betroffen sind, es sei denn, sie werden zufällig bei einer bildgebenden Untersuchung entdeckt.
Wenn die Fehlbildung jedoch schwerwiegend ist, kann Typ I Symptome wie folgende hervorrufen:
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Schmerzen im unteren Hinterkopfbereich bis in den Nacken; sie entwickeln sich in der Regel schnell und verstärken sich bei jeder Aktivität, die den Druck im Gehirn erhöht, wie Husten und Niesen.
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Schwindel und Probleme mit Gleichgewicht und Koordination
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Schluckbeschwerden
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Schlafapnoe
Die meisten Kinder, die mit einer Chiari-Malformation Typ II geboren werden, haben einen Hydrozephalus. Ältere Kinder mit Typ-II-Chiari-Fehlbildung können Kopfschmerzen entwickeln, die mit:
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Husten oder Niesen
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Bücken
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anstrengende körperliche Tätigkeiten
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Anstrengung beim Stuhlgang
Einige der häufigsten Symptome hängen mit Funktionsstörungen der Nerven im Hirnstamm zusammen. Dazu gehören:
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Schwäche der Stimmbänder
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Schluckschwierigkeiten
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Unregelmäßigkeiten beim Atmen
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schwerwiegende Veränderungen in der Funktion der Nerven in Hals und Zunge
Behandlung von Chiari-Malformationen
Wenn der Verdacht auf eine Chiari-Malformation besteht, wird der Arzt eine körperliche Untersuchung durchführen. Der Arzt wird auch die Funktionen überprüfen, die vom Kleinhirn und vom Rückenmark gesteuert werden. Zu diesen Funktionen gehören:
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Gleichgewicht
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berühren
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Reflexe
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Empfindung
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motorische Fähigkeiten
Der Arzt kann diagnostische Tests anordnen, wie z. B.:
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Röntgenstrahlen
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CT-Scan
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MRT
Eine MRT ist die am häufigsten verwendete Untersuchung zur Diagnose von Chiari-Fehlbildungen.
Wenn Chiari-Fehlbildungen keine Symptome verursachen und die Aktivitäten des täglichen Lebens nicht beeinträchtigen, ist keine Behandlung erforderlich. In anderen Fällen können Medikamente eingesetzt werden, um Symptome wie Schmerzen zu lindern.
Ein chirurgischer Eingriff ist die einzige Möglichkeit, Funktionsstörungen zu beheben oder das Fortschreiten der Schädigung des zentralen Nervensystems aufzuhalten.
Sowohl bei Typ-I- als auch bei Typ-II-Chiari-Fehlbildungen besteht das Ziel der Operation darin,:
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den Druck auf das Gehirn und das Rückenmark zu mindern
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Wiederherstellung der normalen Flüssigkeitszirkulation in und um den Bereich
Bei Erwachsenen und Kindern mit Chiari-Fehlbildungen können verschiedene Arten von Operationen durchgeführt werden. Dazu gehören:
Dekompressionsoperation der hinteren Schädelgrube.
Dabei wird ein kleiner Teil des Schädelbodens und manchmal auch ein Teil der Wirbelsäule entfernt, um die unregelmäßige Knochenstruktur zu korrigieren. Der Chirurg kann auch die Dura öffnen und verbreitern. Das ist die feste Umhüllung des Gehirn- und Rückenmarksgewebes. Dadurch wird zusätzlicher Raum für die Zirkulation der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit geschaffen.
Elektrokauterisation.
Hierbei wird der untere Teil des Kleinhirns durch hochfrequente elektrische Ströme geschrumpft.
Laminektomie der Wirbelsäule.
Dies ist die Entfernung eines Teils des gewölbten, knöchernen Dachs des Wirbelkanals. Dadurch wird der Kanal vergrößert und der Druck auf das Rückenmark und die Nervenwurzeln verringert.
Weitere chirurgische Eingriffe können erforderlich sein, um Erkrankungen im Zusammenhang mit Chiari-Fehlbildungen, wie z. B. Hydrocephalus, zu korrigieren.
Ein chirurgischer Eingriff führt in der Regel zu einer deutlichen Verringerung der Symptome und zu einer längeren Remissionsphase. Nach Angaben des Children's Hospital in Boston, das sich auf die Behandlung von Chiari-Malformationen spezialisiert hat, werden die Symptome durch einen chirurgischen Eingriff in 50 % der pädiatrischen Fälle praktisch beseitigt. In weiteren 45 % der Fälle werden die Symptome durch die Operation erheblich reduziert. In den restlichen 5 % stabilisieren sich die Symptome.
