Wie Sie eine akute hepatische Porphyrie behandeln, hängt von Ihren Symptomen ab. Erfahren Sie, wie diese Behandlungen Ihnen helfen können, sich besser zu fühlen und Attacken zu verhindern.
Behandlung von akuten Anfällen
Das Ziel dieser primären Behandlungen ist es, den Anfall so schnell wie möglich zu stoppen und alle anderen Symptome oder Komplikationen zu behandeln, die damit einhergehen. Dafür müssen Sie wahrscheinlich ins Krankenhaus gehen.
Häm: Häm ist Teil des Hämoglobins - des Proteins, das den Sauerstoff von der Lunge zum Rest des Körpers transportiert. Es ist für verschiedene Körperfunktionen wichtig - etwa in der Leber und den Muskeln. Man findet es in den roten Blutkörperchen und im Knochenmark. Hemin ist eine Form von Häm, die Ihren Porphyrinspiegel senkt.
Hemin ist das wirksamste Medikament bei schwerer AHP. Es wird über einen dünnen Schlauch (IV-Katheter) in eine Vene verabreicht. ?????
Traubenzucker: Dieser Zucker trägt ebenfalls zur Senkung des Porphyrinspiegels bei. Sie können ihn zu Hause über den Mund einnehmen, aber normalerweise wird er im Krankenhaus über eine Infusion in eine Vene gegeben. Glukose kann die einzige Behandlung sein, die Sie bei leichten Symptomen benötigen. In den meisten Fällen hilft es Ihnen, sich besser zu fühlen, bis Sie Hämin bekommen können.
Nicht alle Krankenhäuser haben Hämin vorrätig, so dass Ihr Arzt es möglicherweise bestellen und einfliegen lassen muss.
Behandlung von Symptomen und Komplikationen
Schmerzen: Ein AHP-Anfall kann starke Schmerzen verursachen. Möglicherweise benötigen Sie starke Medikamente wie Opioide, damit Sie sich wohl fühlen. Sie erhalten sie möglicherweise über eine Infusion, wenn Sie sie nicht über den Mund einnehmen können. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) wie Ibuprofen und Naproxen sind keine gute Wahl. Sie liegen schwer im Magen und können Ihre Symptome verschlimmern.
Hoher Blutdruck und ein schneller Herzschlag: Medikamente, so genannte Betablocker, können helfen, diese Beschwerden zu lindern. Sie verlangsamen Ihren Herzschlag. Infolgedessen sinkt Ihr Blutdruck.
Übelkeit und Erbrechen: Du bekommst Medikamente gegen Übelkeit. Wenn Sie nicht in der Lage sind zu essen, können Sie auch Flüssigkeit und Kohlenhydrate über eine Infusion erhalten.
Angstzustände und Schlaflosigkeit: Diese Symptome treten häufig auf, da die AHP das Nervensystem beeinträchtigt. Eine niedrige Dosis eines Medikaments gegen Angstzustände, das Ihr Arzt verschreiben kann, kann Ihnen helfen, sich besser zu fühlen und besser zu schlafen.
Muskelschwäche und Lähmungen: Eine schwache Lungenmuskulatur kann dazu führen, dass Sie nicht genügend Luft einatmen können. Es werden Tests durchgeführt, um zu prüfen, wie gut Ihre Lunge funktioniert. Eine extreme Schwäche aller vier Gliedmaßen und der Atemmuskulatur kann lebensbedrohlich sein. Manchmal benötigen Sie eine Behandlung auf der Intensivstation oder eine Maschine, die Ihnen beim Atmen hilft.
Krampfanfälle: Diese können auftreten, wenn Ihr Natriumspiegel sinkt. Sie können aber auch allein durch die AHP ausgelöst werden. Einige Medikamente, mit denen normalerweise Krampfanfälle behandelt werden, können die Symptome der AHP verschlimmern. Ein Arzt, der auf Porphyrie spezialisiert ist, wird Ihnen helfen, die beste Behandlung für Sie zu finden.
Vorbeugung von Anfällen
Die meisten Menschen mit den Genveränderungen, die AHP verursachen, haben keine Symptome. Bestimmte Dinge müssen die Krankheit erst auslösen. Einige davon, wie die Hormonveränderungen während der Pubertät, kann man nicht beeinflussen. Aber auf viele andere hat man Einfluss. Nicht jeder Mensch mit AHP hat die gleichen Auslöser, und Ihre können sich im Laufe der Zeit ändern.
Zu den häufigsten gehören:
Alkohol: Ärzte raten allen Menschen mit akuter Porphyrie, Alkohol zu meiden.
Rauchen: Normale Zigaretten, E-Zigaretten und Marihuana sind allesamt potenzielle Auslöser.
Einige Medikamente: Viele Medikamente, darunter Barbiturate, Sulfa-Antibiotika und Antibabypillen, können eine Attacke auslösen. Bevor Sie Medikamente einnehmen, fragen Sie Ihren Arzt. Sagen Sie dem Personal der Notaufnahme, dass Sie Porphyrie haben, damit Sie keine Medikamente bekommen, die Ihre Symptome verschlimmern. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, ob Sie ein medizinisches Warnarmband oder eine Karte benötigen.
Fasten oder Diät: Kalorienarme Diäten oder lange Zeit ohne oder mit wenig Nahrung können Anfälle auslösen. Wenn Sie abnehmen wollen oder müssen, besprechen Sie mit Ihrem Arzt, wie Sie dies sicher tun können.
Ungesunde Ernährung: Eine gute Ernährung ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung dieser Erkrankung. Ein Ernährungsberater kann Ihnen helfen, das richtige Verhältnis von Kohlenhydraten und Nährstoffen zu finden.
Infektionen und andere Krankheiten: Diese können einen Anfall auslösen oder Ihre Symptome verschlimmern. Behandeln Sie jede Infektion sofort mit sicheren Antibiotika und lassen Sie sich die von Ihrem Arzt empfohlenen Impfungen geben.
Anämie: Niedrige Eisenspiegel können es Ihrem Körper erschweren, Häm zu bilden.
Hormone: Manche Frauen haben in den Tagen vor ihrer Periode Anfälle. Ihr Arzt kann versuchen, dies mit einem Hormon, das Ihren Eisprung verhindert, oder mit einer Häm-Infusion zu verhindern.
Es gibt auch Maßnahmen, die Ihr Arzt ergreifen kann, um die Anfälle zu verhindern oder sie zu verringern. Dazu gehören:
Vorbeugendes Hemin: Wenn Sie jeden Monat schwere Anfälle haben, kann Ihr Arzt versuchen, sie durch wöchentliche Gaben von Hemin zu verhindern. Dies kommt in der Regel nur dann in Frage, wenn andere Maßnahmen Ihre Anfälle nicht verhindern konnten.
Givosiran (Givlaari): Die FDA hat dieses Medikament für AHP im Jahr 2019 zugelassen. Sie erhalten es einmal im Monat als Spritze. In klinischen Studien hatten Menschen, die Givlaari erhielten, weniger Anfälle. Es ist nicht für jeden geeignet und kann schwere Nebenwirkungen haben.
Lebertransplantation: Dies kann eine Option sein, wenn Sie schwere Anfälle haben, bei denen andere Maßnahmen nicht geholfen haben. Sie und Ihr Arzt werden die Risiken und Vorteile dieses schweren Eingriffs besprechen.
